Саркоидоз — причины, симптомы и леченние

Более века назад дерматологи Ц. Бёк и Д. Хатчинсон описали симптомы патологии, при которой в легких образуются гранулемы. Сначала недуг именовали болезнью Хатчинсона или Бенье-Бёка-Шаумана. Термин «саркоидоз» образован греческими словами «плоть» и «подобный», что связано с характерными для болезни высыпаниями на коже.

Что такое саркоидоз

Заболевание, которое сопровождается образованием в органах и тканях специфических гранулем, называется саркоидозом. Чаще узелки заменяют непосредственно лимфоидную ткань. В основе патогенеза болезни лежат иммунные реакции организма. Механизм развития:

1. Нормальные иммунные клетки организма (Т-лимфоциты и макрофаги), вырабатывающие цитокины, скапливаются в легких.
2. В легочной ткани образуются бугорки и уплотнения. У больного развивается лимфоцитарный альвеолит, поскольку большое количество лимфоцитов присутствует в альвеолах.
3. Под воздействием цитокинов (белков, которые обеспечивают межклеточное взаимодействие) гранулемы распространяются и на другие органы.

В истории встречались семейные случаи саркоидоза, но врачи объясняют это наследственностью и влиянием на людей одинаковых факторов окружающей среды. Статистика распространенности патологии:

• Частота возникновения – 20 случаев на 100 тыс. человек. У представителей негроидной расы недуг встречается в 1,5 раза чаще – примерно 35 случаев на 100 тыс.
• В 80% болезнь диагностируется у пациентов 20–40 лет. Вне зависимости от пола самым опасным считается возраст с 20 до 35 лет. У женщин 45–55 лет отмечается второй пик заболеваемости.
• Дети младше 10 лет редко болеют саркоидозом, хотя риск развития болезни есть в любом возрасте.

В каких органах могут образовываться гранулемы

У 90% пациентов диагностируется поражение внутригрудных лимфатических узлов и легких. На 2 месте по распространенности находится саркоидоз кожи. В 48% случаев у таких пациентов возникают узловатая эритема или подкожные узелки. Реже заболевание поражает такие органы:

• глаза;
• печень;
• селезенку;
• нервную систему;
• суставы и костные ткани;
• сердце;
• почки;
• околоушные слюнные железы;
• пальцевые фаланги кистей и стоп.

Более выраженные признаки имеет саркоидоз легких и кожи. При наличии только общих симптомов (утомляемость или потеря веса), болезнь переносится легче.

Классификация патологии

Виды системного саркоидоза в зависимости от локализации:

• легких и внутригрудных лимфоузлов;
• с поражением других органов или систем;
• генерализованный, при котором, кроме легких, страдают и другие органы.

Варианты течения заболевания:

• с острым началом (синдромы Хеерфордта-Вальденстрема, Лефгрена);
• изначально хроническое течение (более долгое и медленное);
• рецидив;
• саркоидоз у детей до 6 лет;
• рефрактерный тип, не поддающийся лечению.

Симптомы саркоидоза

Первыми проявляются общие признаки. Они не указывают на образование гранулемы в конкретном органе и не являются специфичными для системного саркоидоза. Но это уже повод для обращения к врачу, поскольку патологический процесс уже начался в организме. К общим симптомам относятся:

• Слабость. Она чаще проявляется с утра. Человек после сна не ощущает себя отдохнувшим. Такое состояние сохраняется на протяжении нескольких месяцев, пока к нему не присоединятся другие признаки.
• Лихорадка. Температура повышается до 38° C. Лихорадка возникает редко, чаще при поражении околоушных лимфоузлов или глаз.
• Снижение веса. Оно происходит на фоне других признаков. Вес снижается из-за хронического воспаления и нарушения метаболизма.
• Лимфаденопатия – увеличение лимфоузлов, чаще шейных, хотя поражены могут быть любые их группы. Сначала отмечается лишь уплотнение. В дальнейшем узлы становятся болезненными.

Саркоидоз Бека имеет симптомы, зависимые от стадии заболевания:

• Первая. Гранулемы активно образуются, увеличиваясь в размере и провоцируя возникновение новых очагов. Проявляются первые острые симптомы, но установить диагноз затруднительно.
• Вторая. Наступает ремиссия, когда гранулемы замедляют свой рост, а новые не появляются. Ухудшения состояния больного не наблюдается. Диагноз ставится на основании биопсии гранулем.
• Третья. Состояние больного стабильное, могут наблюдаться увеличение узелков, развитие очагов некроза. Болезнь развивается медленно, но остановить ее не удается.

Легочные проявления

В большинстве случаев саркоидоз затрагивает внутригрудные лимфатические узлы. Поражение легочной ткани на ранней стадии происходит редко. Симптомы образования гранулем во внутригрудных лимфоузлах и в легких схожи. При сдавливании бронхи страдают от увеличенных лимфоузлов средостения. На это указывают следующие симптомы:

• Одышка. Особенно ярко проявляется во время физической нагрузки, когда организму требуется больше кислорода. Гранулемы не дают воздуху поступать в увеличенном объеме. Из-за дисбаланса между потребностью в кислороде и недостаточной функцией дыхательной системы возникает одышка. Она часто сопровождается тахикардией.
• Кашель. Сначала он сухой, в дальнейшем может вызывать боль. Возникает как попытка восстановить проходимость дыхательных ходов. Мокрота указывает на развитие пневмонии.
• Боль в груди. Возникает эпизодически у 25–30% пациентов, никуда не отдает.

Поражение лимфатических узлов

Различается лимфаденопатия, которая появилась из-за инфекции, и та, что связана с саркоидозом. В последнем случае в лимфоузлах обнаруживаются специфические гранулемы – растущие патологические клетки. Чаще поражаются внутригрудные узлы, реже это происходит с периферическими:

• Шейными. Особенно хорошо прощупываются те, что расположены около нижней челюсти. Многие обращаются к врачу при увеличении шейных лимфоузлов.
• Подмышечными. Их увеличение вызывает интенсивное поражение органов дыхания.
• Надключичными. Сами пациенты редко обнаруживают увеличение этих лимфоузлов.
• Паховыми. Они никак не связаны с грудной полостью, поэтому увеличиваются только при генерализованном саркоидозе. Симптом ярко выражен, из-за чего пациенты сами обнаруживают узелки.
• Конечностей. Лимфоузлы в подколенной и локтевой ямках хорошо прощупываются.

Кожные изменения при саркоидозе

Такие симптомы возникают у 35–50% пациентов. Первая причина – организм реагирует на формирование болезни в целом. Здесь отмечаются такие особенности:

• Возникает узловатая эритема – воспаление подкожных и кожных капилляров. Кожа резко краснеет, грубеет, покрывается плотными узелками. Эритема образуется преимущественно на нижних конечностях. Иногда она может быть признаком других болезней.
• Гранулемы при биопсии кожи не обнаруживаются, поскольку патология поражает другие органы. Она сопровождается медиастинальным синдромом и воспалением 3–5 крупных суставов.

Вторая причина проявления болезни коже – развитие саркоидной гранулемы кожи. Основные признаки заболевания:

• шелушение;
• выпадение волос на теле, а не на волосистой части головы;
• рубцовые изменения;
• изъязвления;
• нарушения пигментации (появление светлых участков кожи);
• сыпь разной формы (полиморфная).

Саркоидная гранулема кожи может принимать 1 из 2 форм:

• Саркоидозные бляшки. Они возвышаются над кожей, имеют диаметр в несколько миллиметров, красный или синий цвет, а по центру – бледный участок. На теле такие бляшки появляются симметрично.
• Ознобленная волчанка. При ней кожа сильно шелушится, огрубевает и краснеет. Из-за узелков она становится неприятной на ощупь. Волчанка возникает на пальцах, щеках, носу, ягодицах и ушных раковинах.

Признаки поражения сердца

Для этой формы заболевания характерно длительное бессимптомное течение. Иногда патология маскируется под поражение дыхательной системы. Саркоидоз сердца диагностируется редко. Чаще очаги некроза в миокарде и других структурах, объясняющие клиническую картину, обнаруживаются уже после смерти человека при вскрытии. Характерные признаки заболевания:

• нарушение сокращения ритма сердца (аритмия);
• атриовентрикулярная блокада;
• боль в груди;
• одышка при физической нагрузке;
• кардиомиопатия;
• бледность кожи;

• отеки нижних конечностей;
• ощущение сильного сердцебиения;
• обмороки.

Нетипичные проявления генерализованной болезни

Изолированное поражение чаще касается легких, кожи, иногда – сердца. В остальных случаях речь идет о генерализованном саркоидозе. У 10% пациентов обнаруживается поражение глаз, на что указывают воспаления их оболочек:

• радужной (иридоциклит);
• сосудистой (увеит).

На поздних стадиях заболевания страдает пищеварительная система. Симптомы с ее стороны возникают редко, из-за чего патологические изменения обнаруживаются после смерти пациента. Признаки развития гранулем:

• В печени. Этот орган поражен у 50% больных с поздней стадией саркоидоза. У пациентов отмечаются желтуха, болезненность правого подреберья и нарушение пищеварения.
• В желудке. Такая форма болезни встречается редко, но протекает тяжелее всего. Больного мучают симптомы, схожие с признаками гастрита: тошнота, боль в животе, плохой аппетит.
• В слюнных железах, чаще околоушных. Лицо становится одутловатым. Возникают сухость и боль во рту, иногда повышается температура.
• В кишечнике. Характерный признак – диарея или запор. Из-за проблем с всасыванием постепенно снижается вес. Остальные симптомы зависят от уровня поражения кишечника.

При возникновении гранулем в нервной системе диагностируется нейросаркоидоз. Он встречается всего у 1–5% пациентов. Симптомы разнообразны, поскольку болезнь может затрагивать головной или спинной мозг и периферические нервы. Самые распространенные признаки нейросаркоидоза:

• судороги;
• локальное снижение чувствительности кожи;
• нарушения обоняния, слуха и зрения;
• ригидность затылочных мышц.

На поражение почек указывают проблемы с мочеиспусканием. При тяжелом течении (в 1% случаев) в органах образуются камни. Вследствие аутоиммунного процесса патология распространяется и на опорно-двигательный аппарат. Симптомы с его стороны:

• На уровне костей. Генерализованная форма болезни затрагивает их у 3–15% пациентов. Специфические симптомы отсутствуют, но возникает склонность к переломам из-за размягчений костной ткани.
• На уровне суставов. Развивается олигоартрит, при котором чаще поражены локтевой, коленный и голеностопный суставы. Они опухают, болят и краснеют. Такие симптомы возникают примерно у 80% пациентов с острым саркоидозом.
• На уровне мышц. В их толще образуются узлы, на фоне которых появляются признаки воспаления: покраснение, боль, слабость конечности.

На поздней стадии саркоидоза у 10% пациентов возникают поражения ЛОР-органов и ротовой полости. Болезнь может затрагивать:

• Небные миндалины. Пациент жалуется на постоянный кашель и першение в горле.
• Полость рта и язык. На слизистой возникают изъязвления. Из-за них язык отекает и увеличивается, что мешает больному дышать.
• Уши. Их поражение сопровождается параличом лицевого нерва. Могут воспаляться околоушные железы. У больного нарушается координация движений, появляется боль в ушах.
• Нос. Возникают заложенность и проблемы с обонянием.
• Гортань. У пациента меняется тембр или вовсе пропадает голос.

Теории возникновения саркоидоза

Точные причины болезни выявить не удалось. Были разработаны лишь следующие теории развития:

• Инфекционная. Болезнь появляется из-за попадания в организм возбудителей туберкулеза, болезни Лайма, хламидиоза, язвы желудка. Это микобактерии, хламидии, спирохеты и Хеликобактер пилори. Причиной могут быть и вирусы: аденовирусы, разные виды герпеса и те, что вызывают грипп, гепатит или краснуху.
• Контактной передачи. Исследователи обнаружили, что около 25–40% пациентов контактировали с больными саркоидозом, порой это происходило несколько лет назад.
• Действия неблагоприятной окружающей среды. С воздухом человек вдыхает вредные вещества, включая и частицы металлов. В группу риска входят пожарные, работники библиотек, шахтеры, спасатели и шлифовщики, у которых болезнь диагностируется в 4 раза чаще.
• Наследственная. Саркоидная гранулема возникает у людей с дефектными генами, которыми закодированы аномальные белки. Запуском болезни становится 1 из неблагоприятных факторов.
• Медикаментозная. Развитие патологии связывается с побочными действиями некоторых лекарств. Речь идет о антиретровирусных препаратах и интерфероне, которые принимаются при ВИЧ и других тяжелых вирусных инфекциях.

Факторы риска развития заболевания

Исходя из теорий возникновения, выделяются следующие возможные причины саркоидоза:

• туберкулез;
• наследственная предрасположенность;
• ВИЧ-инфекция;
• работа в условиях пыли, с тяжелыми металлами или токсичными веществами;
• проживание в районах с загрязненным воздухом;
• перенесенные инфекции, связанные с бактериями, вирусами или грибками.

Диагностика

На разных стадиях болезнь маскируется под другие патологии. Во время первичного осмотра врач выявляет симптомы, характерные для саркоидной гранулемы. Назначаются лабораторные и инструментальные исследования:

• компьютерная (КТ) или магнитно-резонансная (МРТ) томография легких;
• общий и биохимический анализы крови;
• бронхоскопия с биопсией;
• рентгенография легких;
• сцинтиграфия;
• УЗИ мягких тканей;
• спирометрия;
• электромиография;
• эндоскопия;
• электрокардиография.

Рентгенологические признаки саркоидоза легких

Диагностика помогает определить по снимку стадию заболевания:

• I. На рентгенограмме обнаруживается лимфаденопатия средостения.
• II. Сопровождается сначала 1-сторонними, а затем и 2-сторонними очагами затемнения в легочной ткани.
• III. Легкие подвержены интерстициальному фиброзу.

Лечение саркоидоза

Полностью избавиться от заболевания нельзя. Лечение направлено на достижение ремиссии и улучшение жизни человека. В некоторых случаях происходит спонтанное выздоровление. За такими пациентами врачи наблюдают в течение 6–8 месяцев.

Лечение саркоидоза легких или других органов не имеет единой схемы. В зависимости от формы и стадии заболевания терапия проводится при помощи медикаментозных препаратов или хирургического вмешательства. Состояние можно улучшить посредством лечебного голодания. Специфическая диета для такого заболевания не разработана, но врачи рекомендуют исключить из меню:

• твердые сыры;
• молочные продукты;
• макаронные изделия;
• острые и жирные блюда;
• фаст-фуд;
• консервы;
• маринованные продукты;
• выпечку;
• алкоголь;
• сладкие газированные напитки.

Медикаментозная терапия

При назначении лекарств врач руководствуется такими принципами:

• Если нет ярких признаков саркоидоза, лечение не проводится.
• Для устранения острых симптомов лекарства назначаются сразу в больших дозах. В дальнейшем их уменьшают до уровня, при котором удается сдерживать симптомы.
• В курс лечения включаются глюкокортикоидные препараты. Их дополняют нестероидные противовоспалительные средства, иммунодепрессанты и антиоксиданты.

Из стероидов назначается Преднизолон. Стандартная доза для больных саркоидной гранулемой – 0,5 мг на 1 кг массы тела. Курс лечения длится 6–8 месяцев. Препарат принимается перорально с постепенным снижением дозы. Если Преднизолон плохо переносится больным, то прием лекарства назначают по прерывистой схеме – через 1–2 дня.

Часто практикуется комбинированная терапия. Она длится 4–6 месяцев и включает:

• Триамцинолон, Дексаметазон или Преднизолон;
• Индометацин или Диклофенак.

В каждой группе препараты чередуются между собой на протяжении всего курса по схеме, назначенной врачом. В дополнение к гормональной терапии прописываются:

• Антиоксиданты: Альфа-токоферола ацетат, Ретинол. Они снижают риск развития атеросклероза, улучшают клеточное дыхание.
• Противовоспалительные: Индометацин, Ацетилсалициловая кислота. Используются только в комбинации со стероидами.
• Иммунодепрессанты: Делагил (хлорохин), Азатиоприн. За счет угнетения иммунной системы препараты уменьшают воспалительный процесс.

Для подавления развития гранулем используются противоопухолевые средства, такие как Метотрексат. Он принимается перорально по 25 мг 1 раз в 7 дней на протяжении 32–40 недель. Для постепенного замещения стероидов врачи в дополнение к ним назначают Пентоксифиллин, который улучшает питание тканей. Учитывая такое действие, препаратом лечится и саркоидоз лимфатических узлов или легких.

Хирургическое вмешательство

Радикальные методы лечения при саркоидозе используются редко. Удаление локальных лимфоузлов – слишком масштабная операция, если учитывать, что гранулемы могут образоваться снова. Хирургическое вмешательство показано, когда болезнь дала осложнения. В зависимости от этого проводятся:

• пересадка легкого;
• удаление селезенки;
• остановка внутрибрюшного кровотечения;
• ликвидация дефекта при пневмотораксе.

Лечение саркоидоза народными средствами

Применение методов нетрадиционной медицины допускается врачами, если оно не нарушает работу органов, которые пострадали от гранулем. По этой причине для начала необходимо проконсультироваться со специалистом. При саркоидозе используются следующие рецепты:

• Смешайте по 1 ст. л. сухих трав: душицы, шалфея, корня алтея, спорыша и календулы. Залейте стаканом кипятка 1 ст. л. сбора, оставьте на полчаса в термосе. Пейте по 1/3 ст. 3 р./сутки на протяжении 1 месяца.
• 1 ст. ложку измельченного корня девясила залейте стаканом кипятка. Кипятите в течение 20 мин., добавьте 7 ядрышек из абрикосовых косточек. Перед применением процедите. Пейте 3 р./сутки по 1/3 стакана на протяжении 3–4 недель.

Прогноз для жизни при саркоидозе

В 60–70% случаев при помощи правильной терапии удается достичь ремиссии заболевания. Прогноз лечения условно благоприятный. У 30% больных отмечается спонтанная ремиссия. В некоторых случаях диагностированная патология не проявляет симптомов. Летальный исход отмечается чаще при генерализованной форме болезни либо при нейросаркоидозе (10–12%).

Возможные осложнения и последствия

Причиной смерти 3–5% пациентов становятся не сама гранулема, а ее легочные или внелегочные последствия:

• частые пневмонии из-за ухудшения вентиляции легких;
• кровотечения (носовые, в пищеварительном тракте, в легких);
• разные виды аритмии;

• нефролитиаз (камни в почках);
• коллапс или фиброз легкого;
• ухудшение зрения вплоть до слепоты;
• дыхательная недостаточность.

Профилактика

Поскольку причины заболевания до сих пор неясны, специфические меры по его предотвращению не разработаны. Общие правила профилактики:

• Соблюдайте здоровый образ жизни.
• Избегайте контакта с химикатами, токсичными веществами, газами и парами.
• Откажитесь от курения и других вредных привычек.
• Избегайте приема лекарств, вызывающих аллергию.
• Исключите переохлаждения, которые провоцируют развитие инфекций.
• Ежегодно проходите флюорографию.
• По возможности смените регион проживания на более благоприятный в плане экологии.

Видео