Дерматомиозит у детей и взрослых: симптомы, диагностика и лечение

Кожные высыпания, сопровождающиеся мышечной слабостью, из-за которой трудно причесываться, подниматься с кровати, глотать – повод заподозрить дерматомиозит. При этой патологии поражаются мускулы, кожа, суставы, сердце, почки. Отсутствие лечения может спровоцировать смерть.

Что такое дерматомиозит

Болезнь Вагнера, лиловая болезнь – другие названия дерматомиозита. Это тяжелая прогрессирующая системная патология, которая сопровождается воспалительными процессами. Она вызывает поражения:

  • соединительной ткани;
  • гладкой и скелетной мускулатуры с нарушением двигательной функции;
  • кожи (при отсутствии этого симптома врачи говорят о полимиозите);
  • сосудов микроциркуляторного русла в виде отека;
  • сердечно-сосудистой системы;
  • почек.

Патология часто сопровождается гнойной инфекцией и кальцинозом – отложением солей кальция в мягких тканях (гидроксиапатитов). Дерматомиозит – редкое заболевание. Женщина болеют в два раза чаще мужчин. У детей на 100 тыс. лиловая болезнь встречается в 1-2 случаях, у взрослых от 2 до 6 больных. В большинстве случаев болезнь поражает между 5 и 15, 40 и 60 годами.

Помимо традиционных названий, дерматомиозит известен как:

  • ангиомиозит;
  • генерализованный фибромиозит;
  • заболевание Вагнера-Унферрихта-Хеппа;
  • склеродерматомиозит.
Проявления дерматомиозита

Лиловая болезнь относится к группе идиопатических воспалительных миопатий (ИВМ). Их отличительная особенность – симметричная слабость мышц проксимальных отделов конечностей из-за воспаления поперечно-полосатой мускулатуры. Сюда входят:

  • первичный полимиозит;
  • миозит с «включениями»;
  • первичный идиопатический дерматомиозит;
  • миозит в комбинации с онкологией;
  • разные формы миопатии.

Виды и формы

Болезнь Вагнера может протекать в острой, подострой, хронической формах. В первом случае наблюдается резкое усиление слабости мышц, вплоть до скованности в движениях, проблем с дыханием и глотанием. Возможны высокая температура, озноб. Без медицинской помощи пациент может умереть в течение полугода из-за проблем с сердцем или дыхательной системой.

Подострая форма характеризуется более спокойным течением. Симптомы нарастают циклически, температура колеблется между 37-38°. Со временем ситуация ухудшается. При своевременной терапии больной способен излечиться полностью. Если не получится, патология может приобрести вялотекущий характер. Без лечения вероятность летального исхода высока.

Хроническая форма характеризуется поражением отдельных мышц, кожный покров поражен лишь местами. Общее состояние пациента нетяжелое, прогноз для жизни благоприятен. При отсутствии лечения возможно отложение солей кальция в подкожной клетчатке, результатом которого будет скованность движений.

Разновидности дерматомиозита

По происхождению в невралгии выделяют такие формы заболевания:

  • Первичный дерматомиозит. Лиловая болезнь развивается сама по себе, носит идиопатический (неясный) характер, диагностируется в 40% случаев.
  • Ювенильный дерматополимиозит. Заболевание развивается у детей. Часто протекает в подострой форме. Болезнь сопровождается воспалением сосудов, миалгией (мышечной болью), кальцинозом. Часто поражаются проксимальные мышцы конечностей, суставы. У детей внутренние органы поражаются чаще и в большей степени, чем у взрослых. Частота встречаемости – 3 случая на 1 млн.
  • Вторичный (опухолевый) дерматомиозит. Патология протекает в острой или подострой формах. Опухоль бывает разного характера, в т.ч. злокачественной. Лиловая болезнь может предшествовать онкологическому заболеванию или развиваться на его фоне.
  • Дерматомиозит, сочетающийся с другими диффузными патологиями соединительной ткани.

Причины

Патогенез болезни неизвестен. Ученые указывают на аутоиммунный характер заболевания (92% случаев).

В норме иммунная система вырабатывает антитела на уничтожение патогенов. В данном случае она рассматривает кожу и мышцы как опасные для организма объекты, и вырабатывает клетки для их уничтожения.

Сначала иммунитет атакует капилляры мышц, что приводит к их воспалению. Результат – ишемия мускулатуры, снижение проходимости мелких сосудов. Воспаление кровеносных сосудов переходит на расположенные рядом ткани, после чего начинают атрофироваться мышцы.

По одной из версий, аутоиммунные процессы запускает повышенная чувствительность организма к определенным антигенам. На это указывают такие признаки заболевания, как зуд, крапивница, эритема, повышенный уровень эозинофилов в крови.

Толчком к развитию заболевания ученые считают вирусы, бактерии, клещи, поразившие организм за несколько месяцев до первых симптомов дерматомиозита. Прежде всего, это:

  • грипп;
  • гепатит В;
  • ВИЧ;
  • парвовирус;
  • цитомегаловирус,
  • вирус Коксаки;
  • болезнь Лайма;
  • боррелиоз;
  • бета-гемолитический стрептококк А.
Причины дерматомиозита

Спровоцировать патологию способны болезни щитовидной железы, онкологические и аутоиммунные заболевания (напр., ревматизм). Среди причин врачи выделяют:

  • наследственный фактор;
  • употребление гормона роста, D-пеницилламина;
  • вакцины от кори, тифа, холеры, паротита, краснухи;
  • переохлаждение;
  • длительное пребывание на солнце без защитных средств, солярии;
  • алкоголизм, наркотики;
  • беременность;
  • ревматические болезни;
  • эндокринные заболевания (сахарный диабет, тиреотоксикоз);
  • ожирение;
  • нервно-психические расстройства.

Симптомы дерматомиозита

Для лиловой болезни острое начало почти не характерно. Патология развивается постепенно. Основные клинические симптомы – поражение кожи и мышечная слабость. Появляются кожные высыпания, затем по нарастающей слабеют мускулы рук и ног, появляется слабость в мышцах шеи. Больному трудно выполнять простые движения. В тяжелых случаях он не может держать голову, самостоятельно двигаться.

Острая форма дерматомиозита часто сопровождается васкулитом. Воспаление кровеносных сосудов вызывает:

  • отечность лица, конечностей;
  • синяки и мешки под глазами (периорбитальные отеки);
  • кожные язвы в местах надавливания;
  • ретинит (воспаление сетчатки);
  • язвенный стоматит.
Симптомы дерматомиозита в острой форме

Самой тяжелой формой заболевания является антисинтетазный синдром. Он развивается при отсутствии лечения или при неэффективной терапии. Симптомы:

  • острое начало;
  • лихорадка;
  • снижение веса;
  • интерстициальная болезнь легких – хронические воспаления и нарушения целостности стенок альвеол, капилляров;
  • поражение кожи пальцев и ладоней;
  • неэрозивный артрит;
  • устойчивость к глюкокортикостероидам – основным препаратам, которые используют в лечении дерматомиозита.

Кожные проявления

Патологические изменения кожного покрова – самый ранний симптом, который появляется за несколько месяцев или даже лет до поражения мышечной ткани. Основные проявления дерматомиозита:

  • Симптом Готтрона. Характеризуется появлением розовых, красных, иногда шелушащихся узелков, папул возле суставов. Иногда синдром может быть представлен лишь легким покраснением, которое исчезает при адекватном лечении.
  • Гелиотропная сыпь. Патология проявляется лиловыми или красными высыпаниями между веками и бровью, которые часто сопровождает отечность вокруг глаз. Сыпь может распространиться на лицо, шею, грудь, верхние части спины и рук. Высыпания нередко встречаются на ягодицах, бедрах, животе, голенях. В области плеч и рук часто появляются бордово-синюшные изменения, по форме напоминающие дерево.
Симптом Готтрона

На ранних этапах болезнь затрагивает ногти. Они становятся ломкими, кожа вокруг пластины разрастается, околоногтевые валики краснеют. Другие кожные проявления дерматомиозита:

  • пузырьки, эрозии, изъявления;
  • сосудистые сеточки, точечные подкожные кровоизлияния;
  • гиперкератоз (избыточное ороговение, утолщение кожного покрова);
  • участки повышенной пигментации, чередующиеся с обесцвечиванием кожи;
  • фотодерматит – аллергия на солнечное облучение;
  • повышенная сухость кожного покрова на ладонях, ее шелушение, появление трещин.

Могут возникнуть изменения кожи по типу пойкилодермии. Так называют дистрофические изменения эпидермиса в виде полос эритемы, сеточки, участков депигментации и гиперпигментации. Патология известна как генерализованный миозит Петжа-Клежа. Одни врачи считают пойкилодерматомиозит отдельным заболеванием, другие – разновидностью лиловой болезни.

Разрушения мышечной ткани

Сначала болезнь Вагнера затрагивает конечности. Со временем появляется симметричная слабость мускул шеи, ног, рук, брюшного пресса, которая не зависит от степени напряжения. Человеку надо приложить усилия чтобы причесаться, подняться по лестнице, встать с кровати. В тяжелом случае разрушение затрагивает все мышцы тела, а ситуация усугубляется настолько, что больному тяжело даже удерживать голову.

Боль может сопровождать патологию или отсутствовать. Ее появление напоминает крепатуру после физических упражнений. Единственное отличие: болевой синдром появляется при отсутствии нагрузки – в состоянии покоя или при надавливании.

Серьезный сигнал – поражение глотательной и дыхательной мускулатуры. Из-за повреждений мышц глотки начинаются проблемы с глотанием, нарушение речи, изменение голоса, появляется гнусавость.

Вовлечение в патологический процесс диафрагмы и межреберных мускулов приводит к дыхательной недостаточности.

Воспаление мышц вызывает нарушение их кровоснабжения. В результате ухудшается поставка к тканям питательных веществ. Это вызывает уменьшение мышечной массы, разрастание в мускулах соединительной ткани. Появляются сухожильно-мышечные контрактуры, когда конечность неспособна полностью сгибаться или разгибаться в суставах.

Симметричная слабость мускул

Другие признаки

Дерматомиозит часто дает осложнения на легкие – патология выявляется в 50% случаев. Мышечная слабость, распространяясь на дыхательную мускулатуру, затрагивает диафрагму. Это снижает вентиляционную функцию легких и проявляется:

  • поверхностным дыханием;
  • одышкой;
  • кашлем;
  • хрипами;
  • пневмонией – развивается из-за проблем с глотанием, при которых частички пищи или жидкости попадают в легкие.

Тесты показывают уменьшение емкости легких. Из-за гипоксии (нехватки кислорода) диффузная способность легких снижается. В 10% случаев легочная ткань заменяется соединительной. Легочный фиброз сопровождается одышкой, сухим кашлем, хрипами, нарастающей дыхательной недостаточностью. Со временем может развиться рак легких.

Солевые отложения проявляют себя единичными узелками, крупными опухолями в подкожной жировой клетчатке, мускулах, вдоль сухожилий, в межмышечных пространствах. Кальций может спровоцировать воспаление и нагноение расположенных рядом тканей, их отторжение в виде крошковатых масс.

Симптомы поражений других органов и тканей:

  • Суставы. Патология проявляется болью и ограничением подвижности суставов, скованностью по утрам. Возможно развитие артрита. Иногда возле сочленений появляется припухлость.
  • Сердечно-сосудистая система. Лиловая болезнь вызывает тахикардию (увеличение числа сердечных сокращений), нарушение ритма сердца, отечность. Часто поражаются мелкие сосуды конечностей, что может спровоцировать синдром Рейно, среди симптомов которого покраснение пальцев, некроз тканей.
  • Пищеварительный тракт. Болезнь затрагивает ЖКТ в 50% случаев. Симптомы – анорексия, боли в животе, гастрит, колит, язва, перитонит. Их появление объясняется поражением гладких мышц, слизистой оболочки полости рта, кишечника и желудка, нарушением нервной проводимости.
  • Гормональная система. Дерматомиозит может спровоцировать нарушения в работе половых желез. У женщин это проявляется нерегулярным менструальным циклом, болями внизу живота. При дерматомиозите возможна гипофункция надпочечников, которая сопровождается бронзовой пигментацией кожи, недомоганием, поносом, склонностью к обморокам.
Поражение сердца и надпочечников

Особенности проявлений у детей

Пик заболеваемости у детей приходится на 3-5 и 7-9 лет. Заболевание начинается в подострой форме. Дерматомиозит у детей сопровождается быстро нарастающей мышечной слабостью, лихорадкой: температура часто подымается до 39°. Патология у детей характеризуется такими особенностями:

  • На начальном этапе часто наблюдается васкулит.
  • На 2-3 году заболевания проявляются четкие симптомы кальциноза (встречается у детей в 5 раз чаще, чем у взрослых).
  • Отеки возникают на лице и конечностях.
  • Опухают суставы, появляются контрактуры, из-за которых малышу трудно разгибать конечности.
  • Быстро нарастает мышечная слабость.
  • Появляются обильные кожные высыпания.
  • Просматриваются петехии (единичные кровоизлияния) в виде красных точек на веках и ногтях.

Диагностика

Важно отличить синдром Вагнера от других заболеваний с похожей клинической картиной. Среди них – дерматит, рак, ревматизм, эндокринные патологии, инфекционный миозит, нарушения баланса электролитов. При уточнении анамнеза врач ориентируется на то, что:

  • кожные изменения, в т. ч. сыпь на веках, синдром Готтрона наблюдаются не менее месяца;
  • аномальная потеря силы в мышцах конечностей, спины, шеи длится как минимум месяц.

Общий анализ крови при дерматомиозите показывает лишь умеренное повышение СОЭ, небольшое повышение лейкоцитов. Чтобы получить более точную картину, врач назначает биохимический анализ крови, направленный определить повышение ферментов мышечного распада – альдолазы, АЛТ, АСТ, КФК, ЛДГ. При остром процессе два последних показателя могут превысить норму более 10 раз.

Во многих случаях анализ крови показывает присутствие антинуклеарных антител АНФ – маркеров патологий соединительной ткани. Кроме того, необходимо сделать тест на С-реактивный белок, показатели которого повышаются при воспалении.

В 50% случаев у больных наблюдается повышенный уровень креатина в моче. Его появление объясняется повышенным распадом белка при разрушении мышечной ткани. В урине появляется белок миоглобин, который выделяется при повреждении мышц. В норме его количество настолько мало, что в лабораторных исследованиях не обнаруживается.

Для постановки точного диагноза необходимо пройти такие виды обследования:

  • ЭКГ. Обследование определяет тахикардию, нарушение ритма сердца и другие патологии миокарда.
  • Электромиография. Регистрирует электрическую активность мускулов, обнаруживает мышечные поражения, исключает неврологические патологии.
  • Биопсия. Метод предусматривает изучение образца воспаленных тканей мышц, определяет структурные изменения, характер патологии.
  • МРТ и Р-спектроскопия. Методы с помощью магнитного излучения обнаруживают воспаление мышечных волокон.
  • Рентгенография. Обнаруживает кальцинаты в мягких тканях. Рентгенограмма показывает изменения в тканях легких, сердца.
  • Гистология. Изучение под микроскопом образцов тканей скелетных мышц показывает характер патологических процессов.
  • Гастроскопия. Через специальный прибор врач визуально обследует стенки пищевода, желудка, двенадцатиперстной кишки.
Диагностика синдрома Вагнера

Лечение дерматомиозита

Не существует лечения, которое позволило бы полностью исцелиться от дерматомиозита. При своевременно начатой терапии можно контролировать болезнь, добиться перехода в стадию ремиссии. Отсутствие лечения приведет к развитию заболевания, повреждениям внутренних органов, инвалидности, смерти.

Больным во время, до и после лечения запрещено пребывание на солнце. При обострении состояния пациент нуждается в покое. Когда проявления болезни стихают, приступать к физическим нагрузкам нужно осторожно, чтобы не спровоцировать срыв.

Терапия подбирается с учетом формы и течения заболевания. Она предусматривает:

  • прием лекарств;
  • физиопроцедуры;
  • лечебную физкультуру;
  • хирургическое вмешательство;
  • психологическую поддержку.

Медикаментозное

Действие лекарств, которые применяют для лечения дерматомиозита, направлено на снятие воспаления, подавление иммунитета. Это препараты таких групп:

Глюкокортикоиды. Это гормональные препараты, подавляющие работу лейкоцитов, макрофагов, простагландинов. Препараты влияют на липидный, белковый обмены, метаболизм кальция. Лекарства вызывают серьезные побочные эффекты (разрушение костной ткани, слизистой желудка):
  • Преднизолон;­
  • Метипред.
Глюкокортикоиды
Цитостатики. Это мощные иммунодепрессанты, которые используют в борьбе с опухолями. Они нарушают деление всех клеток организма, прежде всего злокачественных. Не все врачи соглашаются с целесообразностью цитостатиков. Препараты этой группы назначают лишь при низкой эффективности глюкокортикоидов:
  • Азатиоприн;­
  • Метотрексат;­
  • Циклоспорин;­
  • Циклофосфан.
Цитостатики
Аминохинолиновые средства. Лекарства характеризуются иммунодепрессивным, противовоспалительным, антиоксидантным, противовирусным, обезболивающим действиями. Аминохинилиновые препараты снижают кожные проявления дерматомиозита. Их применяют для предупреждения развития обострений во время снижения доз Преднизолона.­Применяют для лечения аутоиммунных заболеваний:
  • Делагил;­
  • Плаквенил;­
  • Гидроксихлорохин
Аминохинолиновые средства

Согласно последним исследованиям, хорошие результаты показывает сочетание Преднизолона и Азатиоприна. У больных фиксируется улучшение функциональной способности мышц. Такое сочетание лекарств позволяет не злоупотреблять гормональными препаратами и назначить более низкую поддерживающую зону ГКС.

Внутривенное вливание иммуноглобулина назначают, чтобы улучшить реакцию организма на лечение. Препарат снимает воспаление, оказывает влияние на иммунную систему.

Лекарство снижает деление Т-клеток, тормозит синтез противовоспалительных цитокинов, нейтрализует аутоиммунные антитела.

Одна из самых сложных задач – терапия кальциноза. С этой целью врачи назначают двунатриевую соль этилендиаминтетрауксусной кислоты (ЭДТА-натрий). Препарат образует соединения с ионами кальция, и выходит с ними в составе мочи. Средство разводят хлоридом натрия или 5% глюкозой и вводят внутривенно в течение 5 дней, после чего 5 суток перерыв. Курс – 15 вливаний, повторяют 3 раза в год.

Терапевтическое

Для снижения в плазме концентрации антител, иммунных комплексонов, токсинов, липидов, белков, назначают плазмаферез или лимфоцитоферез. Это разновидность переливания крови, когда с помощью специального прибора ее забирают, разделяют на плазму и эритроцитарную массу. При плазмафарезе жидкую часть извлекают, клетки крови возвращают с плазмозамещающими растворами. При лимфоцитоферезе из крови удаляются белые кровяные тельца.

Чтобы не допустить развития мышечно-сухожильных контрактур, врачи назначают лечебную гимнастику и массаж. Продолжительность ЛФК, вид и количество упражнений в каждом случае подбирается индивидуально. Физическая нагрузка должна увеличиваться постепенно:

  • На первом этапе выполняются пассивные движения в суставах (вращения кистями, шеей, голеностопом). Они помогают сохранить объем движений.
  • Второй этап предусматривает активные движения всех мышц (сгибание, разгибание конечностей, наклоны). Эта стадия направлена на укрепление мускулатуры.

Для успешного лечения дерматомиозита врачи используют разные методы физиотерапии:

  • Диадинамические токи. Метод импульсной терапии, когда лечение проводится электрическим током различной чистоты (50-100 Гц). Процедура стимулирует нервы и мышцы, способствуя их восстановлению, оказывает обезболивающее, трофическое, вазоактивное действия. Курс терапии устанавливает врач.
  • Фонофорез. Метод сочетают ультразвуковую терапию и медикаментозное лечение. На ткани тела наносится лекарство, после чего включают аппарат. Считается, что ультразвук помогает лекарству глубже проникнуть в ткани. Курс лечения определяется индивидуально.
  • Грязелечение. Теплые аппликации на больные ткани улучшают общее состояние, снимают боль, улучшают работу опорно-двигательного аппарата. Они способствуют увеличению объема движений, снимают раздражения с кожного покрова. Процедуру делают по 10-15 минут через день. Курс терапии – 12 дней.
  • Парафинотерапия. Процедура снимает боль, спазмы мышц, воспаление, улучшает метаболизм в тканях. Курс – 12-20 процедур, повторяют через 2 месяца.
Методы физиотерапии

Хирургическое

К оперативному вмешательству при дерматомиозите прибегают редко:

  • При обнаружении опухолевых образований. Операция помогает снизить силу симптомов заболевания.
  • Для удаления единичных подкожных кальцификатов. Операция не слишком эффективна, поэтому основные меры во время лечения направлены на предотвращение их возникновения.

Профилактика дерматомиозита

Меры, направленные на предупреждение заболевания, не разработаны. Не допустить прогрессирование лиловой болезни помогут такие меры:

  • Выполнение рекомендаций врача.
  • Поддерживающая терапия кортикостероидами.
  • Регулярные обследования у ревматолога и дерматолога для своевременного обнаружения осложнений и прогрессирования болезни.
  • Регулярная сдача крови на онкомаркеры для своевременного обнаружения рака.
  • Своевременное устранение инфекции, терапия воспалительных болезней.

Осложнения и прогноз

Раньше от дерматомиозита умирало 2/3 пациентов. В наши дни своевременное лечение подавляет симптомы заболевания, переводит в стадию ремиссии и почти не дает рецидивов. При отсутствии терапии в первые 2 года после начала заболевания составляет 40%. Основная причина – поражение дыхательной системы, желудочно-кишечные кровотечения.

При тяжелом течении заболевания развиваются такие патологии:

  • пролежни, трофические язвы;
  • деформация конечностей;
  • атрофия мускулов;
  • кальциноз;
  • пневмония, альвеолярный фиброз;
  • разрушение мускулов дыхательной, пищеварительной систем, глотки;
  • сердечные патологии, в т.ч. инфаркт;
  • анорексия;
  • артрит;
  • гастрит, язвы и т.п.

Видео

Опрос Доверяете ли вы современной медицине?
Спасибо за ответ

Статья обновлена: 12.03.2019