Вторичный билиарный цирроз печени: симптомы и лечение

Термин «билиарный» указывает на то, что разрушение печеночных клеток является вторичным процессом. Первичная форма развивается из-за реакции иммунитета на собственные ткани. Вторичный цирроз никак не связан с иммунными патологиями. Он развивается у больных, имевших ранее проблемы с оттоком желчи. Мужчины сталкиваются с патологией вдвое чаще женщин.

Механизм развития

Вторичный билиарный цирроз может развиваться длительное время – от 3-12 месяцев до 5 лет. Болезнь формируется вследствие длительного внепеченочного холестаза. Механизм развития патологии:

1. Из-за холестаза желчные канальца и междольковые желчные протоки начинаются разрастаться и расширяться.
2. Формируются холангит и перихолангит бактериальной или асептической природы.
3. Желчь из поврежденных желчных протоков копится в участках перипортальных некрозов. Образуются застои – желчные «озера», которые окружены ксантомными клетками.
4. Из-за повреждения паренхимы печени начинается регенерация гепатоцитов, которая сопровождается развитие мелкоузелкового цирроза печени.

Причины патологии

Основные причины нарушения работы желчевыводящих путей при ВБЦП:

• желчнокаменная болезнь;
• холелитиаз;
• атрезия желчных путей;
• вирусные гепатиты;
• холецистэктомия и другие операции на желчных путях;
• длительное лечение хронического панкреатита;
• рак желчных ходов, головки поджелудочной железы или фатерова сосочка;
• доброкачественные опухоли и киста холедоха;
• муковисцидоз.

Симптомы заболевания

На ранней стадии проявления ВБЦП зависит от основного заболевания, которое вызвало нарушение оттока желчи. В дальнейшем клиническая картина похожа на течение первичного билиарного цирроза. Общие для всех случаев ВБЦП симптомы:

• кожный зуд;
• диспепсический синдром;
• интенсивная желтушность кожи, склер, слизистых;
• субфебрилитет;
• постоянная боль в правом подреберье (от дискомфорта до приступа желчной колики);
• усиленная потливость;
• резкое уменьшение массы тела вплоть до анорексии;
• слабость;
• быстрая утомляемость;
• темная моча;
• обесцвечивание кала;
• геморрагический синдром;
• уплотнение в районе печени.

Признаки на последней стадии

Печеночные симптомы появляются только на последней стадии вторичного билиарного цирроза. Они указывают на недостаточность печени. Основные признаки:

• телеангиэктазия с образование сосудистых звездочек;
• атрофия мышц;
• перерождение сухожилий ладоней рубцового характера;
• увеличение слюнных желез;
• расширение вен на внешней части живота;
• увеличение объема живота;
• покраснение ладоней, реже – подошв;
• лейконихия (появление на ногтях белых пятен).

Диагностика вторичного билиарного цирроза печени

Течение вторичного билиарного цирроза имеет много общего с симптомами первичной формы этого заболевания. На первичном осмотре врач выясняет, есть ли в анамнезе пациента патологии желчевыводящих протоков или операция по резекции желчного пузыря.

Из внешних признаков специалист отмечает выраженную желтуху, расчесанную кожу, ксантомы и ксантелазмы. При пальпации отмечается болезненность печени и гепатоспленомегалия. Для подтверждения диагноза назначают следующие исследования:

• общий и биохимический анализы крови;
• биопсия печени;
• УЗИ брюшной полости (желчевыводящих путей и печени);
• общий анализ мочи;
• гастроскопия;
• эзофагоскопия;
• чрескожная чреспеченочная холангиография или ретроградная холангиопанкреатография;
• ректороманоскопия.

Методы лечения

Первостепенная задача лечения – восстановление нормального оттока желчи. Для этого разными способами производят декомпрессию желчевыводящих путей. Схема терапии зависит от результатов анализов и локализации закупорки. Методы лечения в зависимости от стадии вторичного билиарного цирроза:

Осложнения и прогноз

На продолжительность жизни пациентов с вторичным билиарным циррозом влияет причина нарушения желчеотделения и возможности ее устранения. Когда закупорка желчевыводящих каналов была вызвана трансплантацией печени, существует риск рецидива ВБЦП. Если обструкция желчных путей не была устранена, то болезнь продолжит прогрессировать. В таком случае могут развиться следующие осложнения:

• гепатоцеллюлярная карцинома;
• асцит;
• интеркуррентные инфекции;
• тромбоз воротной вены;
• кишечные, пищеводные и желудочные кровотечения.

Видео