Лечение агранулоцитоза у детей и взрослых - схема терапии по форме заболевания, осложнения

Гематологический синдром, характеризующийся снижением в крови концентрации гранулоцитов (зернистых лейкоцитов), называется агранулоцитозом. Заболевание несет опасность присоединения различных осложнений. Агранулоцитоз (гранулоцитопения, нейтропения) сопровождается развитием язвенного стоматита, ангины, пневмонии и других инфекционных процессов.

Формы заболевания

В зависимости от происхождения, агранулоцитоз бывает врожденным или приобретенным. При рождении заболевание является генетически обусловленным и почти не регистрируется. Приобретенные формы патологии встречаются с частотой 1 к 1300 случаев. В зависимости от механизма развития агранулоцитоза, выделяют следующие его формы:

  • Миелотоксическая (цитостатическая болезнь) характеризуется гибелью делящихся клеток.
  • Иммунная (гаптеновая), при которой в организме человека образуются аутоантитела.
  • Идиопатическая (генуинная). Патогенез и этиология патологического процесса не установлены.
Формы агранулоцитоза

Схема лечения

Врачом учитывается происхождение патологии, степень ее выраженности, пол, возраст пациента, наличие осложнений и сопутствующих заболеваний. Для комплексной терапии используется ряд мероприятий:

  • устранение причины, которая вызвала понижение в крови уровня гранулоцитов;
  • полная стерильность;
  • лечение, а также профилактика инфекционных осложнений;
  • гормональная терапия;
  • переливание лейкоцитарной массы;
  • стимуляция лейкопоэза (образования лейкоцитов).

Этиотропное лечение

На устранение первичного фактора, который спровоцировал агранулоцитоз, направлено этиотропное лечение. Болезнь является показанием к прекращению лучевой терапии и применения цитостатиков. Если есть подозрение на медикаментозный агранулоцитоз, который вызывается приемом лекарственных препаратов, не имеющих прямого миелотоксического действия, то необходимо сразу прекратить их использование. В случае отмены медикаментов, вызвавших резкое понижение уровня гранулоцитов, возможно быстрое восстановление состояния крови.

Обеспечение полной стерильности

При остром течении болезни, когда у пациента в плазме крови наблюдаются низкие показатели гранулоцитов, больного помещают в стерильный бокс или одиночную палату. Это нужно для предотвращения любых контактов с внешней инфекцией. Медиками проводится постоянное кварцевание помещения, а посещение родственников откладывается до улучшения состояния больного.

Стерильный бокс при агранулоцитозе

Стероидная терапия

Если обнаружен аутоиммунный или миелотоксический агранулоцитоз, назначаются глюкокортикоиды. Данные препараты стимулируют лейкопоэз и тормозят продуцирование антилейкоцитарных антител. Как правило, для этих целей назначают Преднизолон в суточной дозировке 40-100 мг. При улучшении картины крови доза постепенно уменьшается.

Лечение осложнений агранулоцитоза

При отсутствии своевременной и адекватной терапии при снижении уровня гранулоцитов в крови развиваются тяжелые осложнения: гепатит, сепсис, медиастинит, перитонит.

При фиксируемой острой форме патологического процесса летальность достигает 80%. Для профилактики гнойных процессов и инфекционных осложнений применяется антибиотикотерапия. Назначаются антибактериальные препараты, не имеющие миелотоксического воздействия на организм.

Для лечения инфекционных осложнений врачи прописывают 2-3 антибиотика широкого спектра действия, которые вводятся перорально, внутривенно или внутримышечно. Для приема внутрь чаще назначают неабсорбирующиеся (не всасывающиеся) антибактериальные препараты для подавления кишечной микрофлоры.

Для профилактики инфекционных осложнений применяют 1-2 антибиотика широкого спектра действия внутримышечно или внутривенно в средних дозировках. Лечебная и профилактическая терапия проводится еще до полного выздоровления. Курс антибиотикотерапии дополняется противогрибковыми препаратами (Леворин, Нистатин). Часто врачи в комплексном подходе используются антистафилококковую плазму и иммуноглобулин.

Переливание лейкоцитарной массы и стимуляция лейкопоэза

Если антитела к антигенам не выявлены, то назначается переливание лейкоцитарной массы. Это сложная процедура, во время которой донорская кровь пропускается через ионообменную среду, после чего смешивается с желатином, способствующим разделению лейкоцитов и эритроцитов. После отделения плазмы получается лейкоцитарная масса, которую используют для лечения. Для предотвращения сенсибилизации (аллергии) ее подбирают с учетом совместимости с лейкоцитами больного по специальной системе HLA-антигенов.

Стимуляцию лейкопоэза лекарственными средствами проводят при врожденных и миелотоксических патологиях. Для этого используют гемопоэтические факторы роста – протеиновые гормоны, регулирующие дифференцировку и пролиферацию клеток красного костного мозга: Сарграмостим, Молграмостим, Филграстим.

Переливание лейкоцитарной массы

Как лечить агранулоцитоз у детей

Генетический агранулоцитоз у детей или синдром Костманна – это самая тяжелая форма заболевания. Как правило, она передается по аутосомно-рецессивному типу, когда оба родителя здоровы, но являются носителями гена. Лечение патологического процесса зависит от его формы:

Форма заболевания

Методика лечения

Прогноз

Миелотоксический агранулоцитоз

  • переливание лейкоцитарного концентрата;
  • дезинтоксикационная терапия;
  • внутривенные инфузии антистафилококковой массы, иммуноглобулина;
  • гормональное лечение;
  • пересадка костного мозга.

при развитии септических осложнений прогноз неблагоприятный.

Аутоиммунный агранулоцитоз

  • для угнетения

аутоиммунной агрессии ребенку показана стероидная терапия

неблагоприятный прогноз при развитии осложнений аутоиммунных заболеваний.

Гаптеновый агранулоцитоз

  • терапия и профилактика септических осложнений;
  • частые полоскания полости рта антисептиками

исход болезни неблагоприятный у новорожденных в первые недели жизни.

Видео

Опрос Доверяете ли вы современной медицине?
Спасибо за ответ

Статья обновлена: 18.01.2019