Аутоиммунный гепатит - причины возникновения, диагностика, симптомы и лечение

Собственная иммунная система способна разрушать ткани паренхимы печени – так проявляется аутоиммунный гепатит. Это редкая болезнь, протекающая в хронической форме и склонная к рецидивированию. Этиология патологического процесса остается невыясненной, лечение осложнено. Известны случаи летального исхода.

Описание патологии

Патологический процесс быстро прогрессирует, приводит к циррозу печени, печеночной недостаточности, обострению гепатита В и С. При аутоиммунной форме заболевания в организме формируются антитела против печеночных клеток, происходит массовая гибель гепатоцитов, замещение некогда здоровых клеток паренхимы грубой соединительной тканью, очагами некроза. Помимо разрушения и дисфункции печени наблюдается повреждение поджелудочной и щитовидной желез.

Поскольку иммунитет человека является сложным механизмом, затруднительно определить причину развития аутоиммунного гепатита. При диагностике в крови выявляются печеночно-ориентированные антитела, повышается содержание иммуноглобулинов. Такие лабораторные показатели соответствуют симптоматике нескольких потенциальных диагнозов аутоиммунного генеза.

Почему развиваются аутоиммунные заболевания печени

Этиология заболевания до конца остается невыясненной, но врачи после ряда клинических и лабораторных исследований выдвигают несколько гипотез. Спровоцировать аутоиммунный гепатит могут:

  • сальмонеллёзный антиген;
  • возбудитель кори, иммунодефицита человека, Эпштейна-Барра;
  • герпетическая инфекция;
  • возбудитель гепатитов А, В, С;
  • длительное применение нестероидных противовоспалительных средств, противотуберкулезных антибиотиков.

В 30% клинических случаев развитие гепатита провоцируют другие аутоиммунные заболевания организма. Среди таковых:

  • фиброзирующий альвеолит;
  • сахарный диабет первого типа;
  • экссудативная эритема;
  • язвенный колит;
  • ревматоидный артрит, полиартрит, красная волчанка, склеродермия;
  • рассеянный склероз;
  • тиреоидит (патологии щитовидной железы);
  • нарушения в почечных клубочках;
  • гемолитическая анемия.
Определение аутоиммунного гепатита

Врачи не исключают, что форма болезни может передаваться по наследству (генетический фактор). Кроме того, в группу риска попали пациенты с:

  • ВИЧ-инфекцией;
  • гепатитами В, С;
  • аутоиммунными заболеваниями различного генеза.

Типы болезни

В зависимости от выявленных в крови антител врачи выделяют 3 типа аутоиммунного гепатита, каждый из которых имеет специфический ответ на иммуносупрессивную терапию, клинический исход. Краткая характеристика каждого типа:

Тип гепатита

Характеристика

Частота встречаемости

Степень злокачественности

1 (анти-SMA, анти-ANA позитивный)

Свойственный молодым пациентам. Иммуносупрессивная терапия обеспечивает положительную динамику, 20% пациентов получают стабильную ремиссию.

Чаще развивается у пациентов 10-20 лет, старше 50 лет.

У 43% пациентов за 3 года наступает цирроз печени.

2 (анти-LKM-l позитивный)

Диагностируют у детей и стариков. Гепатит устойчив к медикаментозной иммунотерапии (если не принимать лекарство, развивается рецидив).

10-15% от общего числа случаев.

Более 50% больных в течение 3 лет сталкиваются с диагнозом цирроз печени.

3 (анти-SLA позитивный)

Типичен для людей среднего возраста. Наблюдается выраженный ревматоидный фактор. Диагноз подтверждается при выявлении антител к растворимому печеночному антигену.

3-7% клинических случаев (одна из разновидностей 1 типа).

Антитела воздействуют на гепатоциты и поджелудочную железу.

Особенности симптоматики

Аутоиммунный гепатит не имеет специфических симптомов. Дисфункция печени приводит к интоксикации организма, в результате чего страдают клетки головного мозга и не только. У некоторых пациентов заболевание протекает в бессимптомной форме, другие на протяжении нескольких месяцев жалуются на слабость, потерю аппетита, сонливость. Когда гепатит переходит в хроническую форму, выраженность симптомов слабеет.

Общие признаки аутоиммунного заболевания:

  • повышение температуры тела, лихорадка;
  • желтушность слизистых оболочек, кожного покрова;
  • боль в правом подреберье;
  • болезненность, отечность, воспаление суставов;
  • повышенная растительность по всему телу.

Начальные признаки

В 30% клинических случаев болезнь прогрессирует стихийно.

Симптомы имеют сходство с признаками острого гепатита вирусного или токсического характера.
Пациенту постоянно хочется спать, в правом подреберье появляется ноющая боль или чувство дискомфорта. Другие начальные признаки гепатита:
  • темный цвет мочи;
  • головная боль, головокружение;
  • полное отсутствие аппетита;
  • желтуха;
  • вегетативные расстройства;
  • тахикардия, аритмия;
  • зуд и гиперемия кожи;
  • слабость.

Период развернутых симптомов

На пике симптоматики гепатита аутоиммунной формы увеличиваются лимфатические узлы, страдают внутренние органы, например, селезенка. Симптомы заболевания усиливаются, затрагивают многие внутренние системы. Характерны:

  • сердечные боли;
  • печеночная кома;
  • формирование сосудистых звездочек на коже;
  • печеночная энцефалопатия (слабоумие);
  • тахикардия;
  • покраснение ладоней, бледность кожи;
  • снижение кровяного давления;
  • макулопапулезная сыпь на коже;
  • суставные, мышечные боли;
  • лихорадка.
Клиническая картина аутоиммунного гепатита

Особенности течения у детей

Симптомы заболевания зависят от типа гепатита, состояния иммунитета, скорости течения патологического процесса. Для распознания недуга учитывают перемены в самочувствии, поведении маленького пациента:

  • вялость, снижение физической активности;
  • головные, суставные боли;
  • умеренное повышение температуры тела;
  • тошноту, рвоту, потерю веса и аппетита;
  • расстройства со стороны пищеварительного тракта.

Аутоиммунный гепатит у детей нередко прогрессирует на фоне других заболеваний иммунной системы.

Не исключено бессимптомное течение заболевания с последующими сложностями в диагностике, постановке диагноза.

Диагностические критерии

Чтобы определить характер патологии, требуется комплексная диагностика, которая включает сбор данных анамнеза, физикальный осмотр кожного покрова, слизистых оболочек и лабораторные исследования биологических жидкостей. О развитии гепатита можно судить по таким признакам:

  • уровень γ-глобулинов и IgG выше нормы в 1,5 и более раза;
  • повышена активность АсТ, АлТ;
  • исключены гемотрансфузия, прием гепатотоксичных препаратов, алкоголизм;
  • отсутствие в крови маркеров активной вирусной инфекции (гепатитов А, В, С и др.);
  • титры антител (SMA, ANA и LKM-1) для взрослых выше 1:80, для детей – выше 1:20.

Обязательными являются такие лабораторные исследования:

  • ОАК – для определения показателей гемоглобина и лейкоцитов;
  • биохимический анализ крови – для определения активности АСТ и уровень γ-глобулинов;
  • копрограмма – в качестве дополнительного исследования пищеварительного тракта;
  • иммунологический анализ крови (при гепатите повышается концентрация γ-глобулинов);
  • анализ крови на вирусы гепатитов (A, B, C);
  • исследование кала на простейших и яйца глистов.

Инструментальные методы диагностики:

  • УЗИ пищеварительного тракта;
  • эзофагогастродуоденоскопия (инвазивный метод диагностики);
  • биопсия печени для выявления злокачественных (раковых) клеток;
  • эластография (УЗИ для оценки степени фиброза).

Направления лечения

Окончательно вылечить заболевание не получится. Гепатит приобретает хроническую форму, под воздействием провоцирующих факторов рецидивирует. Направления комплексного лечения:

  • лечебное питание (диета №5);
  • консервативное лечение (прием кортикостероидов, иммуносупрессоров, препаратов урсодезоксихолевой кислоты);
  • хирургическое вмешательство.

Монотерапия

Чтобы добиться устойчивой ремиссии, требуется ежедневно соблюдать такие врачебные рекомендации:

  • исключить повышенную нагрузку на пищеварительный тракт;
  • при рецидиве соблюдать постельный режим;
  • исключить физические нагрузки;
  • при ремиссии избегать стрессовых ситуаций;
  • выполнять контрастный душ (обладает устойчивым терапевтическим эффектом);
  • лечебную гимнастику выполнять только при ремиссии.

Монотерапию проводят при помощи глюкокортикостероидных средств (Преднизона, Преднизолона одновременно с Азатиоприном). Курс лечения – от 6 до 9 месяцев, после предписанные дозировки постепенно снижают. Врач назначает одну из схем:

Начальная схема

Поддерживающая схема

Преднизолон (30 мг) + Азатиоприн (50 мг)

Преднизолон (менее 10 мг) + Азатиоприн (50-100)

Будесонид + Азатиоприн

Азатиоприн или Преднизолон в низких дозах

Преднизолон (60 мг)

Длительное применение глюкокортикостероидов приводит к тяжелым побочным эффектам и осложнениям.

Особенно страдают пациенты с глаукомой, сахарным диабетом, артериальной гипертензией, остеопорозом костей.
После курса гормональной терапии показан продолжительный реабилитационный период, который включает применение медикаментозных и народных поддерживающих средств, соблюдение диеты.

Комбинированное лечение

Для купирования острых симптомов и продления периода ремиссии врачи назначают комплексный подход к проблеме со здоровьем. В схеме лечения участвуют представители разных фармакологических групп:

  • лекарственные препараты для нормализации работы ЖКТ (Триметабол, Элькар, йогурт, Линекс);
  • гепатопротекторы, необходимые для восстановления функций печени (Эссенциале Форте, Фосфоглив, Антралив);
  • поливитаминные комплексы, содержащие витамины А, Е, группы В, фолиевую кислоту (Гепагард, Нейрорубин, Гепар актив, Легалон).

Дополнительно можно задействовать методы альтернативной медицины. Восстанавливают клетки печени отвары пижмы, полевого хвоща, ромашки, зверобоя, чистотела, плодов шиповника, корней девясила, одуванчика. Пациенту назначают мумие по 1 табл. трижды за сутки длительным курсом.

Капсулы Легалон

Хирургическое вмешательство

Если консервативное лечение аутоиммунного гепатита не обеспечило положительной динамики, врачи прибегают к радикальным методам. Суть операции – трансплантация жизнеспособного органа (в большинстве случаев донором становится кровный родственник). После рекомендована длительная реабилитация.

Прогноз

Хирургическое вмешательство тяжело переносится организмом, не исключены осложнения со здоровьем:

  • новая печень может отторгаться организмом;
  • орган способен не выполнять первостепенные функции;
  • инфекции могут привести к развитию менингита.
При таком заболевании пациенту дают инвалидность (1 или 2 группу – в зависимости от стадии патологического процесса).
При легкой форме гепатита можно продолжить трудовую деятельность и вести полноценный образ жизни, но при четком соблюдении врачебных рекомендаций, профилактических мероприятий. Заболевание опасно тем, что не установлены причины его развития, и рецидив происходит неожиданно. Клиническим исходом может стать цирроз печени и печеночная недостаточность; 5-летняя выживаемость не превышает 50%.
­

Видео