Агранулоцитоз у детей - симптомы и причины заболевания, диагностика

Лейкоциты – белые клетки крови, которые защищают организм от патогенных микроорганизмов. Уменьшение их количества ниже допустимых значений вызывает агранулоцитоз.

У детей патология развивается по разным причинам, но следствием является снижение иммунной защиты. Любое инфекционное заболевание плохо поддается лечению и чревато осложнениями.

Причины развития заболевания у детей

По происхождению агранулоцитоз бывает врожденным и приобретенным. Все причины развития недуга делят на эндогенные (внутренние) и экзогенные (внешние). К первой группе относятся:

  • наследственная предрасположенность;
  • патологии иммунной системы (гломерулонефрит, тиреоидит, болезнь Бехтерева, системная красная волчанка, коллагенозы);
  • лейкозы;
  • апластическая анемия (нарушение работы всех звеньев системы кроветворения);
  • поражение костного мозга метастазами;
  • крайнее истощение организма (кахексия).

Внешние факторы, вызывающие агранулоцитоз у детей:

  • вирусные инфекции (герпес, гепатит, цитомегаловирус);
  • туберкулез;
  • сепсис;
  • прием цитостатиков, антибиотиков (пенициллины, цефалоспорины и другие β-лактамы);
  • облучение;
  • воздействие инсектицидов, бензола, мышьяка, ртути и других токсических химикатов;
  • поражение агрессивными веществами в составе лаков, красок, косметики, средств бытовой химии;
  • спиртные напитки низкого качества.

Врожденный агранулоцитоз

Задержка созревания нейтрофилов (подвид лейкоцитов, которые образуются в костном мозге), незначительное содержание или полное отсутствие лейкоцитов, развитие тяжелого иммунодефицита – основные характеристики врожденного агранулоцитоза. Такая форма заболевания – редкое явление. В списке наследственных патологий:

  • болезнь Костманна;
  • циклическая нейтропения;
  • семейная нейтропения;
  • врожденная алейкия;
  • хроническая гранулематозная болезнь;
  • синдром ленивых лейкоцитов и другие.
Вирус в крови

Приобретенный

В медицине для приобретенного агранулоцитоза существует отдельная классификация. В ее основе причины возникновения недуга:

  • иммунный;
  • генуинный (или идиопатический);
  • миелотоксический.

Гибелью зрелых гранулоцитов характеризуется иммунный агранулоцитоз. Он имеет две разновидности. Аутоиммунный – следствие заболеваний, при которых вырабатываются антитела, разрушающих лейкоциты. Гаптеновый агранулоцитоз развивается после приема антибиотиков, обезболивающих, препаратов для лечения туберкулеза.

Причины появления генуинного вида патологии не установлены. Миелотоксический агранулоцитоз характеризуется угнетением выработки лейкоцитов в костном мозге. В результате их количество в крови снижается. Процесс кроветворения нарушают цитостатики, ионизирующее излучение.

Особенности симптоматики агранулоцитоза у ребенка

Заболевание протекает в острой или хронической (рецидивирующей) форме. Тяжесть проявления патологии (легкая, средняя, тяжелая) зависит от количества лейкоцитов. Первые признаки агранулоцитоза у ребенка: резкая слабость, повышение температуры тела до 39-40° С, бледность, повышенное потоотделение. В зависимости от вида патологии проявляются специфические симптомы:

Вид агранулоцитоза

Симптомы

Болезнь Костманна

Лихорадка, фурункулы, флегмоны, медленное заживление пупочной ранки у новорожденных, поражение слизистых рта и десен, рецидивирующие воспаления внутренних органов, задержка психического и физического развития.

Циклическая нейтропения

Поражение кожи, наружного уха, слизистых оболочек ротовой полости, рецидивирующие перитониты, сепсис.

Семейная нейтропения

Гингивиты, стоматиты, фурункулез, отиты, поражения легких.

Иммунный

Высокая температура, неестественная бледность кожи, потливость ладоней, боли в суставах, стоматиты, фарингиты, тонзиллиты, гингивиты, слюнотечение, увеличение лимфатических узлов, дисфагия (нарушение акта глотания), увеличение размеров печени.

Миелотоксический

Кровотечения из носа, синяки на коже, геморрагическая сыпь, примеси крови в моче и каловых массах, схваткообразные боли в животе, рвота, диарея, вздутие живота, внутреннее кровотечение, некротическое поражение тканей внутренних органов, абсцесс, гангрена.

Диагностические критерии патологии
В ходе первичного осмотра врач анализирует жалобы больного (лихорадка, некротические изменения слизистых, геморрагии). Для диагностики агранулоцитоза большей частью используются лабораторные методы:

  • общий клинический анализ крови;
  • биопсия спинного мозга;
  • общий анализ мочи;
  • исследование крови на стерильность на пике повышения температуры тела;
  • рентген легких;
  • консультации ЛОРа, стоматолога и других узких специалистов.

Показательным является общий анализ крови. При норме 4-9х109/л количество лейкоцитов не превышает 1-2х109/л. Гранулоциты (вид лейкоцитов с крупным сегментированным ядром и гранулами в цитоплазме) не определяются или их содержание менее 0,75х109/л (норма 47-80% от общего количества лейкоцитов).

Пункция костного мозга делается с целью определения содержания форменных элементов костного мозга. При агранулоцитозе снижается количество миелокариоцитов (ядросодержащие клетки), увеличивается содержание мегакариоцитов (гигантские клетки костного мозга, которые дают начало тромбоцитам). Нарушается процесс образования нейтрофилов. Остальные диагностические методики проводятся дополнительно.

Анализ крови

Лечение агранулоцитоза

Терапевтические мероприятия разрабатываются на основе данных о происхождении заболевания, степени его выраженности, наличия осложнений, общего состояния пациента, его индивидуальных особенностей (пол, возраст, хронические патологии). Комплексное лечение включает:

  1. Пациент госпитализируется в гематологическое отделение.
  2. Больной помещается в бокс, где постоянно проводится обеззараживание воздуха для предупреждения бактериальной или вирусной инфекции.
  3. При язвенно-некротической энтеропатии (поражении слизистых оболочек кишечника) назначается парентальное питание (введение питательных веществ капельно в кровь).
  4. После санации ротовая полость обрабатывается раствором антисептика.
  5. Устраняются первопричины недуга – лучевая терапия, прием цитостатиков и других лекарственных препаратов, которые стали причиной разрушения белых клеток крови.
  6. Больным с гнойной инфекцией, осложнениями назначаются антибиотики широкого спектра действия, противогрибковые средства.
  7. При тяжелой иммунной недостаточности проводится переливание лейкоцитарного концентрата, пересадка костного мозга.
  8. Для купирования воспалительных процессов в высоких дозах вводятся глюкокортикоидные препараты.
  9. Проводится стимуляции лейкопоэза (процесса формирования лейкоцитов).
  10. Капельно вводятся растворы для проведения дезинтоксикации организма.
  11. С помощью препаратов железа корректируется анемия.
  12. Переливание тромбоцитарной массы направлено на купирование геморрагического синдрома.
  13. Проводится местное лечение язвочек на коже.
Ребенок в больничной палате

Прогноз

Причина развития недуга определяет прогнозы на выздоровление. Гаптеновый агранулоцитоз – самая опасная форма, потому что он вызывает некроз тканей. Аутоиммунный и миелотоксический виды излечимы при условии применения заместительной терапии. Неблагоприятный исход возможен при развитии осложнений в виде кровотечений, геморрагической пневмонии, сепсиса, прободения стенок кишечника.

Геморрагическая пневмония

Видео

Опрос Доверяете ли вы современной медицине?
Спасибо за ответ