Признаки и диагностика синдрома Иценко-Кушинга у мужчин и женщин

Патологию, вызванную избыточной выработкой кортикостероидов, в начале прошлого века параллельно исследовали советский невролог Иценко и американский нейрохирург Кушинг. Описанное ими состояние называется гиперкортицизм или синдром Иценко-Кушинга. По статистике, из миллиона человек им болеют пятеро, чаще женщины 25-40 лет.

Что такое синдром Кушинга

Активная работа коры надпочечников провоцирует дисфункцию эндокринной системы.

Синдром Кушинга (кушингоид или гиперкортицизм) – совокупность симптомов, вызванных повышенным содержанием в крови кортикостероидов.

Эти гормоны участвуют в обменных процессах, регулируют физиологические функции организма. Их аномальная секреция приводит к серьезным нарушениям, вплоть до наступления летального исхода.

Механизм развития патологии следующий:

• Гипофиз (эндокринная железа) регулирует функции надпочечников.
• Она синтезирует адренокортикотропный гормон (АКТГ), который стимулирует производство кортикостерона и кортизола.
• Работой гипофиза управляет гипоталамус, вырабатывающий статины и либерины.
• Слаженное действие всех элементов обеспечивает нормальное функционирование организма.
• Сбой в гормональной системе вызывает гиперкортицизм.

Звенья патогенеза заболевания

В основе нарушений лежит гиперсекреция кортизола, который влияет на ткани и структуры всего организма. Синдром Иценко-Кушинга имеет такой патогенез:

1. Активизируется распад аминокислот и белков.
2. Начинаются атрофические и дистрофические изменения в мышцах, коже, костях, органах.
3. Расстройство углеводного обмена вызывает гипергликемию (стероидный диабет).

В дальнейшем происходят такие процессы:

1. Нарушение всасывания жиров провоцирует лишние отложения или атрофию клетчатки.
2. Электролитные расстройства вызывают избыток натрия и дефицит калия в крови.
3. Развивается артериальная гипертензия, кардиомиопатия.
4. Возникают аритмии, сердечная недостаточность.
5. Снижается иммунная защита, что приводит к развитию инфекций.

Отличие синдрома от болезни Иценко-Кушинга

Обе патологии связаны с нарушением функций коры надпочечников и имеют схожую симптоматику. Отличие в факторах, вызвавших повышенную выработку глюкокортикоидов:

• Заболевание Иценко-Кушинга – нейроэндокринная патология, спровоцированная поражением гипоталамо-гипофизарной системы.
• Кушингоидный синдром – болезни, опухоли коры надпочечников, злокачественные новообразования в печени, поджелудочной железе, тимусе, яичниках, вырабатывающие АКТГ.

Симптомы гиперкортицизма

Синдром Кушинга вызывает нарушение всех функций организма и проявляется такими признаками (см. на фото):

• мраморный оттенок кожи;
• багрово-синие растяжки (стрии);
• подкожные кровоизлияния;
• лунообразное лицо;
• угревая сыпь;
• большой живот;
• атрофия мышц;
• уменьшение объема бедер и ягодиц;
• матронизм (бордово-красный цвет лица);
• истончение, сухость кожи;
• искривление позвоночного столба;
• жировые отложения в шейном отделе;
• яркий румянец;
• отеки лица.

Общие симптомы кушингоидного синдрома:

• повышение артериального давления;
• дисфункция половой системы;
• нарушение плотности костей (остеопороз);
• раздражительность;
• сильная жажда;
• частые переломы;
• высокая утомляемость;
• учащенное мочеиспускание;
• головные, мышечные боли;
• расстройство памяти;
• долгое заживление ран;
• отставание в развитии у ребенка;
• нарушения сна;
• склонность к суициду;
• ожирение;
• сутулость;
• депрессия;
• аритмия;
• агрессия;
• психоз.

Признаки заболевания у женщин

Наблюдаются характерные особенности патологии. У женщин развиваются вторичные половые признаки по мужскому типу. Отмечаются такие симптомы:

• гирсутизм – рост жестких волос на лице и теле;
• жировые скопления в верхней части туловища;
• нарушение менструального цикла;
• увеличение размера клитора;
• залысины на лбу;
• аменорея (продолжительное отсутствие менструации);
• эйфория;
• психические нарушения;
• выкидыши у беременных;
• бесплодие.

Особенности клинической картины кушингоида у мужчин

Избыточная выработка глюкокортикоидов вызывает такую симптоматику:

• уменьшение размеров, нарушение функции яичек;
• увеличение у мужчин объема молочных желез (гинекомастия);
• эректильная дисфункция (импотенция);
• снижение полового влечения;
• репродуктивные расстройства (невозможность зачатия).

Признаки адреналового криза

Внезапное прекращение синтеза гормонов корой надпочечников требует неотложной помощи. Возникает адреналовый криз, который при синдроме Кушинга сопровождается такими симптомами:

• резкое падение артериального давления;
• расстройство сознания;
• перебои сердечного ритма;
• уменьшение количества мочи;
• острая, сильная боль в животе;
• нарушение речи;
• галлюцинации;
• слабость;
• обморок;
• диарея;
• озноб;
• рвота;
• кома.

Причины синдрома Кушинга

Главный фактор возникновения патологии – гиперсекреция АКТГ, которую вызывает микроаденома гипофиза (чаще – доброкачественная опухоль передней доли). Выделяют две группы причин, провоцирующих синдром:

• экзогенные (связаны с внешним воздействием);
• эндогенные (порождены расстройством функций организма).

Экзогенные факторы

К внешним причинам развития гиперкортицизма относятся:

• продолжительное применение стероидных кремов, противоастматических средств;
• неправильная дозировка гормональных препаратов;
• длительное лечение глюкокортикостероидами;
• хронический алкоголизм;
• использование спортсменами стероидов для набора массы тела;
• черепно-мозговые травмы.

Эндогенные причины

Повышенную выработку кортикостероидов вызывают такие патологии:

• гиперпластические процессы и опухоли коры надпочечников (кортикостеромы);
• аденома гипофиза;
• злокачественные новообразования в эндокринных железах, легких, яичниках, печени, вырабатывающие адренокортикотропный гормон;
• воспаления головного мозга (менингит, энцефалит);
• гормональные расстройства при беременности, менопаузе;
• наследственные факторы;
• психические нарушения.

Диагностика

Для выбора тактики терапии необходимо дифференцировать синдром и болезнь Кушинга. Причину возникновения патологии выявляют эндокринологи, неврологи с помощью таких методов:

• Внешний осмотр для определения характерных симптомов.
• Биохимический анализ крови (увеличение холестерина, сахара, натрия, снижение калия).
• Уровень кортизола в моче, слюне (повышение).
• Дексаметазоновая проба (уменьшается количество кортизола в крови).

При диагностике синдрома Кушинга проводят такие исследования:

• гемограмма для выявления эритроцитоза, лейкопении;
• маркер остеопороза;
• исследование гормонов щитовидной железы;
• компьютерная томография надпочечников, гипофиза и других органов для выявления опухолей;
• рентген для диагностирования остеопороза, обнаружения камней, искривлений позвоночника;
• электрокардиография – определение патологических изменений в сердце;
• УЗИ внутренних органов.

Для проведения дифференциальной диагностики между заболеванием и синдромом используют несколько показателей. В случае болезни Иценко-Кушинга отмечают такие факторы:

• повышен уровень АКТГ;
• МРТ выявляет опухоль гипофиза, обнаруживает изменения турецкого седла;
• резкое снижение уровня кортизона при дексаметазоновом тесте;
• сильно выраженное ожирение;
• небольшие пушковые волосы на теле;
• увеличены оба надпочечника.

Поставить диагноз синдром Кушинга помогают такие результаты исследований:

• уровень АКТГ в норме или снижен;
• МРТ обнаруживает опухоль надпочечников, новообразования, вызывающие гиперкортицизм в других органах, гипофиз и турецкое седло без изменений;
• дексаметазоновый тест отрицательный;
• увеличен один надпочечник;
• умеренное ожирение;
• сильное оволосение на теле и лице.

Лечение синдрома Иценко-Кушинга

Тактика терапии зависит от причины, вызвавшей патологическое состояние.

Задача лечения – остановка гиперсекреции гормонов, облегчение симптоматики.

Если синдром вызван применением медикаментозных препаратов, в эндокринологии практикуют такие методы:

• Постепенное уменьшение дозировки до полной отмены глюкокортикостероидов.
• Назначение иммунодепрессантов.

Лечение синдрома Кушинга предполагает такие методы:

• Использование препаратов, угнетающих синтез гормонов, – Кетоконазол.
• Применение лекарств, снимающих симптомы патологии.
• Лучевая терапия – воздействие на клетки опухоли для ее удаления, остановки выработки АКТГ.
• Хирургическое устранение новообразований гипофиза, яичников, предстательной, поджелудочной железы, легких.
• Адреналэктомия – удаление надпочечников.

Симптоматическая терапия

Улучшить состояние пациента помогут такие лекарственные препараты:

• Фуросемид, Гипотиазид – диуретики, устраняют отеки;
• Сиофор, Диабетон – нормализуют сахар в крови;
• Иммунал, Ликопид – улучшают иммунную защиту;
• Корвалол, Персен – седативные средства, снимают нервное напряжение;
• Рениприл, Капотен – стабилизируют артериальное давление;
• Дигоксин, Строфантин – восстанавливают работу сердца.
• Поливитамины Нейромультивит, Доппельгерц актив магний –восполняют потребность организма в питательных элементах.

Хирургические методы

Показания для оперативного лечения такие:

• резкое прогрессирование синдрома Иценко-Кушинга;
• отсутствие результатов лучевой терапии;
• выраженные симптомы остеопороза (частые переломы);
• декомпенсация сердечной деятельности;
• нарушение обмена белков, углеводов, электролитов.

Хирургическое вмешательство включает следующие методы:

• адреналэктомия – удаление одного или обоих надпочечников;
• селективная транссфеноидальная аденомэктомия – устранение опухоли гипофиза через нос;
• парциальная адреналэктомия – удаление доброкачественной опухоли с сохранением железы;
• деструкция надпочечников – введение склерозирующих препаратов для остановки гиперплазии;
• вырезание гормонопродуцирующих опухолей других органов.

Прогноз лечения

Результат исцеления при синдроме Кушинга зависит от своевременной диагностики, причин возникновения. На исход болезни оказывает влияние тяжесть патологии, возможность проведения хирургического вмешательства.

Благоприятные прогнозы имеют доброкачественные новообразования.

При развитии необратимых процессов сценарии негативные:

• летальный исход у 50% больных;
• в случае рака коркового вещества надпочечников – пятилетняя выживаемость у 25% пациентов.

Осложнения синдрома Кушинга

Гиперсекреция гормонов при отсутствии лечения или неправильной тактике терапии чревата такими последствиями:

• сердечная недостаточность в стадии декомпенсации;
• переломы, спровоцированные остеопорозом;
• инсульт;
• сепсис;
• пиелонефрит в тяжелой форме;
• мочекаменная болезнь;
• кожные патологии (фурункулез, флегмоны);
• сахарный диабет стероидной формы;
• почечная недостаточность;
• адреналовый криз;
• прерывание беременности;
• попытки суицида;
• летальный исход.

Видео