Болезнь Педжета - причины возникновения, симптомы и лечение

Костная ткань подвержена ремоделированию – она постоянно рассасывается и восстанавливается. При болезни Педжета эти процессы нарушены. Кости деформируются, искривляются и становятся ломкими. Причины возникновения патологии до конца не изучены, синдром чаще встречается в Европе и Америке у мужчин после 50 лет.

Исторические сведения о болезни Педжета

Изучением разных нарушений в строении костей занимались многие врачи. Один из них Джеймс Педжет – английский хирург и патологоанатом. Вместе с немецким ученым Рудольфом Вирховым он считается одним из основоположников патологической анатомии.

Ученый-врач занимался исследованиями деформаций суставов и костей. Он изучал патогенез заболеваний, изменения тканей и клеток, широко внедрял результаты изучений в клиническую практику. Доктором были описаны три заболевания, впоследствии названные его именем:

  • рак Педжета – экзематозное, длительно протекающее онкологическое заболевание молочной железы;
  • болезнь Педжета – тяжелая болезнь костей;
  • синдром Педжета-Шреттера – тромбоз подключичной вены.
Рак Педжета

Что такое костная болезнь Педжета

Это состояние, при котором процессы восстановления и разрушения костей протекают хаотично. На начальных этапах болезни из-за увеличения количества аномальных остеокластов ускоряется процесс резорбции (разрушения тканей). Чтобы восполнить пробелы организма, костный мозг начинает вырабатывать остеобласты – частицы, формирующие кости.

Интенсивная клеточная активность способствует бессистемному расположению коллагеновых фибрилл (белковых соединений). Поврежденные участки заменяются, а пространство между ними заполняется соединительной тканью и кровеносными сосудами. Такие процессы приводят к снижению минерализации скелета, созданию рыхлых и мягких костей.

Костная болезнь имеет медицинские названия: деформирующий остит, остеопатия, остеодистрофия.

Патология может затронуть любую часть скелета. Чаще страдают трубчатые кости конечностей, поясничный отдел, височная часть черепа и таз. Реже – в других отделах: плечевом, ребрах, лопатках.
Признаки болезни

Классификация патологии

Массовое поражение костей при синдроме Педжета невозможно. Это отличает его от других патологий опорно-двигательного аппарата. В зависимости от количества деформаций различают две формы болезни костей:

  • Полиоссальная. В патологический процесс вовлекается две или три кости. Они локализуются рядом или в разных частях скелета.
  • Монооссальная. Очаг деформации находится только в одной кости. Такая форма встречается редко.
Полиоссальная и монооссальная формы

Симптомы костного заболевания

Клиническая картина зависит от тяжести патологии. У синдрома Педжета наблюдаются три стадии развития:

  • Первая – инициальная или остеолитическая. На данном этапе костные структуры разрушаются, образуются полые ямки.
  • Вторая – промежуточная или активная. Характеризуется разрастанием костной ткани. На месте ямок образуются хрупкие и неровные спайки.
  • Третья – неактивная. Происходит замещение твердой костной ткани соединительной, из-за чего кости теряют свою опорную функцию.

На ранней стадии развития симптомы заболевания проявляются частыми переломами. По мере прогрессирования процесса возникают ноющие боли, которые, в отличие от остеоартрита, усиливаются в состоянии покоя. На поздней стадии деформация скелета определяется по фото:

  • при повреждении позвоночника появляется выраженный кифоз (искривление, сутулость);
  • если пострадали кости таза, укорачивается туловище;
  • когда в процесс вовлечены нижние конечности, нарушается подвижность суставов, появляются Х- или О-образные искривления ног.
При поражении поясницы или крестцового отдела возможно ущемление нервов спинного мозга. Ощущается постоянное покалывание, онемение в руках или ногах, ползание мурашек по телу.

Если болезнь запущена, развиваются неврологические признаки:

  • потеря слуха;
  • снижение остроты зрения;
  • частые головные боли;
  • головокружение;
  • шум в ушах;
  • потеря чувствительности.
Клинические признаки болезни Паджета

Причины болезни Педжета

Почему возникают сбои в процессе ремоделирования, неизвестно. Вероятная причина деформации костей скелета – вирусы: кори, респираторно-синцитиальный, собачьей чумы. Больной человек может много лет быть носителем заболевания без выраженных симптомов.

Не исключают возможность наследственности. Если патология Педжета была диагностирована у родственников первой линии (родителей, братьев или сестер), вероятность нарушения ремоделирования возрастает. Таким людям рекомендуют каждые два-три года сдавать кровь на уровень щелочной фосфатазы.

Диагностика

Определить синдром Педжета по одним внешним признакам проблематично. Для уточнения диагноза назначают ряд вспомогательных исследований:

  • Анализ крови. Покажет увеличение активности щелочной фосфатазы (маркера костеобразования), концентрации пропетита проколлагена.
  • Анализ мочи. Обнаружит гиперкальциемию и гиперкальциурию.
  • Сцинтиграфия – локальный захват изотопов на месте активной перестройки костей.
  • Гистологические исследования образца кости. Назначается при подозрении на наличие новообразований.
Самым информативным методом диагностики заболевания считается рентгенологическое исследование.

На снимке обнаруживаются такие симптомы болезни:

При поражении позвоночника, ребер и конечностей:

  • утолщение и деформация костей;
  • уплотнение костной системы;
  • клиновидная форма позвонков;
  • очаги остеопороза.

При поражении черепа:

  • утолщение и увеличение свода;
  • исчезновение внешней кортикальной пластины;
  • нечеткие очертания наружного основания.
Рентгеновские снимки

Излечимо ли искривление костей

Благоприятный прогноз имеют люди с синдромом Педжета на начальном этапе развития. Своевременная терапия замедляет течение болезни, но не приносит полного излечения. В тяжелых случаях может потребоваться ампутация или протезирование конечностей. При поражении малой части кости лечение не проводят.

Осложнения болезни Педжета

Костная патология приводит к снижению качества жизни и инвалидности. Без необходимого медицинского вмешательства синдром Педжета провоцирует ряд серьезных осложнений, включая:

  • патологические переломы;
  • развитие артрита или остеоартрита;
  • кальцификацию аортального клапана;
  • гипертрофию левого желудочка сердца;
  • сердечную недостаточность;
  • аортальный стеноз;
  • появление камней в почках;
  • выпадение зубов;
  • потерю слуха;
  • невропатию;
  • подагру.
Патологические переломы

Озлокачествление педжетовских очагов

Одно из самых опасных осложнений заболевания – саркома, хондросаркома, гигантоклеточная синовиома. Опухоль чаще возникает у больных с множественным поражением костей (у 10-25% пациентов), может привести к ампутации конечности и даже смерти. Озлокачествленные педжетовские очаги характеризуются такими симптомами:

  • постоянно усиливающиеся боли;
  • частые переломы;
  • общая слабость;
  • метастазирование очагов поражения в здоровые кости;
  • отечность суставов или конечностей;
  • повышенная потливость;
  • потеря веса;
  • онемение рук или ног;
  • хромота;
  • тошнота, рвота;
  • редко спутанность сознания, боли в животе.
Остеосаркома

Методы лечения костной патологии

Над улучшением качества жизни пациента работают несколько специалистов: ортопед, эндокринолог, невролог, хирург. Выбор схемы лечения зависит от тяжести болезни. Часто используется:

  • антирезорбционная терапия;
  • хирургическое вмешательство;
  • физиопроцедуры;
  • диетотерапия.

Медикаментозное лечение заключается в приеме препаратов, снимающих болевой синдром и предотвращающих дальнейшее разрушение костной ткани. При патологии Педжета используют:

  • Бисфосфонаты – Ризедронат, Золедроновая кислота, Памидронат. Приостанавливают заболевание костей ног, рук, позвоночника, но могут снижать уровень кальция в крови. Дозировку и длительность приема лекарственных средств подбирают индивидуально.
  • Тиреокальцитонин – синтетический гормон. Назначается в виде капель для носа или инъекций. Снимает боли, способствует нормальному формированию костей.
  • Нестероидные анальгетики – Парацетамол, Диклофенак, Ибупрофен. Обладают противовоспалительными, обезболивающими и жаропонижающими эффектами.
Препараты для консервативного лечения
В дополнение к медикаментозному лечению назначают диету. Пациенты с заболеванием Педжета должны получать 1000-1500 мг кальция в сутки. В рацион включают молочные продукты, рыбу, орехи. Для устранения переломов или лечения артрита прибегают к протезированию суставов.

Болезнь Педжета у детей

Заболеванием костей чаще страдают мужчины от 40 до 50 лет, юношеские формы патологий встречаются редко и считаются особо опасными. Чем моложе организм пациента, тем быстрее развивается и прогрессирует болезнь. У детей наблюдаются такие симптомы:

  • болезненная деформация конечностей;
  • отставание в росте;
  • хромота;
  • кифосколиоз;
  • истончение ребер;
  • нарушение строения костей черепа.

Медикаментозное лечение проводится теми же препаратами, что и у взрослых. Корректируют их дозировку в соответствии с возрастом. Детям рекомендуют принимать витаминные добавки, соблюдать диету, чаще бывать на солнце. В тяжелых случаях проводят хирургическое лечение.

Видео

Опрос Доверяете ли вы современной медицине?
Спасибо за ответ

Статья обновлена: 16.01.2019