Вторичный билиарный цирроз печени: симптомы и лечение

Термин «билиарный» указывает на то, что разрушение печеночных клеток является вторичным процессом. Первичная форма развивается из-за реакции иммунитета на собственные ткани. Вторичный цирроз никак не связан с иммунными патологиями. Он развивается у больных, имевших ранее проблемы с оттоком желчи. Мужчины сталкиваются с патологией вдвое чаще женщин.

Механизм развития

Вторичный билиарный цирроз может развиваться длительное время – от 3-12 месяцев до 5 лет. Болезнь формируется вследствие длительного внепеченочного холестаза. Механизм развития патологии:

  1. Из-за холестаза желчные канальца и междольковые желчные протоки начинаются разрастаться и расширяться.
  2. Формируются холангит и перихолангит бактериальной или асептической природы.
  3. Желчь из поврежденных желчных протоков копится в участках перипортальных некрозов. Образуются застои – желчные «озера», которые окружены ксантомными клетками.
  4. Из-за повреждения паренхимы печени начинается регенерация гепатоцитов, которая сопровождается развитие мелкоузелкового цирроза печени.

Вторичный билиарный цирроз

Причины патологии

Основная причина развития вторичного билиарного цирроза (ВБЦП) – длительное нарушение оттока желчи из печени, как частичное, так и полное. Это происходит из-за обструкции холедоха или одного из его крупных ветвей. Так называется общий желчный проток.

Основные причины нарушения работы желчевыводящих путей при ВБЦП:

  • желчнокаменная болезнь;
  • холелитиаз;
  • атрезия желчных путей;
  • вирусные гепатиты;
  • холецистэктомия и другие операции на желчных путях;
  • длительное лечение хронического панкреатита;
  • рак желчных ходов, головки поджелудочной железы или фатерова сосочка;
  • доброкачественные опухоли и киста холедоха;
  • муковисцидоз.


Симптомы заболевания

На ранней стадии проявления ВБЦП зависит от основного заболевания, которое вызвало нарушение оттока желчи. В дальнейшем клиническая картина похожа на течение первичного билиарного цирроза. Общие для всех случаев ВБЦП симптомы:

  • кожный зуд;
  • диспепсический синдром;
  • интенсивная желтушность кожи, склер, слизистых;
  • субфебрилитет;
  • постоянная боль в правом подреберье (от дискомфорта до приступа желчной колики);
  • усиленная потливость;
  • резкое уменьшение массы тела вплоть до анорексии;
  • слабость;
  • быстрая утомляемость;
  • темная моча;
  • обесцвечивание кала;
  • геморрагический синдром;
  • уплотнение в районе печени.

Желтуха

Признаки на последней стадии

Печеночные симптомы появляются только на последней стадии вторичного билиарного цирроза. Они указывают на недостаточность печени. Основные признаки:

  • телеангиэктазия с образование сосудистых звездочек;
  • атрофия мышц;
  • перерождение сухожилий ладоней рубцового характера;
  • увеличение слюнных желез;
  • расширение вен на внешней части живота;
  • увеличение объема живота;
  • покраснение ладоней, реже – подошв;
  • лейконихия (появление на ногтях белых пятен).

Диагностика вторичного билиарного цирроза печени

Течение вторичного билиарного цирроза имеет много общего с симптомами первичной формы этого заболевания. На первичном осмотре врач выясняет, есть ли в анамнезе пациента патологии желчевыводящих протоков или операция по резекции желчного пузыря.

Из внешних признаков специалист отмечает выраженную желтуху, расчесанную кожу, ксантомы и ксантелазмы. При пальпации отмечается болезненность печени и гепатоспленомегалия. Для подтверждения диагноза назначают следующие исследования:

  • общий и биохимический анализы крови;
  • биопсия печени;
  • УЗИ брюшной полости (желчевыводящих путей и печени);
  • общий анализ мочи;
  • гастроскопия;
  • эзофагоскопия;
  • чрескожная чреспеченочная холангиография или ретроградная холангиопанкреатография;
  • ректороманоскопия.

Медик проводит анализ крови

Методы лечения

Первостепенная задача лечения – восстановление нормального оттока желчи. Для этого разными способами производят декомпрессию желчевыводящих путей. Схема терапии зависит от результатов анализов и локализации закупорки. Методы лечения в зависимости от стадии вторичного билиарного цирроза:

Стадия заболевания

Направление лечения

Методы лечения

Устранимая обструкция желчевыводящих путей

Декомпенсация желчевыводящих протоков.

Для восстановления оттока желчи могут проводиться следующие операции:

  • Холедохотомия. Это удаление конкрементов из общего желчного канала после его рассечения.
  • Эндоскопические стентирование холедоха. Заключается в удалении фиброзных перетяжек и рубцов, нарушающих отток желчи.
  • Холедохостомия. Предполагает дренирование желчевыводящего канала, за счет чего обеспечивается нормальное отделение желчи.

Неустранимая обструкция желчных путей.

Цель лечения – профилактика рецидивов холангита. Одновременно предпринимаются меры по предупреждению инфекций.

Назначается диета и следующие лекарства:

  • Антибактериальные. Необходимы для профилактики развития перитонита.
  • Желчегонные. Препятствуют образованию желчных «озер» в печени.
  • Диуретические. Уменьшают давление в портальной системе, устраняют расширение вен пищевода.
  • Адсорбенты. Не дают развиться энцефалопатии. Назначаются с целью чистки системного кровотока от токсинов.

Лекарственные препараты

Осложнения и прогноз

На продолжительность жизни пациентов с вторичным билиарным циррозом влияет причина нарушения желчеотделения и возможности ее устранения. Когда закупорка желчевыводящих каналов была вызвана трансплантацией печени, существует риск рецидива ВБЦП. Если обструкция желчных путей не была устранена, то болезнь продолжит прогрессировать. В таком случае могут развиться следующие осложнения:

  • гепатоцеллюлярная карцинома;
  • асцит;
  • интеркуррентные инфекции;
  • тромбоз воротной вены;
  • кишечные, пищеводные и желудочные кровотечения.

Видео

Нашли в тексте ошибку?
Выделите её, нажмите Ctrl + Enter и мы всё исправим!

Внимание! Информация, представленная в статье, носит ознакомительный характер. Материалы статьи не призывают к самостоятельному лечению. Только квалифицированный врач может поставить диагноз и дать рекомендации по лечению, исходя из индивидуальных особенностей конкретного пациента.

Статья обновлена: 17.08.2018

Похожие статьи

Сообщить об опечатке

Текст, который будет отправлен нашим редакторам: