Болезнь Бюргера — симптомы и причины заболевания, диагностика, методы терапии и прогноз

В медицине это заболевание называется облитерирующим тромбангиитом. При таком недуге происходит окклюзия периферических мелких и средних артерий. В результате их закупорки развивается ишемия конечностей, т.е. их ткани начинают отмирать. На ранней стадии в ногах или руках наблюдаются боль, судороги, трофические язвы. Диагностика болезни направлена на оценку состояния и степени повреждения сосудов. Лечение проводится преимущественно консервативным путем, но в тяжелых случаях проводится хирургическое вмешательство вплоть до ампутации пораженной конечности.

Что такое болезнь Бюргера

В 1879 г. доктор Винивартер Бюргер обнаружил, то сосуды ампутированных из-за гангрены ног сосуды имеют явные признаки воспаления, сужения просвета и тромбоза. Подробное описание этой болезни было дано только спустя 30 лет, но недуг все равно назвали именем немецкого врача. Синдром Бюргера – это облитерирующий тромбангиит, при котором происходит воспаление стенок артерий. Болезнь и ее осложнения развиваются следующим образом:

1. Артерии набухают, вследствие чего сужается просвет сосудов и формируются тромбы, которые могут полностью перекрыть кровоток.
2. Последствие воспаления артерий – кислородное голодание тканей, из-за чего они начинают отмирать.
3. Состояние усугубляется тем, что иммунная система начинает вырабатывать антитела к клеткам внутренней стенки собственных сосудов – эндотелиоцитам.
4. Образовавшиеся тромбы могут оторваться и с кровью попасть в любую часть тела, например, головной мозг, легкие, сердце.
5. Описанные процессы приводят к тромбоэмболии – болезни, которая угрожает не только здоровью, а жизни человека.

Причины

Тромбангиит Бюргера чаще поражает сосуды нижних конечностей, реже – церебральные, коронарные, висцеральные. Болезнь возникает преимущественно у мужчин старше 40 лет. Часто она диагностируется и у подростков. Причины развития синдрома Бюргера:

• хроническая интоксикация мышьяком;
• курение с раннего возраста, что повышает риск развития из-за действия никотина тромбоза сосудов;
• наследственная предрасположенность;
• повышенная выработка некоторых гормонов, которые вызывают спазм сосудов;
• холодовые травмы;
• инфекции, вызывающие сужение просвета сосудов;

Классификация

Синдром Бюргера из-за сужения сосудов вызывает постепенное ухудшение кровообращения рук или ног. С учетом локализации воспаленных сосудов болезнь бывает представлена в одной из следующих форм:

• Дистальной. При этом виде тромбангиита воспаляются периферические артерии в дальних отделах – кончиках пальцев ног или рук, стопах, кистях, голенях, предплечьях. Это происходит на ранней стадии тромбангиита. Такая форма диагностируется у 65% пациентов.
• Проксимальной. Воспаление сосудов прогрессирует, из-за чего ухудшение кровообращения распространяется проксимально (вверх). Такое воспаление артерий отмечается в 15% случаев тромбангиита Бюргера. Изменению подвергаются крупные артерии: бедренная, аорта, подвздошная.
• Смешанной. При такой форме синдрома Бюргера, кроме признаков поражения сосудов конечностей, появляются симптомы поражения сосудов мозга, сердца, почек, легких.

Тромбангиит нижних конечностей также классифицируется по стадиям, поскольку болезнь прогрессирует постепенно. Распознать степень поражения сосудов можно по определенным симптомам, которые проявляются на каждом этапе формирования патологии:

1. Первая стадия – ишемическая. На этом этапе начинают мерзнуть ноги. Пациент ощущает покалывание, жжение в пальцах и стопах. Ноги быстро устают, боль может появляться даже при ходьбе на короткие расстояния. На стопах отмечается ослабевание или отсутствие пульса.
2. Вторая – стадия трофических расстройств. Из-за боли человек не может пройти даже дистанцию в 200 м. Кожа на голенях и стопах становится сухой. Ее эластичность уменьшается, появляется шелушение. Из-за чрезмерной сухости на пятках формируются трещины, натираются мозоли.
3. Третья стадия – язвенно-некротическая. На этом этапе боль в ногах появляется уже в состоянии покоя. Из-за тонкости кожу легко повредить. Мелкие травмы при легких ушибах, порезах, натираниях приводят к образованию болезненных и плохо заживающих ран.
4. Четвертая стадия – гангренозная. Это терминальный этап развития болезни, на котором начинают отмирать ткани пальцев ног. Человек уже не может ходить. Формирующиеся язвы имеют грязно-серый цвет. Это гангрена, которая в запущенном состоянии требует ампутации конечности.

Симптомы болезни Бюргера

Облитерирующий артериит поражает обе верхние или нижние конечности. Воспаление начинается с дистальных отделов и постепенно переходит к проксимальным. На каждой стадии прогрессирования недуга в ногах или руках (с учетом локализации воспаления сосудов) появляются определенные симптомы:

• покалывание и жжение в конечностях;
• отсутствие пульса на стопах;
• зябкость, повышение чувствительности конечностей к воздействию холода;
• перемежающаяся хромота;
• бледность и цианотичная окраска пальцев;
• отеки конечностей;
• судороги в икроножных мышцах;
• шелушение кожи;
• кровоизлияния и болезненные узелки на коже подушечек пальцев;
• тусклые ногти;
• болезненные трещины даже при небольших повреждениях кожи;
• атрофия жировой клетчатки;
• болезненные незаживающие язвы;
• гангрена вплоть до самоампутации некротизированных зон.

Диагностика

Чаще врач устанавливает диагноз исключающим способом. Синдром Бюргера подтверждается, если доказана невозможность существования других болезней. Учитываются следующие критерии:

• возраст моложе 40-45 лет;
• присутствие признаков недостаточности кровообращения в сочетании с болями, язвами, хромотой и поверхностным тромбофлебитом;
• симптомы наблюдаются в обеих конечностях, даже если одна из них выглядит здоровой;
• у пациента отсутствуют сахарный диабет, аутоиммунные болезни, нарушения свертываемости крови.

Для обнаружения нарушений кровообращения врач назначает допплеровское исследование. Это оценка состояния сосудов посредством ультразвука. Более достоверные результаты дает ультразвуковое дуплексное сканирование. Дополнительно для оценки кровообращения используют реовазографию и рентгеновскую ангиографию. Окончательно подтвердить болезнь помогают следующие исследования:

• Проба Оппеля. Пораженную конечность поднимают вверх. Самая ее отдаленная часть при этом начинает бледнеть.
• Проба Панченко. Нудно закинуть одну ногу на другую. При недостаточности кровообращения спустя несколько секунд или минут в стопе, которая находится выше, появятся онемение и мурашки.
• Проба Гольдфлама. Суть процедуры – сгибание/разгибание ног в коленных и тазобедренных суставах в положении лежа на спине. Если есть проблемы с кровообращением, то в конечностях появляется усталость уже после 10-20 повторений.
• Проба Шамовой. Перед началом процедуры ногу освобождают от одежды и поднимают вверх. Далее на конечность надевают манжету для нагнетания воздуха до момента, пока давление не превысит артериальное систолическое. Затем ногу возвращают в горизонтальное положение и оставляют на 4-5 минут. Манжету снимают и ждут еще 0,5 минуты после ее снятия. В этот момент тыльная сторона пальцев должна покраснеть. Если это произошло спустя 60-90 сек., диагностируется легкая недостаточность кровообращения, 1,5-3 мин. – средняя, более 3 мин. – значительная.

Лечение

Специфических методов лечения синдрома Бюргера не существует. На ранней стадии болезни врачи проводят консервативную терапию по следующим направлениям:

• снятие болевого синдрома;
• устранение факторов, вызвавших воспаление сосудов;
• нормализация свертываемости крови, адгезивной и агрегационной функции тромбоцитов;
• снятие спазма сосудов за счет спазмолитиков и ганглиоблокаторов;
• улучшение метаболизма в тканях.

Болезнь Бюргера сложно поддается лечению. Его эффективность значительно снижается при курении, поэтому от такой вредной привычки обязательно нужно отказаться. Никотин может спровоцировать прогрессирование заболевания. Для улучшения кровообращения пациенту рекомендуется совершать регулярные прогулки. Лечение синдрома Бюргера проводится включает:

• Медикаментозную терапию. Врач назначает кортикостероиды, спазмолитики, ганглиоблокаторы, антитромботические, сосудорасширяющие и противоаллергические препараты.
• Проведение плазмафереза или гипербарической оксигенации. Первая процедура помогает очистить кровь, вторая – насытить ее кислородом. Общепринятыми эти методы не являются, но имеется информация об их положительном воздействии на пациентов с тромбангиитом.
• Хирургическое лечение. Ампутация проводится при некрозах и гангрене. До таких радикальных операций используют менее травматичные хирургические методики, нормализующие кровообращение.

Консервативное лечение

На ранней стадии тромбангиита Бюргера осуществляется консервативное лечение. Используемые препараты назначаются с целью устранения причины болезни и купирования его симптомов. Для снятия спазмов и боли используются спазмолитики и ангиопротекторные средства:

• Дротаверин. Это миотропный спазмолитик, которые обладает сосудорасширяющим действием. Внутрь препарат принимают по 40-80 мг в день. Подкожно или внутривенно Дротаверин вводят в той же дозировке 1-3 раза на протяжении суток.
• Циннаризин. Расширяет сосуды, улучшает мозговое и периферическое кровообращение. Используется только для приема внутрь. При нарушении периферического кровообращения суточная дозировка составляет 25-50 мг 3 раза.
• Алпростадил. Проявляет сосудорасширяющие и ангиопротекторные свойства, улучшает периферическое кровообращение и микроциркуляцию. Применяется внутривенно 1 раз в сутки в дозе 50-200 мкг. Для вливания препарат разводят 200-500 мл физиологического раствора.

Снять воспалительный аутоиммунный процесс помогают кортикостероиды. Это гормональные препараты, среди которых при синдроме Бюргера чаще используется Преднизолон. Он выпускается в виде мазей, таблеток и уколов, поэтому может применяться как наружно, так и внутрь или внутривенно. Дозировка препарата определяется индивидуально с учетом тяжести состояния пациента. В запущенных случаях Преднизолон вводят внутривенно в течение 3-5 дней по 1-2 г ежесуточно.

Следующая группа препаратов – антикоагулянты и антиагреганты. Эти лекарства разжижают кровь и расширяют сосуды, препятствуя образованию тромбов. Кроме того, они улучшают ее реологические показатели. К антикоагулянтам относятся:

• Аспирин (ацетилсалициловая кислота). Средняя дозировка препарата составляет 300 мг. Повторно принимать Аспирин можно спустя 4-8 ч. Максимальная доза в день – 4 г.
• Дипиридамол. Принимается внутрь за 1 ч до еды. Для профилактики тромбозов используется доза 75 мг до 6 раз на протяжении дня. При облитерации сосудов нижних конечностей показан прием 75 мг до 3 раз в день.
• Пентоксифилилин. В форме раствора используется внутримышечно или внутриартериально в дозировке 100-200 мг в сутки. Для в/в вливания препарат разводят из расчета 50 мг Пентоксифиллина на каждые 10 мл хлорида натрия 0,9%. Таблетированную форму лекарства принимают по 800-1200 мг за сутки, разделив дозу на 2 приема.

Для улучшения кровообращения и расширения мелких артерий, кроме перечисленных препаратов, могут применяться антиагрегант Илопрост и спазмолитик Вазапростан. Иногда пациенту назначают введение перфторуглеродов Перфторана или Оксиферола. Такие лекарства служат своеобразными заменителями крови, поскольку транспортируют кислород. При снятии спазмов эффективны ганглиоблокаторы – препараты, блокирующие передачу нервных импульсов в ганглиях вегетативной нервной системы. Примеры таких лекарств:

• Ганглерон;
• Бензогексоний;
• Азаметония бромид;
• Пентамин;
• Имехин;
• Темехин.

Хирургическое лечение

Если консервативное лечение не помогает, то врач прибегает к оперативному лечению. Эффективной в этом случае является сосудистая хирургия. При тромбангиите Бюргера проводятся следующие операции:

• Поясничная симпатэктомия. Суть операции – нейтрализация нервных волокон, по которым к сосудам ног идут импульсы, заставляющие их сжиматься. За счет этого артерии нижних конечностей расширяются, что обеспечивает улучшение кровообращения.
• Грудная симпатэктомия. Проводится, если воспаление происходит в сосудах верхних конечностей. Суть операции та же, что и при поясничной симпатэктомии, только на нервах, посылающих импульсы к артериям рук.
• Ампутация конечности. Показание к ее проведению – развитие гангрены.

Прогноз

Значительную роль в успехе лечения играет исключение факторов, которые вызвали воспаление сосудов. К ним относятся переохлаждение, курение, алкоголь. Если частоту обострений болезни удается снизить при помощи консервативного лечения, то прогноз благоприятный. Около 94% людей, которые бросили курить при таком недуге, смогли избежать ампутации конечности. Из тех, кто продолжил курить, 43% подверглись этой радикальной операции в течение последующих 8 лет после диагностирования тромбангиита.

Профилактика

Обязательным условием профилактики тромбангиита Бюргера выступает отказ от курения. Важно не находиться в местах, где воздух загрязнен сигаретным дымом. Существуют и другие меры профилактики:

• исключение переохлаждений;
• употребление только качественной воды;
• ношение удобной обуви;
• ведение здорового образа жизни;
• правильное питание;
• соблюдения режима работы и отдыха.

Видео