Кретинизм у детей и взрослых - причины и виды болезни

Заболевание щитовидной железы, которое проявляется задержкой интеллекта, психического и физического развития, называется кретинизмом (от французского слова crétin – кретин, слабоумный). Патология преимущественно врожденная, но может возникать и в течение жизни. Слабоумие диагностируется редко, в 1 случае из 4000. Чаще встречается у женщин.

Что такое кретинизм

Cretinisme – это эндокринная патология, одна из форм гипотериоза (снижение функции щитовидной железы). Развитие и рост организма человека стимулируют тиреоидные гормоны. Если в предродовом (пренатальном) или послеродовом периоде наблюдается их нехватка, то это становится причиной отклонений и физического, и психического развития.

В основе этих гипотиреоидных состояний лежит нехватка селена и йода в пище и воде.

Чаще диагностируется врожденная форма кретинизма у младенцев. В зрелом возрасте слабоумие развивается из-за невылеченного гипотиреоза или по другим причинам. У взрослых возникает кретинизм приобретенной формы.

Гипотиреоз щитовидки

Функции тиреоидных гормонов в организме

Щитовидная железа производит тироксин и трийодтиронин. Эти два тиреоидных гормона отличаются количеством атомов йода (тироксин содержит 4, трийодтиронин – 3). Их функции в организме человека:

  • стимуляция психической и двигательной активности;
  • повышение температуры тела, артериального давления, частоты пульса;
  • усиление липолиза (распада жировых отложений);
  • стимуляция потребности тканей в кислороде;
  • активация метаболизма;
  • увеличение концентрации и утилизации глюкозы в крови;
  • активация процессов развития, роста организма и дифференцирования тканей.

Вследствие дефицита тиреоидных гормонов, могут наблюдаться патологические процессы во многих системах и органах. Среди них:

  • увеличение веса;
  • гипотония;
  • брадикардия;
  • депрессия;
  • алопеция (выпадение волос);
  • увеличение печени;
  • снижение либидо;
  • ухудшение памяти;
  • быстрая утомляемость;
  • бледность кожных покровов.
Функции тиреоидных гормонов

Виды патологии

Врачи отмечают две разновидности кретинизма:

  • Спорадический. Развивается еще в утробе матери. Часто является наследственной болезнью. Географическая местность проживания не влияет на возникновение болезни. У взрослых спорадический кретинизм может развиваться вследствие поражения гипофиза или гипоталамуса.
  • Эндемический. Психические и физические патологии развиваются у людей, проживающих в горных районах с недостатком йода. Эндемический кретинизм нередко сочетается с глухонемотой и зобом. Высока степень вероятности его возникновения по причине генетической предрасположенности.

Топографический кретинизм

Неумение ориентироваться в малознакомом месте часто называют пространственным слабоумием или топографическим кретинизмом. Это состояние не является болезнью, а лишь психологической особенностью личности.

Пространственный кретинизм может передаваться по наследству, но чаще является следствием рассеянности, плохой памяти или лени человека.

Признаки кретинизма

Болезнь развивается постепенно. Характерная клиническая картина заболевания:

  • нарушение развития тела: карликовость, короткие конечности, большой череп;
  • изменение строения лица: одутловатость, грубые черты, широко посаженные глаза, плоский нос, отрытый рот с высунутым языком;
  • малые размеры внутренних органов;
  • замедленный рост волос;
  • недоразвитость половых органов;
  • нарушение слуха и речи;
  • после 20 лет на лице возникают глубокие морщины, становится дряблой кожа;
  • нарушение интеллекта варьирует от легкой дебильности до тяжелой идиопатии.
Признаки гипотиреоза

Врожденная микседема

Кретинизм у детей развивается с рождения. У малышей, находящихся на грудном вскармливании, признаки слабоумия проявляются слабо, поскольку они получают необходимые гормоны с материнским молоком. Признаки врожденной микседемы у детей разного возраста:

  • С 0 до 3 месяцев. Масса ребенка более 4 кг, постоянная сонливость, низкая активность. Затрудненное носовое дыхание, во время кормления может возникнуть его остановка. Температура тела опускается ниже 35°С.
  • От 3 месяцев до года. Ребенок медленно набирает вес, происходит замедление роста из-за неправильного формирования скелета. Тело развивается непропорционально (длинное тело, короткие конечности). У ребенка развивается пупочная грыжа, присутствует постоянное вздутие живота, позднее прорезывание зубов. Ребенок необщительный. Сначала наблюдается задержка в умственном развитии, которая впоследствии перерастает в идиотию (отсталость).

Симптомы кретинизма у взрослых

Заключительная стадия микседемы во взрослом возрасте проявляется необычным видом. У пациента с диагнозом «кретинизм» присутствуют следующие признаки:

  • маленький рост;
  • безразличное выражение лица;
  • торчащие уши;
  • обильное слюноотделение;
  • недостаточное оволосение;
  • ослабление мышечной системы;
  • нарушение психики разной степени;
  • непропорциональное телосложение;
  • лицо с широкими скулами, плоской переносицей, большими губами, узкими глазами.

Причины эндокринной патологии

Причины развития заболевания

Развитие слабоумия напрямую связано со снижением функции щитовидной железы. Среди причин кретинизма отмечают:

  • Наследственное поражение эндокринной системы.
  • Неправильное развитие щитовидки у эмбриона.
  • Брак между родственниками по крови.
  • Лечение беременной тиреостатическими средствами или радиоактивным йодом.
  • Дефицит гормона у женщины на 3 триместре беременности и/или у ребенка после рождения, когда развивается головной мозг.

Почему снижается функция щитовидной железы

Гипотиреоз возникает по нескольким причинам:

  • аутоиммунный тиреоидит (повреждение паренхимы щитовидки со стороны иммунной системы);
  • ятрогенный гипотериоз (поражение железы после медицинского вмешательства - удаления);
  • острый дефицит йода;
  • гипоплазия (недоразвитие) щитовидной железы;
  • некорректное применение тиреостатиков;
  • травмирование или воспаление гипоталамуса.

Диагностика

Лечением слабоумия занимается эндокринолог. Прогноз заболевания зависит от времени выявления патологии. Болезнь кретинизм можно опознать сразу после рождения ребенка по характерным признакам внешности.

Для уточнения диагноза у новорожденного производится забор крови на исследование уровня тиреотропного и других гормонов щитовидной железы.

Дополнительные анализы:

  • общее исследование крови;
  • УЗИ щитовидной железы;
  • рентген черепа для дифференциации аденомы гипофиза;
  • анализ на антитиреоидные антитела для исключения аутоиммунного воспаления щитовидки.
Проведение УЗИ щитовидной железы

Скрининг новорожденных

В России доношенным детям проводится скрининг на 4 сутки после рождения, недоношенным – на 7. Анализ крови определяет количество тиреотропного гормона и является ключевым фактором при постановке диагноза. Малыши с низким уровнем гормона, у которых начато лечение до 21 дня жизни, от здоровых сверстников не отличаются.

Лечение кретинизма

Любая форма слабоумия требует приема гормональных средств. Продолжительность лечения и дозировка препаратов зависит от возраста больного, его массы тела и тяжести патологического процесса. Для лечения кретинизма назначают лекарства нескольких фармакологических групп:

  • Гормоны (Трийодтиронин, L-тироксин). Лекарства восполняют гормональную недостаточность. Лечение начинают с минимальных доз с постепенным увеличением с контролем анализов крови.
  • Ноотропы (Церебролизин, Пирацетам). Лекарства улучшают кровообращение в головном мозге, способствуют улучшению интеллектуальной деятельности, памяти.
  • Витамины. Инъекции препаратов B12 и A позволяют улучшить состояние внутренних органов, кожных покровов, уменьшить когнитивные (умственные) нарушения.
  • Препараты йода (Йодомарин, Йодбаланс). Назначают для нормализации функционирования щитовидной железы.
Таблетки Йодбаланс

Прогноз и профилактика

Если лечение новорожденного начато на первом месяце жизни, то можно остановить развитие слабоумия. Пациенты с тяжелой формой заболевания очень редко доживают до старости, в основном живут около 10-20 лет. При правильной и своевременной терапии прогноз благоприятен для всех форм cretinisme, кроме двух случаев:

  • гипотериоз, вызванный онкологией;
  • снижена чувствительность клеток к гормонам щитовидки.

Профилактика

Мероприятия по предупреждению развития гипотериоза бывают массовые и индивидуальные. К первым относят широкую продажу йодированной соли для населения. Индивидуальная профилактика предусматривает:

  • полноценное питание женщины во время беременности;
  • периодическую проверку щитовидной железы у эндокринолога;
  • генетическое обследование пары на стадии планирования зачатия;
  • нормализацию психического состояния.

Видео

Опрос Доверяете ли вы современной медицине?
Спасибо за ответ

Статья обновлена: 04.02.2019