Гемолитическая анемия - причины возникновения, симптомы и диагностика

Снижение концентрации гемоглобина в крови называется малокровием (анемией). Это не болезнь, а симптом. Анемию, при которой происходит разрушение эритроцитов (красных кровяных телец), называют гемолитической. Под этим названием объединена целая группа заболеваний крови.

Что такое гемолитическая анемия

Ускоренный процесс разрушения эритроцитов называется гемолизом. Анемия гемолитическая – это общее название патологий, при которых происходит аномальный распад красных кровяных телец. Механизм развития патологического процесса связан с нарушением целостности оболочки эритроцитов. В силу разных причин (механических, токсических факторов) они разрушаются внутри сосудов или в селезенке, лимфатических узлах, костном мозге, печени.

Гемолитический синдром – это редкое заболевание. Частота встречаемости составляет 2 случая на 19000 человек. В основном диагностируется наследственная гемолитическая анемия, но болезнь может развиваться и в зрелом возрасте. Согласно статистике, мужчины болеют анемией в 2 раза чаще женщин.

Гемолитическая и железодефицитная анемия

Функции эритроцитов

Роль красных кровяных телец в организме человека разнообразна:

  • Обеспечивают дыхание тканей. Кровь, проходя через легкие, обогащается кислородом за счет гемоглобина, который составляет 97% от общей массы эритроцита.
  • Доставляют к клеткам тканей активные биологические компоненты и питательные вещества.
  • Осуществляют функцию очищения и удаление диоксида углерода. Отходы жизнедеятельности организма эритроциты с током венозной крови переносят в почки для выведения наружу и в печень для утилизации.
  • Поддерживают нормальный уровень pH. Гемоглобин выводит углекислоты, снижая кислотность в организме.

Жизненный цикл красных телец включает три периода: созревание (эритропоэз), нахождение в кровяном русле и разрушение (эритродиерез). Время жизни кровяных телец ограничено – от 100 до 120 дней. В процессе выполнения своих функций эритроциты стареют, уменьшается их активность, удельный вес, величина поверхностного заряда и кислотная стойкость.

Место разрушения эритроцитов не имеет четкой локализации. Около 90% старых кровяных телец распадаются внутри купферовских печёночных клеток, в костном мозге или селезенке (внесосудистый гемолиз). Остальные 10% погибают внутри сосудов (внутрисосудистый гемолиз). При наличии гемолитического синдрома время жизни эритроцитов составляет от 12 до 14 суток.

Перенос кислорода и водорода клетками крови

Чем опасно ускоренное разрушение эритроцитов

Самое страшное последствие гемолитической болезни – летальный исход. К числу общих осложнений заболевания относятся:

  • кома;
  • спутанность сознания;
  • коллапс;
  • желтуха;
  • гемолитические кризы;
  • инфаркт селезенки или разрыв органа;
  • острая почечная, сердечно-сосудистая недостаточность;
  • желчнокаменная болезнь;
  • гангрена пальцев;
  • снижение артериального давления;
  • олигурия (пониженная выработка мочи).

Классификация патологии

Гемолитические заболевания делятся на две группы: наследственные (врожденные) и приобретенные. Первые классифицируются по генетическим факторам. Врожденная форма заболевания имеет хроническое течение и обусловлена особенностями организма, которые передаются по наследству. Приобретенная анемия развивается при внутрисосудистом гемолизе эритроцитов. Такая форма заболевания легче поддается лечению.

Врожденные анемии

Медики выделяют несколько видов наследственного гемолитического синдрома:

  • Несфероцитарный (ферментопения). Причиной распада кровяных клеток является плохая активность ферментов, которые отвечают за жизненный цикл эритроцитов.
  • Мембранопатия. Ускоренное разрушение происходит из-за дефекта оболочки эритроцитов, который обусловлен генетически.
  • Микросфероцитарный (Минковского-Шоффара). Недуг развивается вследствие мутации генов, которые отвечают за образование белков в стенках эритроцитов.
  • Гемоглобинопатия (талассемия). Характеризуется нарушением структуры и/или продуцирования гемоглобина.
Нормальные и серповидные красные кровяные клетки

Приобретенные формы гемолитического малокровия

Иммунные виды заболевания подразделяются на четыре:

  1. Аутоиммунная гемолитическая анемия. Кровяные клетки разрушаются собственной иммунной системой.
  2. Изоиммунная анемия. Развивается после переливания крови, несовместимой по резус-фактору или группе. Такой конфликт может развиваться у плода (гемолитический синдром новорожденных).
  3. Гетероиммунная анемия. Характеризуется появлением чужеродных антигенов в мембране клетки. Развивается после вирусных инфекций или при употреблении некоторых лекарственных средств.
  4. Трансиммунная анемия. Появляется еще в утробе. Болезнь развивается у плода, если у беременной аутоиммунная анемия.

Представителем приобретенной мембранопатии является болезнь Маркиафавы-Микели. Патология характеризуется формированием малого процента эритроцитов, у которых нарушена мембрана. Анемии, вызванные токсоплазмой или плазмодием малярии, тоже относятся к приобретенной форме заболевания. Патогенные микроорганизмы используют кровяные клетки в качестве субстрата для размножения и роста.

К группе приобретенных анемий механического разрушения красных телец относят:

  • Маршевую. Развивается при длительном хождении из-за сдавления подошв.
  • Микроангиопатическую. Возникает из-за сужения просвета сосудов.
  • При пересадке сердечных клапанов. Анемия развивается при столкновении медицинского пластика или металла с эритроцитами.

Симптомы гемолитической анемии

Клиническая картина патологии отличается разнообразием – от субклинического течения до тяжелого состояния с гемолитическими кризами. Классические симптомы заболевания проявляются при внутриклеточном гемолизе – это желтушность кожи, слизистых оболочек, склер. Желтуха сопровождается интенсивно окрашенными выделениями: темной мочой и калом. У больных увеличена селезенка, реже – печень.

Основные проявления заболевания

Проявления наследственных форм

Характеризуются задержкой роста у ребенка, бледностью кожи, слабостью, приступами обострения холецистита и желчной колики. Манифестация микросфероцитарной врожденной анемии возникает в любом возрасте (старости, юношестве, младенчестве). Признаки врожденной дисплазии:

  • аномалия прикуса;
  • седловидная деформация носа;
  • готическое небо;
  • башенный череп;
  • брахидактилия (укорочение пальцев);
  • косоглазие;
  • полидактилия (увеличенное количество пальцев).

Признаки приобретенных форм

Болезнь проявляется анемическим или гемолитическим синдромом. Основные симптомы приобретенной формы заболевания:

  • головокружение;
  • одышка;
  • частый пульс;
  • болезненность в левом подреберье;
  • послабление стула;
  • крапивница;
  • боли в животе, грудной клетке, области почек, костях.

Причины повышенного разрушения эритроцитов

Заболевание обусловлено множеством факторов, среди которых увеличение селезенки, механические препятствия в кровотоке, аутоиммунные реакции. Основные причины гемолитической анемии:

  • попадание ядов и токсинов в кровь;
  • генетические аномалии;
  • воздействие химических веществ;
  • переливание крови;
  • тяжелые гнойные инфекции;
  • беременность;
  • активность паразитов;
  • врожденный порок сердца;
  • гепатит B;
  • хронический гломерулонефрит;
  • острый лейкоз;
  • авитаминоз и прочие.
Признаки врожденной и приобретенной гемолитической анемии

Диагностика

Постановка диагноза проводится врачом-гематологом. Первичный этап обследования – сбор анамнестических данных и осмотр пациента. Доктор оценивает степень бледности кожи и слизистых, проводит пальпацию живота для определения увеличения селезенки, печени. Второй этап диагностики – инструментальные и лабораторные исследования:

  • Биохимия крови. Определяет увеличение общего билирубина.
  • Анализы кала и мочи. Выявляют такие патологии, как уробилинурия, гемоглобинурия, протеинурия, гемосидеринурия.
  • Миелограмма. При исследовании клеток костного мозга (полученных при стернальной пункции) выявляется/исключается гиперплазия (увеличение) его клеток.
  • УЗИ брюшной полости. Проводится для определения размеров печени и селезенки.
  • Биопсия костного мозга (по показаниям). Назначается для выявления характера патологических клеток.
  • Пробы крови (Хема, на тельца, Гейнца, серповидность эритроцитов). Берутся для определения причины патологического процесса.

Лечение гемолитической анемии

Терапевтическая тактика зависит от формы заболевания. Основа лечения аутоиммунного гемолитического синдрома – прием гормональных средств. Лечение глюкокортикоидами длительное. Гормоны купируют обострения. Их пьют и в качестве поддерживающей терапии.

Если разрушение эритроцитов происходит быстро, и на длительное лечение нет времени, то пациенту переливается донорская кровь. При наследственном микросфероцитозе применяют спленэктомию (удаление селезенки). При токсической анемии проводится гемодиализ (очищение крови).

Медикаментозная терапия

Группы применяемых лекарственных препаратов:

  • Глюкокортикоидные гормоны. Гормональная терапия сокращает или прекращает гемолиз при аутоиммунной форме заболевания (Преднизолон, Адвантан).
  • Антикоагулянты. Используются для профилактики тромбообразования и усиления свертываемости крови (Гепарин, Надропатин).
  • Вазодилататоры. Назначают для увеличения поступления кислорода к тканям (Пентоксифиллин, Молсидомин).
  • Иммунодепрессанты. Применяются при неэффективности проведенной спленэктомии и/или гормональной терапии (Циклоспорин А, Винкристин).
  • Антиагрегатрные препараты. Используются для устранения риска тромбообразования (Аспирин, Тромбопол).
  • Витамины. Назначаются для восполнения их запасов (Фолиевая кислота, Витамин В12).
Таблетки и капсулы

Спленэктомия при анемии

Удаление селезенки проводится при рецидиве аутоиммунного гемолитического синдрома, который происходит после длительной терапии глюкокортикостероидами или при признаках гиперспленизма (разрушения органа). Также этот метод лечения медики выбирают при наследственных формах анемии (овалоцитозе, акантоцитозе, сфероцитозе).

Оптимальный возраст ребенка для проведения спленэктомии – 4-5 лет. У взрослого операция проводится без возрастных ограничений по показаниям. Способы осуществления вмешательства:

  • полостной через разрез брюшины;
  • лапароскопический через несколько маленьких отверстий в животе.

Прогноз и профилактика

Исход болезни зависит от тяжести ее протекания, формы анемии и состояния иммунной системы пациента. Приобретенные гемолитические синдромы при правильном лечении полностью устраняются. Врожденные патологии излечению не подлежат, но можно достигнуть длительной ремиссии. При тяжелых осложнениях болезни (почечная, сердечная недостаточность и другие) прогноз неблагоприятен.

Предупредить развитие гемолитической болезни помогут меры профилактики:

  • Избегание инфекционных заболеваний.
  • Отказ от вредных привычек.
  • Регулярные занятия спортом.
  • Сбалансированное питание.
  • Адекватное использование лекарственных средств.
  • Определение резус-фактора партнеров на стадии планирования зачатия.
  • Генетическое консультирование носителей патологических генов.

Видео

Опрос Доверяете ли вы современной медицине?
Спасибо за ответ