Лечение агранулоцитоза у детей и взрослых — схема терапии по форме заболевания, осложнения
Гематологический синдром, характеризующийся снижением в крови концентрации гранулоцитов (зернистых лейкоцитов), называется агранулоцитозом. Заболевание несет опасность присоединения различных осложнений. Агранулоцитоз (гранулоцитопения, нейтропения) сопровождается развитием язвенного стоматита, ангины, пневмонии и других инфекционных процессов.
Формы заболевания
В зависимости от происхождения, агранулоцитоз бывает врожденным или приобретенным. При рождении заболевание является генетически обусловленным и почти не регистрируется. Приобретенные формы патологии встречаются с частотой 1 к 1300 случаев. В зависимости от механизма развития агранулоцитоза, выделяют следующие его формы:
- Миелотоксическая (цитостатическая болезнь) характеризуется гибелью делящихся клеток.
- Иммунная (гаптеновая), при которой в организме человека образуются аутоантитела.
- Идиопатическая (генуинная). Патогенез и этиология патологического процесса не установлены.
Схема лечения
Врачом учитывается происхождение патологии, степень ее выраженности, пол, возраст пациента, наличие осложнений и сопутствующих заболеваний. Для комплексной терапии используется ряд мероприятий:
- устранение причины, которая вызвала понижение в крови уровня гранулоцитов;
- полная стерильность;
- лечение, а также профилактика инфекционных осложнений;
- гормональная терапия;
- переливание лейкоцитарной массы;
- стимуляция лейкопоэза (образования лейкоцитов).
Этиотропное лечение
На устранение первичного фактора, который спровоцировал агранулоцитоз, направлено этиотропное лечение. Болезнь является показанием к прекращению лучевой терапии и применения цитостатиков. Если есть подозрение на медикаментозный агранулоцитоз, который вызывается приемом лекарственных препаратов, не имеющих прямого миелотоксического действия, то необходимо сразу прекратить их использование. В случае отмены медикаментов, вызвавших резкое понижение уровня гранулоцитов, возможно быстрое восстановление состояния крови.
Обеспечение полной стерильности
При остром течении болезни, когда у пациента в плазме крови наблюдаются низкие показатели гранулоцитов, больного помещают в стерильный бокс или одиночную палату. Это нужно для предотвращения любых контактов с внешней инфекцией. Медиками проводится постоянное кварцевание помещения, а посещение родственников откладывается до улучшения состояния больного.
Стероидная терапия
Если обнаружен аутоиммунный или миелотоксический агранулоцитоз, назначаются глюкокортикоиды. Данные препараты стимулируют лейкопоэз и тормозят продуцирование антилейкоцитарных антител. Как правило, для этих целей назначают Преднизолон в суточной дозировке 40-100 мг. При улучшении картины крови доза постепенно уменьшается.
Лечение осложнений агранулоцитоза
При фиксируемой острой форме патологического процесса летальность достигает 80%. Для профилактики гнойных процессов и инфекционных осложнений применяется антибиотикотерапия. Назначаются антибактериальные препараты, не имеющие миелотоксического воздействия на организм.
Для лечения инфекционных осложнений врачи прописывают 2-3 антибиотика широкого спектра действия, которые вводятся перорально, внутривенно или внутримышечно. Для приема внутрь чаще назначают неабсорбирующиеся (не всасывающиеся) антибактериальные препараты для подавления кишечной микрофлоры.
Для профилактики инфекционных осложнений применяют 1-2 антибиотика широкого спектра действия внутримышечно или внутривенно в средних дозировках. Лечебная и профилактическая терапия проводится еще до полного выздоровления. Курс антибиотикотерапии дополняется противогрибковыми препаратами (Леворин, Нистатин). Часто врачи в комплексном подходе используются антистафилококковую плазму и иммуноглобулин.
Переливание лейкоцитарной массы и стимуляция лейкопоэза
Если антитела к антигенам не выявлены, то назначается переливание лейкоцитарной массы. Это сложная процедура, во время которой донорская кровь пропускается через ионообменную среду, после чего смешивается с желатином, способствующим разделению лейкоцитов и эритроцитов. После отделения плазмы получается лейкоцитарная масса, которую используют для лечения. Для предотвращения сенсибилизации (аллергии) ее подбирают с учетом совместимости с лейкоцитами больного по специальной системе HLA-антигенов.
Стимуляцию лейкопоэза лекарственными средствами проводят при врожденных и миелотоксических патологиях. Для этого используют гемопоэтические факторы роста – протеиновые гормоны, регулирующие дифференцировку и пролиферацию клеток красного костного мозга: Сарграмостим, Молграмостим, Филграстим.
Как лечить агранулоцитоз у детей
Генетический агранулоцитоз у детей или синдром Костманна – это самая тяжелая форма заболевания. Как правило, она передается по аутосомно-рецессивному типу, когда оба родителя здоровы, но являются носителями гена. Лечение патологического процесса зависит от его формы:
Форма заболевания |
Методика лечения |
Прогноз |
Миелотоксический агранулоцитоз |
|
при развитии септических осложнений прогноз неблагоприятный. |
Аутоиммунный агранулоцитоз |
аутоиммунной агрессии ребенку показана стероидная терапия |
неблагоприятный прогноз при развитии осложнений аутоиммунных заболеваний. |
Гаптеновый агранулоцитоз |
|
исход болезни неблагоприятный у новорожденных в первые недели жизни. |
Сообщить об опечатке
Текст, который будет отправлен нашим редакторам: