Амилоидоз почек — причины возникновения, симптомы, диагностика и лечение

Это редкое заболевание, которое встречается всего у 1 человека из 50–60 тыс. Амилоидозом называется опасная патология, сопровождающаяся нарушением белково-углеводного обмена в почках. Это приводит к накоплению амилоида – белка, который в норме не должен вырабатываться у человека.

Этиология и виды заболевания

Вследствие нарушения метаболизма в тканях почек начинает скапливаться белково-полисахаридный комплекс. Постепенно он замещает ткань почек, вызывая сначала нарушение ее работы, а затем гибель. Основные классификации заболевания:

• Первопричина. Амилоидная дистрофия бывает первичной и вторичной, старческой, семейной и локальной опухолевидной.
• Структура амилоида. Выделяют АА-амилоидоз, AL-амилоидоз, ATTR-амилоидоз. Первый встречается чаще остальных, последний – крайне редко.

Причины развития

По основной классификации выделяют врожденную и приобретенную формы амилоидоза. Причины развития первой до сих пор неизвестны. Предположительно она может возникать при множественной миеломе. Причины развития вторичной формы:

• туберкулез легких;
• сифилис;
• лимфогранулематоз;
• ревматоидный артрит;
• остеомиелит;
• малярия;
• эмпиема плевры;
• псориатический артрит;
• болезнь Крона и другие патологии кишечника;
• язвенный колит;
• менингиома;
• бронхоэктатическая болезнь.

Стадии болезни и ее проявления

Первичная форма амилоидоза развивается стремительно, поэтому часто приводит к смерти пациента. Для вторичного типа характерны следующие стадии:

Диагностика амилоидоза

Обнаружить вторичный амилоидоз почек в ранний доклинический период сложно, поскольку симптомы заболевания еще отсутствуют. Чтобы выявить патологию, проводятся следующие исследования:

• Общий и биохимический анализ крови. Цель – выявление признаков скопления амилоида: ускорения СОЭ, высокого уровня лейкоцитов, падение общего белка.
• Анализ мочи. Необходим для выявления протеинурии – белка в урине.
• Биопсия почки. Позволяет точно установить диагноз в 80–85% за счет обнаружения в почечной ткани амилоида.
• Пункция подкожной клетчатки. В ней тоже может скапливаться амилоид, за счет чего подтверждается диагноз.
• УЗИ брюшной полости. Проводятся для исследования селезенки и печени.
• ЭКГ. Назначается для обнаружения проблем с сердцем: аритмии, нарушения проводимости.

Цель и методы лечения

Цель лечения амилоидоза – снижение выработки дефективного белка и защита от его воздействия важных органов. Схема терапии в зависимости от формы заболевания:

• АА-амилоидоз. Терапия зависит от первопричины. Например, при остеомиелите требуется удалить участки кости, подвергшиеся гнойному расплавлению, а в случае абсцесса легкого – провести дренирование.
• AL-амилоидоз. Для улучшения состояния больного комбинируют гормоны и цитостатики.
• Нефротическая и уремическая стадии. Требуют пересадки почки.
• Терминальная стадия. Единственный эффективный метод лечения – диализ.

Медикаментозная терапия

Определенные лекарственные средства на разных стадиях заболевания помогают замедлить развитие амилоидоза. Схему лечения подбирает врач с учетом индивидуальных особенностей течения болезни. Основные группы применяемых препаратов:

Радикальные методы

Единственное средство спасения жизни пациента с развившейся почечной недостаточностью – пересадка почки. Обратите внимание, что этот метод является симптоматическим, поскольку причину патологии он не устраняет. Если не продолжить лечение амилоидоза почек, то высок риск рецидива. Стоит отметить, что пациентам приходится долго ждать донорского органа, поэтому многие больные погибают. Прогнозы при трансплантации:

• При успешной пересадке симптомы заболевания возникают примерно на 3–4 год.
• Повторно почечная недостаточность возникает через 15 лет.

Диетотерапия

Особое питание помогает снизить нагрузку на почки, особенно при нефротическом синдроме или почечной недостаточности. В таких случаях рекомендована диета №7. Основные принципы диеты:

Видео