Сирингомиелия — симптомы, диагностика и лечение

Среди заболеваний нервной системы одними из самых опасных являются поражения спинного мозга. Некоторые из этих патологий не поддаются лечению и приводят к инвалидности или смерти больного при обнаружении на поздних стадиях. К таким болезням относится сирингомиелия, которая проявляет себя в 25-30 лет и имеет много вариантов клинической картины.

Что такое сирингомиелия

Этот диагноз говорит о хроническом заболевании нервной системы, при котором в спинном (редко – продолговатом) мозгу появляются пустоты с жидкостью. В некоторых источниках их называют кистами. Патология встречается у 8-9 человек на 100 тысяч. Врожденная сирингомиелия чаще проявляется у мужчин 25-40 лет. Механизм развития болезни такой:

1. В сером веществе мозга под влиянием врожденного дефекта разрастается соединительная ткань. Часто патология возникает в шейном отделе.
2. Образуются небольшие участки в виде узлов – глии.
3. Эти клетки погибают, в области распада появляются вытянутые полости, которые заполняет ликвор – жидкость спинного мозга.

Альтернативные названия патологии:

• болезнь Морвана;
• спинальный глиоз;
• глиоматоз.

Чем опасно заболевание

Сирингомиелия постоянно развивается, полости вытягиваются во всех направлениях. Происходит сдавливание и гибель нейронов в спинном мозге. Его функции нарушаются, снижается работоспособность больного.

• язва желудка;
• сбои в работе эндокринных желез;
• гипоксия миокарда – дефицит кислорода.

Летальный исход наступает в результате таких нарушений:

• остановка дыхания при поражении ствола мозга;
• пневмония с бронхитом;
• заражение крови при инфекциях.

Классификация патологии

По этиологии (происхождению) сирингомиелия делится на 3 типа:

• Истинная – связана с неправильным строением нервной трубки, которая формируется у плода на 3-6 неделе. У 80% больных с такой формой сирингомиелии есть аномалия Арнольда-Киари: неправильное расположен мозжечок.
• Вторичная – развивается под влиянием внешних факторов. У больного расширен спинномозговой канал и разрушается серое вещество.
• Идиопатическая – причины болезни неясны. Есть версия о связи патологии с плохим поступлением крови в клетки мозга из-за его натяжения.

По особенностям строения сирингомиелическая киста имеет 3 вида:

• Сообщающаяся или гидромиелия – полость соединяется с мозговым каналом. Эта форма болезни встречается у 10-15% пациентов, развивается из-за врожденных аномалий, патологий основания черепа. Часто затронут шейный отдел.
• Не сообщающаяся центральноканальная – кисты и ликворные пути спинного мозга находятся близко друг к другу, контакта между ними нет. Полость появляется из-за травмы, инфекции, опухоли. Такая патология возникает у 75% больных.
• Не сообщающаяся экстраканальная – этот редкий вид сирингомиелии появляется при травме позвоночника. В поврежденной зоне возникает киста, которая медленно растет вниз.

По степени тяжести сирингомиелия делится на 3 формы:

• Легкая – симптомы болезни человек замечает только при физических нагрузках.
• Средняя – присутствуют парезы, движение ограничено.
• Тяжелая – больной не пригоден к труду из-за выраженных трофических нарушений.

Симптомы сирингомиелии

Медленно с 20-25 лет патология начинается проявляться при кашле, чихании, физической нагрузке ведущей триадой симптомов:

• Атрофический парез рук – снижение силы мышц, ослабление движений.
• Изменение чувствительности в руках и туловище – человек не реагирует на боль и температуру, но ощущает прикосновения. Симптомы обусловлены поражением задних рогов спинного мозга.
• Трофические расстройства – нарушения питания тканей в участках поражения.

По мере прогрессирования сирингомиелии добавляются другие симптомы заболевания:

• потеря тонуса и массы мышц в верхней части тела;
• расстройство потоотделения (уменьшение или исчезновение);
• остеопороз (на фоне вымывания кальция из костей).

По длиннику спинного мозга

Киста растягивается на несколько сегментов, часто затронуты нижняя зона шейного отдела и верхняя – грудного. В редких случаях полость проходит через весь мозг. Если она локализуется в нескольких участках, это смешанная форма патологии. В таком виде часто развивается гидромиелия с несколькими кистами длиной до 0,4 см и с поражением только длинника мозга.

Шейно-грудная форма

Такая патология опасна переходом кисты к продолговатому мозгу и при гидромиелии. На ранних стадиях кист в шейно-грудном отделе появляются ощущение мурашек по рукам, тупые ноющие боли в области лопаток, плеч. Усиливаются рефлексы сухожилий в руках, ухудшается чувствительность кожи. Появляются другие симптомы болезни:

• трофические язвы в грудном отделе;
• деформация скелета;
• атрофия мелких мышц кисти;
• глубокие трещины кожи на пальцах;
• ломкость и выпадение волос;
• сильное потоотделение;
• сухость кожи.

При сдавливании вегетативных канатиков развивается синдром Горнера, который имеет 3 проявления:

• птоз – опущение верхнего века;
• миоз – сужение зрачка;
• эндофтальм – западание глазного яблока.

Пояснично-крестцовая

Сирингомиелия спинного мозга проявляется в нижней части туловища. Когда одна группа мышц атрофируется, связанную с ней поражает спазм, развивается парез, усиливаются рефлексы сухожилий.

Бульбарная

При поражении ствола головного мозга и ядер черепных нервов у больного теряется чувствительность лица. После появляются такие симптомы сирингобульбии:

• нарушения речи;
• проблемы с дыханием (парез мышц);
• атрофия языка;
• парез мышц мягкого нёба;
• гнусавый голос;
• поперхивание во время еды;
• атрофия мышц лица;
• шаткость походки;
• головокружения;
• снижение слуха.

Смешанная

Кисты образуются в нескольких отделах позвоночника, появляются симптомы двигательных и чувствительных расстройств в верхних и нижних конечностях, образуются такие комбинации форм сирингомиелии:

• Шейная и бульбарная – самый частый вариант.
• Пояснично-крестцовая с остальными – редко.

По поперечнику спинного мозга

Характер расстройств определяет место горизонтальной кисты. На начальной стадии болезни затронута 1 пара рогов, после полость растягивается к соседним. Зависимость симптомов от зоны поражения:

• Задние рога – сбои восприятия температуры и боли.
• Передние – нарушения проведения нервных импульсов в мышцы, парезы и параличи.
• Боковые – проблемы с питанием тканей, вегетативные расстройства.

Чувствительная форма

В таком виде сирингомиелия проявляется на ранней стадии. Ведущий симптом – снижение и потеря болевой и температурной чувствительности. Человек получает ожог или глубокий порез, а ощущение возникает с опозданием или не появляется совсем. Зоны нарушения чувствительности:

• шейный отдел и плечи («воротник»);
• верхняя часть туловища с руками («куртка»).

Дополнительные симптомы патологии:

• жжение кожи;
• покалывание, мурашки;
• онемение рук;
• резкие боли.

Выделяют атипичное выпадение чувствительности:

• полосами;
• пятнами;
• в виде пояса на животе, шее, лице.

Двигательная

Такие нарушения встречаются у 60-85% больных со сирингомиелией, появляются позже остальных симптомов.

После снижается их тонус, возникают слабость, вялый паралич слева или справа. Клиническая картина зависит от участка поражения:

• Шейный и грудной отделы позвоночника – затронуты мелкие мышечные группы кистей, плеч, предплечий, верхних межреберных участков. Когда сдавливаются канатики спереди и сбоку, слабость возникает в ногах.
• Продолговатый мозг – параличи мышц мягкого нёба, голосовых связок, проблемы с глотанием, изменение голоса.
• Пояснично-крестцовый отдел – нарушения функций органов малого таза: недержание мочи, проблемы в работе яичников у женщин.

Трофическая

При сирингомиелии возникают деформация и увеличение суставов, ухудшается движение в них, и появляются такие симптомы патологии:

• посинение кожи;
• рубцы от ран;
• сильная потливость;
• утолщенные пальцы рук;
• кифосколиоз грудного отдела.

Смешанная

При поражении всех или нескольких рогов мозга (40% случаев) первыми развиваются чувствительные нарушения:

• парестезии;
• холод в конечностях;
• жжение в отдельных участках тела.

Расстраиваются брюшные рефлексы, сухожильные на нижних конечностях усиливаются, добавляются двигательные, трофические нарушения, появляются такие симптомы патологии:

• локальные отеки;
• сыпь на коже;
• глубокие язвы;
• ломкость ногтей;
• атрофия в сочетании с усиленными рефлексами;
• когтистая форма кисти.

Диагностика

Врач осматривает пациента, собирает данные анамнеза, для уточнения диагноза и отделения сирингомиелии от других заболеваний нервной системы и патологий позвоночника назначает дополнительные обследования:

• Магнитно-резонансная томография – основной метод диагностики. С абсолютной точностью выявляются сирингомиелия и сирингобульбия, гидромиелия на всех стадиях патологии. На снимках разных отделов позвоночника четко видны структура полостей, размеры. Другие аномалии выявляют при МРТ области перехода от шейной области к затылку.
• Миелография – рентген полости между мягкой и паутинной оболочкой мозга с введением контрастного вещества. На снимке видны кисты, состояние нервных корешков, стеноз канала. Процедура заменяет МРТ при сирингомиелии или дополняет результат томографии.
• Рентген позвоночника – показывает искривление столба, остеохондроз, степень поражения суставов, плотность костей.
• Электромиография – датчики накладывают на кожу и прокалывают ее. Импульсы от них стимулируют мышцы. По ответу тканей врач выявляет сбои работы двигательных нейронов, участки нарушений, степень тяжести, характер патологии.
• Люмбальная пункция – ликвор берут при подозрении на онкологию, менингит, кровоизлияние.

Лечение сирингомиелии

При всех формах болезни курсами принимают лекарства, которые снимают симптомы и улучшают состояние нервной системы. При тяжелом течении и быстром развитии патологии проводят операцию по удалению кист и причин их появления: опухолей, участков воспаления.

К схеме терапии добавляют такие методы лечения:

• Массаж – воздействие на нервные рецепторы в мышцах шейного и грудного отделов улучшает проводимость ЦНС, устраняет парезы, стимулирует трофику тканей. Процедуры проводят курсами из 15-20 сеансов.
• Диетотерапия – в рацион вводят источники витаминов A, группы В, морскую рыбу.

Рентгенотерапия

Процедура основана на облучении патологического отдела позвоночника. На ранней стадии рост кисты замедляется, но не останавливается. После лечения пропадают боли, улучшается состояние верхних конечностей. На поздних стадиях сирингомиелии эта методика не дает результата.

Медикаментозное лечение

С целью устранения симптомов патологии и купирования ее прогрессирования 2-3 раза в год проводят терапию такими препаратами:

• Анальгетики (Баралгин М, Анальгин) – купируют болевой синдром.
• Витамины группы B (Мильгамма) – стимулируют метаболические процессы, защищают нервные клетки, уменьшают воспаление, устраняют парезы при длительном лечении.
• Антибиотики (Ампициллин, Цефтриаксон) – при гидромиелии на фоне инфекции. Лекарства пьют курсом перед операцией.
• Нейропротекторы (Актовегин, Пирацетам) – улучшают процессы обмена в нервной ткани.
• Ганглиоблокаторы (Пентамин) – тормозят передачу нервных импульсов, снижают тонус сосудов, устраняют боль.
• Дегидратирующие препараты (Фуросемид, Гипотиазид, Лазикс) – уменьшают объем жидкости в спинном мозге.
• Радиоактивный йод – копится в клетках глии и «облучает» их, останавливает рост кист. До начала лечения больной принимает Люголь, чтобы защитить щитовидную железу.
• Ингибиторы холинэстеразы (Прозерин, Убретид) – улучшают проводимость нервной и мышечной тканей. Лечение дает временный эффект.

Физиотерапия

С целью устранения болевого синдрома и усиления эффекта от медикаментозного лечения больным назначают такие процедуры:

• УВЧ – терапия электрическим полем ультравысокой частоты улучшает кровообращение, восстанавливает ткани, снимает спазмы сосудов и мышц.
• Радоновые ванны – альфа-излучение снимает боль, улучшает проводимость нервной и мышечной ткани, тормозит ЦНС. При остром воспалении процедуру не делают.
• Акупунктура – воздействие на активные точки уменьшает боль, улучшает метаболизм в тканях.

Нейрохирургическое лечение

Операция является крайней мерой, показаниями к которой являются гидросирингомиелия и такие ситуации:

• усилились неврологические симптомы и боли;
• сильный парез или паралич конечностей;
• плохой отток ликвора от головного мозга.

В ходе операции удаляют кисты и причины их появления, применяя для этого такие методы хирургического вмешательства:

• Рассечение спаек – у пациентов со стенозом спинного мозга, проводится эндоскопическим методом.
• Шунтирование – показано при сирингомиелии, которая развилась на фоне воспалительных изменений ЦНС. Конструкцию ставят через иглу или открытым способом. Шунт выводит жидкость и устраняет разницу давления между полостью кисты и соседним пространством.
• Дренирование полостей – удаление лишней жидкости из кист.
• Рассечение концевой нити – метод используют при растяжении спинного мозга, хирург работает в области крестца.
• Ламинэктомия – удаляют дужку позвоночника, чтобы расширить костное окно в области затылка. Методику сочетают с декомпрессией. Операцию проводят, когда сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника сочетается с аномалией Арнольда-Киари.

Прогноз и профилактика

Полное излечение сирингомиелии невозможно. При постоянной терапии у 15% больных патология не развивается, у 60% это происходит медленно. Высокий риск летального исхода за 1-4 года при поражении продолговатого мозга из-за нарушений дыхательного центра.

Всем больным рекомендовано соблюдать меры вторичной профилактики осложнений и развития болезни:

• лечите ожоги и другие повреждения кожи на ранней стадии;
• избегайте травм, инфекций.

Методов первичной профилактики медицина не разработала. Для защиты от травматической сирингомиелии избегайте ударов в область позвоночника, особенно шейного отдела как самого уязвимого. При повреждении спины срочно обратитесь к врачу и пройдите назначенный курс лечения.

Видео

[sources]
[ol url=»https://бмэ.орг/index.php/СИРИНГОМИЕЛИЯ» title=»СИРИНГОМИЕЛИЯ. Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е издание, том 23″]
[/sources]