Болезнь Педжета - почему возникает, симптомы и фазы заболевания, диагностика, лечение и осложнения

Частые переломы, ноющие боли в костях, скованность суставов, деформация черепа, позвоночника, искривление ног, саркома – к таким последствиям приводит болезнь Педжета. При этой патологии нарушаются обменные процессы в костной ткани, что вызывает деформацию ее структуры, делает пористой, хрупкой. Болезнь Педжета неизлечима, но замедлить развитие заболевания можно. Главное – вовремя обратить внимание на симптомы, обратиться к врачу и пройти лечение.

Что такое болезнь Педжета

Кости являются частью опорно-двигательного аппарата и образуют каркас тела, соединяясь друг с другом с помощью связок, суставов. Они обладают высокой прочностью и сильным сопротивлением к сжатию, что позволяет им долгое время успешно противостоять разрушению. Также кости выполняют защитную функцию, охраняя внутренние органы от внешнего воздействия, участвуют в процессах кроветворения: они содержат костный мозг, который производит лейкоциты, тромбоциты, эритроциты.

Сформированы кости из нескольких тканей, самой важной является костная. Состоит она из органических и неорганических веществ. Первые придают эластичность и мягкость, вторые – твердость. Чтобы успешно справляться со своими обязанностями, костная ткань постоянно обновляется: старые клетки разрушаются, им на смену приходят новые. Этот процесс называют «ремоделированием», и отвечают за него три вида клеток:

  1. Остеобласты – создают и минерализуют кости.
  2. Остеоциты – отвечают за поддержание структуры.
  3. Остеокласты – способствуют разрушению старых клеток.

До двадцатилетнего возраста процесс костеобразования преобладает над разрушением. Затем эти состояния уравновешиваются. По мере старения в костной ткани возрастает концентрация минеральных веществ, из-за чего они становятся хрупкими, а процесс разрушения ткани проходит более активно, чем ее формирование. Этот процесс называется остеопороз.

Костная болезнь Педжета (деформирующий остеит, остоз, остеодистрофия) встречается среди людей белой расы после сорокалетнего возраста, причем мужчины болеют намного чаще, чем женщины. При этой патологии нарушается механизм восстановления костной ткани, из-за чего изменяется ее структура и форма: кости слабеют, деформируются, начинают растягиваться, искривляться, часто ломаются.

Деформирующая остеодистрофия поражает не все кости, а лишь некоторые из них, поэтому искривление носит локальный характер. Если повреждается череп, искажается форма головы, изменяются черты лица. При повреждении позвонков происходит искривление хребта с одновременным нарушением иннервации (связью с центральной нервной системой). Деструктивный процесс с одной кости на другую не переходит. Эта особенность отличает болезнь Педжета от других недугов, при которых происходит деформация костной ткани.

Причины

Точной причины деформирующей остеодистрофии ученые не определили. Существуют несколько версий относительно появления и развития болезни Педжета, которые вполне могут сочетаться друг с другом:

  • Наследственность. Исследования показали, что у многих пациентов, страдающих деформирующим остеитом, есть родственники с таким же заболеванием. По этой причине детям, братьям, сестрам больных врачи советуют регулярно делать рентген, сдавать анализ для определения концентрации щелочной фосфатазы.
  • Вирусное происхождение (корь, респираторно-синцитиальный вирус). Согласно этой теории, человек заражается задолго до появления первых признаков заболевания. Закрепившись в организме, вирус постепенно разрушает костную ткань, вызывая ее деформацию.
  • Фосфорно-кальциевое нарушение метаболизма. Кальций и фосфор обеспечивают прочность костей, принимают активное участие в процессах обновления. Нехватка или избыток этих веществ, дисбаланс между ними приводит к неправильному формированию костной ткани.
Доктор осматривает пациентку

Формы

В зависимости от объема костей, затронутых заболеванием, выделяют несколько разновидностей деформирующей остеодистрофии. Это:

  • монооссальная форма – патология развивается в одной кости, эта разновидность наблюдается редко;
  • полиоссальная форма – деформация произошла с несколькими костями, часто встречающийся вариант.

Фазы

Болезнь Педжета отличается тем, что деструктивные изменения костной ткани идут беспрестанно. В зависимости от того, преобладает рассасывание кости (остеолиз) или ее воссоздание (остеогенез), развитие заболевания подразделяют на три этапа:

  1. Инициальная или остеолитическая фаза. Происходит рассасывание отдельных участков кости, и как следствие, наблюдается появление полых углублений.
  2. Активный этап, на котором сочетается остеолиз и остеогенез, когда одновременно с появлением полых углублений происходит разрастание кости. В результате на месте стыка старой и новой ткани возникают линии соединения, а сама она становится пористой.
  3. Остеосклероз (неактивная фаза) – соединительная ткань заменяет костную, из-за чего кости теряют способность выполнять опорную функцию, скелет начинает деформироваться в зоне поражения.

Патологический процесс способен затронуть любую кость. Часто поражаются нижние конечности, ребра, большеберцовые кости, ключица, таз, позвонки. Деструктивные изменения костной ткани имеют свои особенности, которые зависят от того, какая кость пострадала:

  • Пораженные нижние конечности деформируются сильнее других участков скелета, поскольку на больную кость воздействует вес тела. Ноги становятся кривыми, часто страдают голени.
  • Если процесс задел трубчатые кости, они начинают искривляться, принимают спиралевидную форму, поверхность становится шероховатой. На фоне утолщения наблюдается снижение массы костной ткани.
  • Череп утолщается на три — пять сантиметров, из-за чего деформируются черты лица, головы.
  • При поражении хребта позвонки расплющены или увеличены в объеме, что приводит к искривлению позвоночника.

Симптомы

Болезнь Педжета долгое время может не давать о себе знать. Сила ее проявлений зависит от степени повреждения и от того, какая кость пострадала. Это могут быть такие симптомы:

  • тупая, ноющая боль в зоне повреждения, усиливающаяся во время отдыха или сразу после него;
  • суставы становятся менее подвижными, появляется чувство скованности;
  • болезнь Педжета в районе сочленения вызывает остеоартрит;
  • на пораженном участке можно прощупать неровные и утолщенные края кости;
  • постоянные переломы;
  • деформации позвоночника вызывают боли в спине, сутулость.
Женщина приложила руки к колену

Осложнения

Из-за передавливания нервов между позвонками или внутри черепной коробки наблюдается картина, типичная для неврита, – потеря или снижение чувствительности, покалывание, онемение конечностей, мурашки по коже, парезы, атрофия мышц. Возможна необратимая потеря зрения или слуха. Болезнь Педжета приводит к нарушению метаболизма, является причиной мочекаменного заболевания, мочекислого диатеза, повышения щелочной фосфатазы.

Поврежденные кости пытаются восстановиться, а потому забирают дополнительное количество кислорода и питательных веществ. Это приводит к нагрузке на сердечную мышцу и развитию различных патологий сердечно-сосудистой системы – атеросклероза, обызвествления сердечных клапанов. Иногда деформирующий остеит вызывает остановку сердца. Болезнь Педжета способна спровоцировать остеогенную саркому (рак) или гигантоклеточную опухоль (доброкачественное или злокачественное образование) из-за нерегулируемой и неправильной перестройки костной ткани.

В настоящий момент первичная профилактика болезни Педжета не разработана. Чтобы не допустить осложнений, следует насторожиться при первых симптомах заболевания, пройти обследование, назначенный курс лечения. Обязательно надо обратиться к онкологу, если боли в костях усиливаются, становятся более продолжительными, деформация усиливается, состояние не улучшается, хоть лечение и проводится.

Диагностика

Врач ставит диагноз на основе внешнего осмотра пациента, симптомов заболевания, результатов анализов. Заподозрив болезнь Педжета, доктор назначает анализ крови для определения концентрации кальция, магния, фосфора, которые являются неотъемлемыми элементами костной ткани. Обязательным является исследование щелочной фосфатазы в плазме, повышение которой нередко сопровождается дистрофическими изменениями в кости. Подтверждает наличие болезни Педжета анализ крови на остеокальцин, повышение которого говорит о заболевании.

Для определения состояния костной ткани врач назначает рентгенологическое обследование. При болезни Педжета на снимке заметны зоны рассасывания, пористость, кривизна. Негативные результаты анализов являются поводом для сцинтиграфии костей. Это исследование предусматривает ввод в организм радиоизотопов, которые скапливаются в костях. Снимки показывают, на каких участках происходят дистрофические изменения. В дальнейшем анализы крови, рентген и сцинтиграфию надо периодически делать для контроля заболевания.

Лечение болезни Педжета

Костная болезнь Педжета – неизлечимый недуг. Терапия направлена на торможение заболевания, снижение выраженности симптомов, Прежде всего, назначаются лекарства, разработанные для замедления ремоделирования костной ткани. Это лекарства из группы бифосфонатов (Остеотаб, Ксидифон). Активные вещества таких препаратов во время резорбции поглощаются остеокластами, после чего начинают подавлять их работу. Это способствует формированию баланса между рассасыванием и формированием ткани, увеличению минеральной плотности костей, снижению риска переломов.

Среди таких препаратов можно выделить:

  • Таблетки Остеотаб. Активное вещество: алепдроновая кислота. Принимать 40 мг (1 таблетку) раз в сутки за полчаса до еды, запив простой водой. Нельзя принимать лекарство перед сном. Курс лечения – полгода, при необходимости повторяется.
  • Раствор Ксидифон. Действующее вещество: Этидроновая кислота. Принимают внутрь в разбавленном с водой виде за полчаса до еды 2-3 раза в день, дозировку и продолжительность лечения определяет врач.
Таблетки Остеотаб

В ходе лечения болезни Педжета обязательным является употребление кальция и витамина Д, которые активно расходуются организмом при ремоделировании костей, во время лечения улучшают действие бисфосфонатов. Кальций можно употреблять в виде специальной добавки, меню должно предусматривать кисломолочные продукты, семечки, инжир, миндаль, курагу, сельдерей.

Для улучшения обмена в костной ткани назначают гормональные препараты на основе тиреокальцитонина (Calcitar). Их применение избавляет от болей, увеличивает подвижность суставов, снижает уровень фосфатазы. Курс терапии длится месяц, на протяжении года его повторяют 2-3 раза. Во время лечения необходимо постоянно следить за показателями минерального обмена в организме, сдавая анализы на определение щелочной фосфатазы, фосфора, кальция в крови и урине.

Для снятия болевых синдромов при болезни Педжета назначают нестероидные противовоспалительные средства:

  • Препараты, содержащие диклофенак (Вольтарен, Ортофен) из группы производных фенилукусной кислоты. Это вещество обладает сильно выраженным противовоспалительным, анальгетическим, жаропонижающим эффектом. В зависимости от состояния, суточная доза может колебаться в пределах 75–150 мг, точную дозировку укажет врач.
  • Анальгин. Действующее вещество: метамизол натрия. Характеризуется болеутоляющими, жаропонижающими свойствами, слабым противовоспалительным эффектом. Дозировка 250–500 мг 2–3 раза в сутки.
  • Ибупрофен из группы производных пропионовой кислоты. Обладает жаропонижающим и болеутоляющим эффектами. Показан при воспалительных и дегенеративных патологиях опорно-двигательного аппарата. Принимают 400-600 мг 3-4 раза в сутки.

Поскольку синдром Педжета сопровождается болью в костях, которая усиливается при передвижении, для облегчения ходьбы показана ортопедическая обувь. Если патологию сопровождают постоянные переломы, из-за которых больной теряет подвижность, может быть назначено эндопротезирование суставов или установка поддерживающих каркасов. При серьезных нарушениях слуха для улучшения качества жизни рекомендованы слуховые аппараты.

Видео

Читайте также