Порок сердца - что это за заболевание и его симптомы и виды, диагностика, методы терапии и осложнения

Сердце и крупные сосуды системы кровообращения обеспечивают насыщение органов и тканей необходимым кислородом. Врожденные или приобретенные дефекты в строении сердечной мышцы и сосудов называются пороками сердца. Существует множество аномалий развития структурных единиц сердечно-сосудистой системы, часть из них поддается консервативному лечению, часть – требует хирургического вмешательства. Симптомы и назначенная терапия зависят от вида порока, возраста и общего состояния здоровья пациента. Некоторые аномалии могут привести к инвалидности и летальному исходу.

Классификация

Порок сердца – это врожденная или приобретенная в течение жизни аномалия сердечной мышцы и крупных сосудов, приводящая к нарушению циркуляции крови и возникновению кислородного голодания (гипоксии). Зачастую деформация происходит в перегородках, клапанах, местах сочленения сосудов и камер. При несвоевременном оказании медицинской помощи развивается сердечная недостаточность, приводящая к инвалидности и даже летальному исходу.

Порок сердца у взрослых, как правило, обуславливается деформациями аортального или митрального клапанов, отклонениями в работе малого или большого кругов кровообращения. Существует несколько классификаций пороков:

  • Классификация по механизму становления:
  1. Врожденные аномалии формируются в процессе внутриутробного роста (во 2-8 недели беременности), являются распространенной причиной детской смертности от пороков развития. Самый опасный врожденный дефект – транспозиция магистральных сосудов.
  2. Приобретенные дефекты могут развиться у человека в любом возрасте, как правило, возникают вследствие ревматизма, кардиосклероза, гипертонии, сифилиса или ИБС (ишемической болезни сердца). 50% случаев составляют пороки митрального клапана, 20% − полулунного. Кроме того, встречаются такие разновидности, как пролабирование (набухание клапана), недостаточность (склерозирование и укорочение створок) и стеноз (уменьшение просвета отверстия).
  • Классификация по количеству поражений:
  1. Простые пороки сопровождаются поражением одного клапана или сужением (коарктацией, обструкцией) одного отверстия.
  2. Сложные − характеризуются несколькими дефектами (например, атрезия трехстворчатого клапана).
  3. Комбинированные пороки.
  • Классификация по расположению:
  1. Пороки клапанов (клапанные пороки сердца).
  2. Пороки межпредсердной и межжелудочковой перегородок (верхний, нижний, средний).
  • Классификация по состоянию гемодинамики:
  1. Компенсированные пороки.
  2. Субкомпенсированные − наблюдается периодическая компенсация.
  3. Декомпенсированные ‒ характеризуются недостаточностью кровообращения, представляют серьезную опасность для жизни пациента.

Кроме того, существует деление дефектов, исходя из причин возникновения патологии, характера течения и возможных последствий заболевания. Различают следующие виды пороков сердца:

  • Недостаточность митрального клапана характеризуется нарушением функционирования двустворчатого клапана. Выделяют три формы аномалии: органическую, относительную, функциональную.
  • Митральный стеноз возникает вследствие перенесенного ревматического эндокардита, сопровождается значительной деформацией митрального клапана (он приобретает вид воронки). При диагностике патологии необходимо срочно начать лечение.
  • Аортальный порок развивается вследствие неполного соединения полулунных заслонок. Характерная особенность заболевания − сужение зрачков во время систолы и расширение их во время диастолы.
  • Стеноз устья аорты заключается в срастании створок полулунного клапана, что препятствует изгнанию крови из сердца в аорту.
  • Трикуспидальная недостаточность трехстворчатого клапана сопровождается застоем венозной крови, продолжительность которого напрямую влияет на состояние больного.
Медик с макетом сердца в руках

Причины

Факторами, приводящими к развитию врожденных или приобретенных дефектов, являются внешние или внутренние причины. Например, гормональные изменения в организме пациента могут послужить толчком к появлению деформаций. К тому же наследственная предрасположенность играет важную роль в развитии дефектов сердечной мышцы. Кроме того, такие распространенные патологии, как гипертоническая болезнь, кардиосклероз, ИБС влияют на состояние клапанов и полостей.

Врожденный порок

Как правило, причинами врожденных дефектов является сочетание экологических факторов и генетических. Последние подразумевают точечные генные изменения (хромосомные мутации), которые приводят к развитию дефекта в 5‒8% случаев. Генетические пороки развития сердца могут возникать вследствие ряда причин:

  • Физические мутагены ‒ повышенный радиационный фон.
  • Биологические ‒ представляют собой инфекции разной природы (в большинстве случаев это вирусы краснухи, гепатита В, гриппа), тяжелые заболевания (сахарный диабет, системная красная волчанка, фенилкетонурия).
  • Химические мутагены ‒ алкоголь, курение, прием синтетических лекарств (антибиотики, нестероидные противовоспалительные средства и др.), наркотические вещества.

Приобретенный

Развитие сердечных аномалий в течение жизни пациента происходит вследствие внутренних и внешних факторов. Основная причина приобретенных пороков сердца состоит в ревматоидном воспалении. Некоторые вероятные причины возникновения сердечных дефектов:

  • разные виды ревматизма (воспаление соединительной ткани);
  • механические травмы;
  • атеросклероз (хроническая патология артерий, возникающая из-за нарушений липидного обмена);
  • эндокардит инфекционной природы (воспаление внутренней оболочки сердечной мышцы);
  • сифилис;
  • заболевания соединительной ткани.

Симптомы

Признаки порока сердца и общее состояние пациента напрямую зависят от расположения дефекта, тяжести поражения, сопутствующих патологий. Кроме того, важным фактором является образ жизни больного: его ежедневный рацион, физические нагрузки, стрессоустойчивость, наличие вредных привычек. Например, курящие люди чаще других страдают от одышки, особенно в случае проблем с сердцем. Как правило, кислородное обеднение затрагивает многие органы и системы, что проявляется набором признаков. Сравнительная таблица симптомов для разных видов аномалий:

Разновидность патологии

Симптомы порока сердца

Недостаточность митрального клапана

Акроцианоз, гепатомегалия (увеличение размеров печени), «синие» губы, учащенное сердцебиение, набухшие шейные вены (синдром положительного венного пульса), дрожание грудины

Митральный стеноз

Кашель, кровохарканье, усиленное сердцебиение, изменения в работе сердца, «цианотический» румянец на лице, отсутствие пульса на верхних конечностях, мерцательная аритмия, сердечная астма (при которой пациент испытывает трудности при вдохе)

Аортальный порок сердца

Характерный симптом − сужение зрачков во время систолы и расширение их во время диастолы. Головокружение, головные боли, усиление пульсации в основных артериях, одышка, акроцианоз, быстрая утомляемость, изменение окраски ногтевых фаланг пальцев при надавливании, капиллярный пульс. Симптом Мюссе − пациент в сидячем положении ритмично покачивает головой

Стеноз устья аорты

Стенокардические боли в области сердца, обмороки, головные боли, слабость, головокружение, бледность кожных покровов, слабый пульс (как следствие − снижение пульсового давления), снижение систолического артериального давления (диастолическое не меняется)

Трикуспидальная недостаточность

Отеки (вплоть до асцита), тяжесть в правом подреберье, синюшный или желтушный оттенок кожи, снижение артериального давления, набухание шейных и печеночных вен, учащение периферического пульса. При отсутствии своевременного лечения наблюдаются сбои в работе печени, почек, желудочно-кишечного тракта

Тетрада Фалло (порок новорожденных)

Цианоз при малейших нагрузках, приступы одышки вплоть до потери сознания, замедление развития и роста ребенка, сбои в работе нервной системы, желудочно-кишечного тракта

Стеноз устья легочной артерии

Инфантилизм (отставание в развитии), синюшность верхних конечностей. В некоторых случаях наблюдается так называемый сердечный горб (выпячивание грудины). Характерным признаком патологии является видоизменение пальцев рук − они утолщаются на концах, по виду напоминая барабанные палочки. В запущенных случаях заболевание сопровождается инфарктом легкого, образованием тромбов, гнойными процессами, туберкулезом

Незаращение артериального протока

Увеличение желудочков сердца (сначала правого, затем − левого), развитие сильной одышки и цианоза кожных покровов. Хорошо прослеживается пульсация шейных артерий

Дефект межжелудочковой перегородки

Увеличение мышечной стенки сердца, на рентгене наблюдается «шарообразное сердце». При отсутствии межжелудочковой перегородки возникает сильный цианоз, одышка, прослеживается усиление пульсации справа.

Стеноз правого антриовентрикулярного отверстия

Увеличение печени, сердечный фиброз печени (замена активной ткани на соединительную), отеки, тяжесть и боль в правом подреберье, синюшность кожи, пульсация вен шеи, снижение артериального давления

Открытое овальное отверстие

Увеличение левой стороны сердечной мышцы, при серьезных дефектах наблюдается одышка и акроцианоз

У детей

В настоящее время растет частота развития сердечных пороков у детей. Среди новорожденных этот показатель составляет 0,8%. Продолжительность и качество жизни ребенка после диагностирования ВПС (врожденного порока сердца) зависит от локализации поражения, его тяжести, особенностей протекания болезни, сопутствующих патологий. Симптомы порока сердца у младенцев:

  • цианоз (синюшность) кожных покровов;
  • одышка;
  • увеличение сердечной мышцы (гипертрофия), деформация грудной клетки;
  • заметное снижение иммунитета (частые простуды);
  • быстрая утомляемость;
  • сердечные шумы;
  • изменение ритма сердцебиения.

Симптомы деформации сердечной мышцы у подростков заключаются в вялости, быстрой утомляемости, обморочных состояниях. У ребенка могут наблюдаться скачки артериального давления, повышенная отечность конечностей. Прослеживается склонность к простудным заболеваниям в связи со сниженным иммунитетом. Кожные покровы подростка бледнеют, губы и конечности могут посинеть, в течение продолжительного времени остаются холодными на ощупь. Следует серьезно относиться даже к незначительным признакам и обследовать ребенка во избежание последствий.

Педиатр и грудной ребенок

Чем опасен порок сердца

Нарушение кровообращения, происходящее вследствие развития дефектов структуры сердца и клапанного аппарата, с течением времени приводит к кислородному голоданию тканей и органов, сердечной недостаточности. В случае острой декомпенсации это может спровоцировать летальный исход. При этом существуют аномалии, с которыми люди живут до глубокой старости без потери трудоспособности. Определить возможную продолжительность жизни пациента может только врач-кардиолог после проведения нужных исследований и установки диагноза.

Диагностика

Установка точного диагноза напрямую зависит от подробного опроса пациента на предмет существующих симптомов, ознакомления с анамнезом (например, ревматическим) и особенностями образа жизни больного. Кроме того, важной является реакция организма на физические нагрузки. Физикальный осмотр заключается в пальпации кожных покровов и печени, выявлении цианоза и отеков. В процессе осмотра врач слушает сердечные шумы и тоны для определения предполагаемого порока.

Проводимые диагностические мероприятия отличаются в зависимости от определенного вида порока. Широко используемые методы:

  • ЭКГ (электрокардиограмма) для выявления аритмии, признаков ишемии или блокады сердца.
  • Фонокардиография – метод определения сердечных шумов.
  • С помощью рентгенограммы можно выявить легочный застой.
  • Эхокардиография используется для диагностирования вида порока, определения размеров клапанов. Более точные данные можно получить с помощью МРТ сердечной мышцы.
  • Лабораторные исследования включают ревматоидные пробы, ОАК (общий анализ крови), ОАМ (общий анализ мочи), определение уровня сахара в крови, холестерина.

Лечение порока сердца

Терапия при сердечных аномалиях заключается в медикаментозном лечении и проведении хирургического вмешательства. Лечение в случае приобретенных патологий направлено на профилактику осложнений и рецидивов первичного заболевания (ревматизма, сифилиса, эндокардита), коррекцию отклонений сердечного ритма. Лечение следует проводить только после назначения врача-кардиолога и под его постоянным контролем.

Лечение без операции

При сердечных патологиях большое значение имеет образ жизни пациента – наличие вредных привычек (курение и алкоголь), соблюдение принципов правильного питания, физическая активность, поскольку работа основного «двигателя» организма напрямую зависит от рациона и физической формы больного. Больному с деформацией сердечной мышцы следует ответственно относиться к употребляемым продуктам, избегать стрессовых ситуаций, бережно относиться к своему иммунитету.

Конкретное лечение зависит от типа дефекта, состояния здоровья пациента, его возраста и пола. Применяются такие виды медикаментов, как диуретики, ингибиторы АПФ, сердечные гликозиды (очень осторожно во избежание осложнений), препараты магния и калия. Они помогают улучшить циркуляцию крови, стабилизировать артериальное давление, нормализовать работу ствола головного мозга. Применение витаминов и микроэлементов способствует укреплению сердечной мышцы, сосудов и общего иммунитета организма.

Операция

Существует ряд аномалий, которые не поддаются медикаментозному лечению и требуют обязательного хирургического вмешательства. Как правило, большинство врожденных поражений сердца диагностируются у детей до 14 лет. 70% патологий требуют оперативного лечения во избежание ухудшения состояния, сердечной недостаточности и летального исхода. Операции на сердце опасны высокой вероятностью кровотечения.

Сроки проведения хирургического вмешательства определяются врачом, исходя из тяжести заболевания и состояния пациента. В случае если состояние больного позволяет, операция переносится на более поздний возраст, поскольку со временем защитные силы организма повышаются и ребенку будет легче справиться с возможными послеоперационными осложнениями. Распространенные виды хирургического вмешательства:

  • Комиссуротомия применяется при митральном стенозе, заключается в разделении спаек атриовентрикулярного отверстия.
  • Протезирование (замена) клапанов.
  • Пластика или ушивание дефекта.
  • Эндоваскулярная окклюзия (закрытие) аномального сообщения между сосудами и камерами без разреза грудной клетки.
  • Балонная дилатация применяется при сужении аортального клапана. Ранее для устранения такого дефекта пациент подвергался сложной операции, в настоящий момент проведение хирургического вмешательства такого рода не представляет серьезной проблемы.
  • Операция Сеннинга является одним из методов внутрипредсердной коррекции, помогает нормализовать гемодинамику, но не устраняет дефект.
  • Операция Фонтена также помогает разгрузить несовершенный желудочек (правый или левый) благодаря гемодинамической коррекции.
  • Пересадка сердца – сложная, дорогая операция, применяемая в случае нецелесообразности или неэффективности первичного лечения. Основным показателем к проведению данного вида хирургического вмешательства является серьезное ухудшение работы сердечной мышцы, прогнозируемая продолжительность жизни в последствии составляет не более одного года.

Диета

Неотъемлемой частью лечения сердечных пороков является отказ от вредных привычек (курения и алкоголя), соблюдение диеты, поскольку потребляемая пища значительно влияет на состояние сосудов, клапанов и сердечной мышцы. Пациенту следует воздерживаться от жареной, острой, жирной пищи, солений и маринадов. Необходимо обогатить ежедневный рацион свежими овощами, фруктами, натуральными соками. Питаться нужно небольшими порциями 3–5 раз в день, потребляя между приемами пищи 1,5–2,0 литра воды.

Овощи на тарелке

Прогноз

Продолжительность жизни пациента напрямую зависит от разновидности сердечного порока, особенностей течения болезни, общего состояния пациента, производимого лечения. Незначительные нарушения в структуре клапанов, которые не затрагивают миокард, долгое время могут удерживаться в компенсаторной фазе, не нарушая трудоспособность больного.

Инфекционные заболевания, отравления, ревматические атаки, стрессы, физические нагрузки значительно влияют на состояние сердечной мышцы. Пациентам с сердечными болезнями важно заниматься разрешенными физическими нагрузками, отказаться от алкоголя и курения, соблюдать диету. Прогрессирующее нарушение клапанного аппарата сердца может привести к сердечной недостаточности вплоть до летального исхода.

Видео

Читайте также