Диагностика и клинические рекомендации при синдроме Гийена-Барре

Мышечная слабость, онемение и покалывание в конечностях – характерные симптомы полирадикулоневрита. В медицине патологию называют синдромом Гийена-Барре, восходящим параличом, идиопатическим полиневритом. Заболевание чаще встречается у людей в возрасте 35-50 лет.

Что такое синдром Гийена-Барре

Полирадикулоневрит или СГБ – группа аутоиммунных заболеваний, характеризующихся слабостью в мышцах и отсутствием сухожильных рефлексов (арефлексия).

Заболевание развивается из-за повреждения большого количества нервов в результате атаки иммунной системы.

При попадании в организм чужеродных объектов (грибков, вирусов, бактерий) вырабатываются специальные белки – антитела. Они разносятся с током крови, обнаруживают и обезвреживают инфекцию. При синдроме Гийена-Барре антитела действуют не только против чужеродных объектов, но и разрушают миелиновую оболочку периферических нервов.

Это происходит из-за молекулярной схожести структуры двух объектов. Аутоиммунные процессы снижают скорость передачи нервных импульсов между мозгом и мышечной тканью. Утрачивается тонус мышц, возникают парезы лицевой и скелетной мускулатуры.

Чем опасно аутоиммунное заболевание

При тяжелых формах синдрома Гийена-Барре возможны такие осложнения:

• дыхательная недостаточность;
• нарушение работы сердечно-сосудистой системы – снижение ритма сердца, увеличение артериального давления;
• ослабление иммунитета, частые инфекции;
• периферический паралич и инвалидность;
• закупорка сосудов тромбами;
• пролежни – некроз кожных покровов.

Классификация патологии

Полирадикулонейропатия бывает в нескольких клинических вариантах:

• Классическая форма синдрома Гийена-Барре (острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия). Диагностируется в 60-90% случаев. Сопровождается параличом конечностей, недостаточностью дыхательной системы, снижением чувствительности.
• Острая моторная и моторно-сенсорная аксональная невропатия. Встречается у 20% пациентов. Клиническая картина схожа с классической формой, но заболевание протекает тяжелее и чаще приводит к летальному исходу.
• Синдром Миллера-Фишера. Диагностируется в 2-3% случаев. Характеризуется параличом мышц зрительной системы, мозжечковой атаксией, отсутствием естественных рефлексов.
• Острая краниальная полинейропатия. Выявляется менее чем в 1% случаев. В патологический процесс вовлекаются черепные нервы.

По степени тяжести СГБ делят на такие виды:

• Легкая. Наблюдается незначительная мышечная слабость, но двигательные нарушения отсутствуют. Пациент полностью самостоятельный.
• Средняя. Появляются проблемы с передвижением, снижается подвижность суставов. Для ходьбы больному нужна опора.
• Тяжелая. Пациент прикован к постели и требует посторонней помощи.
• Крайне тяжелая. Наблюдается дыхательная недостаточность, нарушения в работе сердца. Пациенту необходима неотложная помощь.

Симптомы болезни Гийена-Барре

Мышечная слабость распространяется по восходящему типу: вначале в патологический процесс вовлекается мускулатура нижних конечностей, затем страдают проксимальные и дистальные группы мышц. Характер проявления симптомов зависит от формы СГБ:

• Острая. Все признаки заболевания появляются сразу в течение 2-3 дней.
• Подострая. Клинические проявления возникают постепенно на протяжении 15-20 суток.
• Вялотекущая (хроническая). Характерные симптомы присутствуют постоянно, пациент полностью или частично парализован.

Первые проявления синдрома

Полинейропатия Гийена-Барре на начальной стадии вызывает симптомы, схожие с респираторно-вирусной инфекцией:

• слабость в теле;
• ломоту в суставах;
• онемение и покалывание конечностей;
• повышение температуры тела до 37-38 °С;
• понос или запор;
• сухой частый кашель.

Специфические признаки

Заболевание Гийена-Барре имеет ряд отличительных признаков:

• бульбарный синдром – нарушение речи, парез языка, гортани;
• мышечный паралич нижних конечностей;
• отсутствие сокращения мышц в ответ на механические раздражители (например, при ударе неврологическим молоточком в подколенную область);
• проблемы с глотанием: поперхивание при принятии пищи, проглатывании слюны;
• увеличение (выпячивание) живота;
• недержание мочи;
• покалывание и онемение пальцев;
• сердечная аритмия;
• дыхательная недостаточность.

Причины развития полинейропатии

Аутоиммунные реакции запускают респираторно-вирусные заболевания, патологии желудочно-кишечного тракта (энтерит, дуоденит), заражение микоплазмами или вирусом герпеса.

Часто синдром Гийена выявляется при ВИЧ-инфекциях.

Толчком к развитию заболевания служат и такие факторы:

• аллергия;
• вакцинация;
• нарушения обмена веществ;
• хирургическое вмешательство;
• неврологические расстройства;
• гормональные нарушения;
• наследственная предрасположенность;
• черепно-мозговые травмы;
• проведение химиотерапии;
• аборт.

Диагностика

Для определения природы происхождения симптомов и выбора правильной схемы лечения проводят инструментальную и лабораторную диагностику. Невролог проводит визуальный осмотр пациента, изучает анамнез. Специфических анализов на синдром Гийена-Барре не существует. Для подтверждения диагноза назначают такие исследования:

• Люмбальная пункция. Анализ спинномозгового ликвора выявляет наличие антител и количество клеток крови.
• Электронейромиография. Помогает оценить возбудимость мышц и скорость проведения нервных импульсов.
• Анализ крови. Выявляет наличие антител, признаки воспаления – увеличение скорости оседания эритроцитов, количество лейкоцитов.

Из-за схожей симптоматики синдром Гийена-Барре путают с полиомиелитом, ботулизмом, инфарктом миокарда и инсультом. Чтобы исключить вероятность ложного диагноза, учитывают такие факторы:

• При подозрениях на полиомиелит присутствует асимметричность поражения мышечной системы, отсутствует снижение чувствительности.
• Для исключения инсульта проводят магнитно-резонансную томографию головного мозга. При кровоизлиянии на снимке будут видны затемненные зоны.
• При ботулизме отсутствуют изменения ликвора, расстройства чувствительности конечностей.
• Диагноз СГБ не ставят, если пациент недавно болел дифтерией, был выявлен случай интоксикации свинцом или присутствуют только сенсорные нарушения (потеря вкуса, обоняния, снижение слуха).

Лечение синдрома Гийена-Барре

Все пациенты полирадикулонейропатией подлежат госпитализации из-за высокого риска развития острой дыхательной или сердечной недостаточности. В тяжелых случаях больных подсоединяют к ИВЛ (искусственной вентиляции легких). Аппаратное содержание продолжают до восстановления дыхательных функций, глотательного и кашлевого рефлекса.

Пациентам с параличом важно оказать правильный уход. Для предотвращения осложнений рекомендуют придерживаться таких правил:

• 1 раз/2 часа переворачивать больного для исключения пролежней;
• 1-2 раза/день делать массаж – разминать ноги, руки, спину;
• регулярно заменять постельное белье;
• по мере наполнения менять мешок для сбора мочи;
• 2 раза/день проводить гигиенические процедуры.

Для купирования аутоиммунных процессов врачи прибегают к пульс-терапии. Используют один из двух вариантов лечения:

• Плазмаферез. У пациента берется кровь. Ее пропускают через центрифугу, очищают от антител и вводят обратно. Всего проводят 5-7 сеансов через день. Процедуру не назначают при наличии инфекций, плохой свертываемости крови, тяжелых болезнях печени.
• Внутривенное введение иммуноглобулинов класса G. Они положительно влияют на защитные силы организма, уменьшают выраженность аутоиммунных процессов. Иммуноглобулин вводят 5 дней в дозировках 0,4 г/кг веса пациента.

Для симптоматического лечения используют такие препараты:

• Антикоагулянты – Гепарин. Для профилактики тромбоза.
• Сердечные препараты – Анаприлин, Пирацетам. Снижают потребность миокарда в кислороде, нормализуют сердечный ритм и давление.
• Слабительные средства – Бисакодил, Дульколакс. Для ускорения перистальтики кишечника.
• Анальгезирующие лекарства – Габапентин, Ибупрофен. Снимают боль, уменьшают воспаление.

Прогноз и профилактика

Синдром Гийена-Барре при своевременном и грамотном лечение в 70% случаев полностью излечивается. Редко развиваются такие осложнения:

• у 7-20% больных остается слабость, снижение сухожильных рефлексов;
• в 10% случаев происходит рецидив через год после успешного лечения;
• в 3% тяжелых случаев СГБ не удается спасти жизнь пациента.

Специфических профилактических мер при полирадикулоневрите не существует. Врачи советуют придерживаться таких правил:

• на протяжении года после выздоровления не делать прививок;
• отказаться от спиртных напитков, табакокурения;
• придерживаться принципов правильного питания;
• регулярно проходить профилактический осмотр и своевременно лечить любые болезни.

Видео