Порок сердца - симптомы врожденного и приобретенного, методы лечения

Диагноз ВПС один из самых опасных для новорожденного. По данным ВОЗ это главная причина детской смертности, без операции погибает 75% грудничков. От всех сердечных патологий пороки составляют 25-30% в мировой статистике. Они снижают качество жизни и многие их формы требуют постоянного контроля врача и приема лекарств.

Что такое порок сердца

Этот диагноз описывает группу болезней, которые связаны с аномалиями строения клапанов, камер, крупных сосудов или миокарда. На фоне патологии нарушаются работа сердца и гемодинамика – движение крови в самом органе, большом и малом кругах кровообращения.

От степени тяжести этого состояния зависят срок и качество жизни пациента.

Классификация

По происхождению сердечные пороки делят на приобретенные и врожденные. Последние выявляются еще в первые 3 года жизни ребенка и развиваются из-за генных изменений, хромосомных мутаций. Приобретенные пороки часто затрагивают клапаны сердца, возникают после ревматизма, инфекций. Основная группа риска – лица 10-20 лет и после 50 лет. Патологию делят на виды и по другим признакам:

  • Локализация: моноклапанные пороки или комбинированные (с поражением 2-х участков). Возможны сложные аномалии – с сужением сосуда.
  • Функциональная форма: изолированные (стеноз или недостаточность) и сочетанные.
  • Характер течения: бессимптомное, умеренное, тяжелое, терминальное.
  • Изменения гемодинамики: «белые» пороки – артериальная и венозная кровь не смешиваются. «Синие» имеют противоположную картину и вызывают цианоз кожи из-за сильной гипоксии: кислородного голодания.
Пороки сердца

Опасность сердечных пороков

По данным медицинской статистики половина детей с врожденной патологией «бледного» типа в возрасте до года погибают от сильного сброса крови в МКК (малый круг кровообращения). При «синем» происходит деформация миокарда. Главная опасность сердечных пороков – смерть. Другие осложнения:

  • бактериальный эндокардит;
  • недостаточность левого или правого желудочка;
  • тяжелые хронические пневмонии;
  • легочная гипертензия;
  • инфаркт миокарда;
  • нарушение кровоснабжения головного мозга;
  • одышечно-цианотические приступы.

Врожденный порок сердца

Эти аномалии строения органа появляются во внутриутробном периоде, симптомы возникают сразу после рождения и сопровождают человека всю жизнь. Патологии вызывают заброс крови в сосуды легких через отверстия между камерами или создают препятствия для кровотока. Встречаются эти пороки одиночно и в сочетаниях. Из 1000 малышей с дефектом сердца рождается 8.

Цианотического типа

При право-левом сбросе крови со смешением артериальной и венозной у пациента развивается ранняя гипоксия. Основной симптом – это синий оттенок кожи, особенно на кистях, лице. Организм запускает обходной кровоток, растет нагрузка на миокард и он со временем деформируется. Патология проявляется у ребенка в первые недели жизни, редко ее признаки впервые возникают у подростков. У плода аномалию выявляют в 1 триместре беременности. «Синие» пороки делят на 2 группы:

  • С увеличенной нагрузкой на малый круг кровообращения – болезнь Эйзенменгера, транспозиция магистральных сосудов.
  • С уменьшением крови в МКК – тетрада Фалло, аномалия Эбштейна, ложный общий артериальный ствол.
Цианотические врожденные пороки сердца

Пороки с артериовенозным сбросом

При таком дефекте строения сердца кровь уходит из левой половины в правую, дважды за круг попадает в легкие. Артериальная и венозная не смешиваются, гипоксия слабая, ткани и органы хорошо снабжаются кислородом. С возрастом нагрузка на малый круг снижается, но сосуды легких склерозируются и в них повышается давление. Самая частая патология (20% случаев ВПС) – дефекты перегородки желудочков. Другие пороки этой группы:

  • правостороннее сердце;
  • открытый артериальный проток;
  • дефект межпредсердной перегородки.

С препятствием на пути выброса крови

В эту группу аномалий относят стеноз (сужение входа) легочной аорты, который развивается из-за дефекта клапанного кольца, опухоли. Патология приводит к инфаркту легкого. При стенозе до 30% качество жизни не меняется, а при сужении на 70% возникает сердечная недостаточность. Другой дефект – коарктация артерии: уменьшение просвета на перешейке. Он имеет 3 механизма развития:

  • Кровь сбрасывается из легочного ствола через открытый артериальный проток в аорту, нагрузка на правый желудочек сердца возрастает.
  • Артериальный проток закрыт, увеличен объем циркулирующей крови, усилена работа левого желудочка. В артериях нижней части туловища давление снижено, верхней – повышено. Гемодинамика в легочном круге неизмененная.
  • Артериальный проток открыт, обходной кровоток слабо развит, есть высокий риск легочной гипертензии.
С препятствием выброса кровотока

Приобретенный порок сердца

Патологию делят на виды по степени нарушения гемодинамики в органе. Легкая не оказывает на кровоток сильного влияния, почти не имеет симптомов. Средняя в 50% случаев вызывает сердечную недостаточность, тяжелая сильно ухудшает качество жизни и приводит к смерти. Другие способы деления аномалии на виды:

  • По числу и месту поражения клапанов: изолированный и комбинированный, митральный, аортальный, трикуспидальный.
  • По общей гемодинамике: компенсированный (работа сердца не нарушена), субкомпенсированный (нет недомоганий в покое), декомпенсированный (признаки сердечной недостаточности без нагрузок).
  • По этиологии: ревматические пороки, атеросклеротические, сифилитические.
  • По функциональной форме: простой (стеноз или недостаточность), комбинированный (оба варианта с поражением нескольких клапанов).

Стеноз атриовентрикулярного отверстия

При этом дефекте сердца створки клапана утолщаются, склеиваются и просвет сужается от 4-6 кв. см. до 1,5 кв. см. Замедляется процесс перехода крови из предсердия в желудочек, повышается давление в легочных венах, артериях. Пациенты жалуются на одышку, сухой кашель. Патология встречается одиночно и в сочетании со слабостью клапанов. Выделяют 2 вида этой аномалии:

  • Митральный стеноз – предсердие расширяется, происходит его деформация, а левый желудочек атрофируется из-за снижения нагрузки на него. Развиваются застой в малом круге кровообращения, инфаркт легких. Патология опасна декомпенсацией сердца.
  • Трикуспидальный стеноз – патология более редкая, встречается в сочетанных пороках. Движение крови в правое предсердие затрудняется, что приводит к ее застою в БКК (большой круг кровообращения), гипертрофии миокарда. Создается повышенная нагрузка на венозную систему и развиваются патологии печени.
Митральный стеноз

Недостаточность клапана

При такой форме порока створки слабые, смыкаются не полностью, поэтому часть крови на каждом круге возвращается из желудочка в предсердие. Верхняя камера утолщается и расширяется, фиброзное кольцо растягивается. Развивается застой в сосудах, которые идут к сердцу от легких, и гипертензия. К патологии приводят изменения в клапанах или растяжение диаметра их отверстия. Такая недостаточность имеет 3 вида:

  • Аортальная – полулунные створки сморщиваются и укорачиваются или распадаются и рубцуются. Долгое время нарушения кровотока компенсирует левый желудочек, постепенно возникает коронарная недостаточность на фоне гипертрофии миокарда. Систолическое давление повышается, диастолическое падает. Способность желудочка к сокращению снижается, развивается застой в МКК.
  • Митральная (больше 50% случаев) – возникает при отрыве соединительных тканей или частей клапана. Выпячивается стенка левого желудочка, развивается застой крови в легких, их отек и смерть пациента. Порок митрального клапана долгое время протекает бессимптомно, кровоток почти не нарушен, другие органы не страдают.
  • Трикуспидальная – вызывает выраженный застой в венозном кровообращении большого круга, приводит к отекам и асцитам (скопление жидкости в брюшной полости). Повышается давление в правом предсердии, синеют кожные покровы. Патология приводит к нарушениям работы почек, печени, органов ЖКТ.
Недостаточность аортального клапана

Основные признаки аномалии

Симптомы порока сердца зависят от зоны поражения, формы патологии.

Основной признак – это шумы, которые выявляет врач при прослушивании. Пациент жалуется на боли в груди, слабость.

При врожденном пороке дети страдают от задержки развития. Новорожденные часто плачут, плохо едят. Другие симптомы этого вида патологии:

  • частые респираторные инфекции;
  • плохой набор массы, роста (у детей);
  • цианоз (синюшность) ушей, губ, пальцев;
  • бледность кожи;
  • кардиальный синдром: усиленное сердцебиение, одышка, аритмия;
  • потеря аппетита;
  • частые обмороки;
  • вялость.

«Бледная» форма порока может начать проявлять себя только у подростка, а признаки «синей» возникают уже у младенцев. Приобретенные сердечные дефекты выражаются одышкой при нагрузках, болями за грудиной, усиленным пульсом на шее. Другие симптомы:

  • бледность кожи;
  • кровохаркание;
  • головокружение;
  • усиленное сердцебиение;
  • набухание шейных вен;
  • головная боль;
  • увеличение печени;
  • отеки;
  • нарушение сердечного ритма;
  • быстрая утомляемость.
Что должно насторожить

Причины возникновения дефектов в структуре сердца

К врожденной аномалии приводят хромосомные нарушения, мутации генов, экологические факторы и в 95% случаев они влияют на плод комплексно. Факторами риска являются образ жизни матери и болезни, которые она перенесла во время беременности. Особенно опасны инфекции на раннем сроке. Общий список причин:

  • злоупотребление алкоголем, никотином;
  • наркотическая зависимость;
  • корь, краснуха, гепатит у беременной;
  • наследственность;
  • прием тератогенных препаратов при беременности;
  • ионизирующее излучение;
  • сахарный диабет;
  • системная красная волчанка;
  • перенесенные аборты.

Для приобретенного порока факторами риска выступают ожирение, диабет, сидячий образ жизни, проблемы с обменом веществ. Структуры сердца изменяются после высокой нагрузки на орган, инфекций. В 75% случаев патология развивается после ревматизма. Другие причины: сифилис, атеросклероз, сепсис, опухоли, травмы грудной клетки.

Причины и факторы риска

Диагностика

При осмотре кардиолог обращает внимание на цвет кожи пациента, зоны синюшности, жалобы в состоянии покоя и после нагрузок. Проводит аускультацию, чтобы оценить шумы, изменение тонов, определяет размеры печени пальпацией. После делают ЭКГ – базовая проверка оси сердца, размеров камер, аритмии. Для уточнения диагноза врачом назначается:

  • суточное мониторирование ЭКГ (электрокардиограмма) – проверка ритма сердца, ишемии, скрытых нарушений проводимости;
  • пробы с нагрузкой – для подтверждения артериальной недостаточности;
  • фонокардиография – детальная оценка характера и зон сердечных шумов и тонов;
  • рентгенограмма сердца – в 4-х проекциях, чтобы уточнить порок, подтвердить гипертрофию миокарда, оценить состояние малого круга кровообращения;
  • эхокардиограмма – визуализирует дефекты клапанов, перегородок, локализацию и параметры сердца, сократительную способность миокарда;
  • Эхокардиоскопия с допплерографией – оценивается направление кровотока, степень декомпенсации;
  • МРТ сердца – для детального осмотра строения органа;
  • анализы крови на сахар, холестерин, ревматоидные пробы – дополнительные лабораторные исследования для выявления причин приобретенной патологии.

Можно ли вылечить порок сердца

В большинстве случаев без операции не обойтись, особенно у детей с цианозной врожденной патологией. Это единственный действенный метод лечения. Если нет признаков сильной сердечной недостаточности, показано наблюдение кардиолога.

Как вспомогательную терапию назначают лекарства, диету, контроль нагрузок, режима труда и отдыха.

Особенности тактики для разных видов пороков:

  • Декомпенсированные формы – хирургическое вмешательство: пластика, реконструкция, протезирование аномальных участков. После операции показаны дыхательная гимнастика, лечебная физкультура, лекарства для поддержания иммунитета и предупреждения рецидивов.
  • Субкомпенсированные пороки – симптоматическая медикаментозная терапия: диуретики, сердечные гликозиды, бета-адреноблокаторы, кардиопротекторы. Антибиотики используют при септическом эндокардите. Аналогичную тактику применяют при невозможности провести операцию.
  • Компенсированные формы – регулярное санаторно-курортное лечение, ограничение физических нагрузок, исключение тяжелого производственного труда. Уменьшение количества соли в рационе, ограничение объема жидкости, употребление источников калия – сухофрукты, картофель, бананы.

Методы лечения врожденных сердечных аномалий

Основной способ устранения ВПС у детей – операция на первом году жизни. После этого пациент проходит курс реабилитации, чтобы улучшить питание миокарда, предотвратить тромбоз, атеросклероз. Лекарства назначают на этом этапе и до операции, чтобы убрать симптомы аритмии, ишемии, отека легких. При врожденной патологии применяют такие техники:

  • пластика или ушивание дефектов вертикальных перегородок между желудочками или предсердиями;
  • комиссуротомия – разделение стеноза клапанов и установка имплантата;
  • эндоваскулярная окклюзия – закрытие отверстий величиной до 4-х см в перегородке между предсердиями;
  • баллонная дилатация – расширение суженных сосудов;
  • иссечение стенозированного отверстия;
  • разделение венозного кровотока и артериального – порок при этом не устраняют, а только улучшают гемодинамику, создавая систему анастомозов (соединений);
  • пересадка сердца – если другие методы хирургического лечения не дают результата, у пациента высокий риск летального исхода.
Баллонная ангиопластика

Терапия приобретенных пороков сердца

Пациентам показано следить за режимом труда и отдыха, избегать высоких нагрузок, стрессов. Вопрос планирования беременности решают с врачом. Патология 1 степени требует только наблюдения. Лечение порока сердца проводят на 2 стадии и позднее, чтобы предотвратить рецидивы основной болезни, осложнения. Методы терапии:

  • Медикаментозное лечение – устраняет нарушения кровообращения, улучшает общее состояние пациента. Назначаются бета-адреноблокаторы, сосудистые спазмолитики, диуретики. Лицам с дисфункцией митрального клапана рекомендованы миорелаксанты.
  • Хирургическое вмешательство – показано пациентам старше 40 лет, при угрозе жизни. При патологиях клапанного аппарата выполняют комиссуротомию, а при стенозах – пластику суженного участка. При сочетанных пороках назначают протезирование.
  • Санаторно-курортное лечение – вспомогательная терапия для профилактики осложнений.

Сколько живут с пороком сердца

Пациентам с приобретенной формой важно следовать советам врача, чтобы продлить срок жизни и повысить ее качество. Изменения в структурах сердца необратимы, человека спасет только операция. Врожденные пороки умеренной степени тяжести в 85% случаев после этого не угрожают жизни, но все зависит от формы аномалии:

  • Клапанная недостаточность – с митральной без операции пациенты живут 5-10 лет, с аортальной – 6-10 лет, но при декомпенсации срок снижается до 3-х лет.
  • Тетрада Фалло – тяжело поддается лечению, более 50% детей погибают во младенчестве. При других цианотических пороках срок жизни ребенка без хирургического вмешательства составляет 15-17 лет.
  • Декомпенсированная форма порока – нарушается трудоспособность пациента, но если патология не прогрессирует, угрозы жизни нет.
  • Компенсированная форма – прогноз благоприятный, но износ сердца выше, чем у здорового человека.
  • Декомпенсированный порок с преобладанием митрального стеноза – самый неблагоприятный прогноз. Пациент погибает от тяжелых физических нагрузок, при отравлении, инфекции, беременности или родах.

Видео

Опрос Доверяете ли вы современной медицине?
Спасибо за ответ

Статья обновлена: 09.01.2019