Агранулоцитоз – симптомы у детей и взрослых, первые признаки и проявления

Клинико-гематологический синдром, при котором уменьшается количество нейтрофильных гранулоцитов периферической крови (либо клетки исчезают полностью), называют агранулоцитозом.

Биологическая роль гранулоцитов

Активный вид лейкоцитов крови, относящийся к миелоидным клеткам и вырабатывающийся в костном мозге, называют гранулоцитами из-за их зернистой структуры. Они играют основную роль в защите организма от инфекционных агентов (бактерий, грибков), поглощают клетки и разрушают их, вызывая тем самым местный воспалительный ответ. Их исчезновение приводит к развитию гнойно-септических осложнений при попадании в организм инфекций разного типа.

Формы агранулоцитоза

Заболевание врожденного характера встречается редко, имеет генетическую природу. Приобретенный синдром, в зависимости от фактора, ведущего к исчезновению гранулоцитов, подразделяют на следующие типы:

• Миелотоксический (или цитотоксическая болезнь). Следствие нарушений процесса миелопоэза, симптомом которого является уменьшение количества гранулоцитов, лимфоцитов, ретикулоцитов, тромбоцитов.
• Аутоиммунный. Вызывается сбоем работы иммунной системы, при котором в организме начинают активно вырабатываться антитела, уничтожающие гранулоциты.
• Гаптеновый агранулоцитоз. Гаптенами называют химические соединения (часто входящие в состав лекарственных препаратов), которые при соединении с антителами определенного типа атакуют гранулоциты.
• Идиопатический. Форма болезни, при которой не удается выявить причины исчезновения гранулоцитов.

Как проявляется заболевание

Симптомы начинают проявляться после достижения определенного уровня антилейкоцитарных антител. Ухудшается общее самочувствие пациента, возможны повышение температуры тела, появление характерных стоматических язвочек в полости рта, язвенные поражения кишечника, сопровождающиеся жидким стулом и вздутием живота.

Агранулоцитоз у детей и взрослых пациентов в зависимости от формы протекает с разной степенью тяжести и выраженности симптоматики. При миелотоксическом и аутоиммунном типе симптомы развиваются постепенно, заболевание прогрессирует медленно. Гаптеновый агранулоцитоз проявляется и протекает стремительно, чаще с развитием осложнений, в тяжелой форме.

Миелотоксический агранулоцитоз

Характерным признаком миелотоксической формы заболевания является умеренно выраженный геморрагический синдром. Возможными симптомами и осложнениями болезни являются:

• носовые кровотечения;
• кровоточивость десен;
• маточные кровотечения;
• гематомы, синяки;
• гематурия;
• алая кровь в кале, мелена (черный дегтеобразный стул) при развитии некротической энтеропатии;
• рвота с кровавыми примесями;
• схваткообразные боли в животе.

Иммунный

Для этой формы заболевания харатерно острое начало с выраженными общими симптомами (лихорадка, сильная интоксикация, суставные боли, гипергидроз). Иммунный агранулоцитоз сопровождается следующими симптомами:

• фарингит, стоматит, тонзиллит, гингивит и другие язвенно-некротические процессы на слизистых рта, глотки (иногда – мочеполовых органов, легких, печени, желудка);
• регионарный лимфаденит (воспаление лимфатических узлов);
• гиперсаливация;
• головная боль, тошнота, рвота.

Гаптеновый

При такой форме заболевания геморрагия, как правило, отсутствует, а симптомы напоминают клиническую картину цитотоксической болезни. Основными признаками гаптенового агранулоцитоза являются:

• общая интоксикация при отсутствии местных очагов воспаления;
• язвы на слизистых ротоглотки, некротизация пораженных воспалением и прилегающих к ним тканям;
• некротическая энтеропатия.

Изменение свойств крови

В анализах крови при агранулоцитозе наблюдается выраженный лейкоцитоз, увеличенная СОЭ, сильное падение количества или полное отсутствие гранулоцитов (диагноз подтверждают при показателях 0,75*10³ л при уровне нейтрофилов выше 1000 на 1 мкл)

Видео