Миеломная болезнь

Если прогрессирует миеломная болезнь крови, в костном мозгу происходит разрушение плазматических клеток, которые мутируют и приобретают злокачественную природу. Заболевание относится к парапротеинемическим лейкозам, имеет второе название «Рак крови». По природе характеризуется опухолевым новообразованием, размеры которого на каждой стадии недуга увеличиваются. Диагноз сложно поддается лечению, может закончиться неожиданным летальным исходом.

Что такое миеломная болезнь

Это аномальное состояние под названием «болезнь Рустицкого-Калера» сокращает продолжительность жизни. При патологическом процессе раковые клетки поступают в системный кровоток, способствуют интенсивной выработке патологического иммуноглобулина – парапротеинов. Эти специфические белки, преобразуясь в амилоиды, откладываются в тканях и нарушают работу таких важных органов и структур, как почки, суставы, сердце. Общее состояние пациента зависит от степени недуга, числа злокачественных клеток. Для постановки диагноза требуется дифференциальная диагностика.

Солитарная плазмоцитома

Плазмоклеточный рак такой разновидности отличается одним очагом патологии, который локализуется в костном мозгу и лимфатическом узле. Для постановки правильного диагноза миеломной болезни требуется провести ряд лабораторных исследований, исключить распространение множественных очагов. При миеломных костных поражениях симптоматика сходна, лечение зависит от стадии патологического процесса.

Множественная миелома

При указанной патологии сразу несколько структур костного мозга становятся очагами патологии, которые стремительно прогрессируют. Симптомы множественной миеломы зависят от стадии поражения, а для наглядности тематические фото вы можете увидеть ниже. Миелома крови затрагивает ткани позвонков, лопаток, ребер, крыльев подвздошной кости, костей черепа, относящихся к костному мозгу. При таких злокачественных опухолях клинический исход для пациента не оптимистичный.

Стадии

Прогрессирующая миелома Бенс-Джонса на всех стадиях заболевания является существенной угрозой для жизни пациента, поэтому своевременная диагностика – это 50% успешного лечения. Врачи выделяют 3 стадии миеломной патологии, при которых выраженные симптомы заболевания только нарастают и усиливаются:

1. Первая стадия. В крови преобладает избыток кальция, незначительная концентрация парапротеинов и белка в моче, показатель гемоглобина достигает 100 г/л, имеют место признаки остеопороза. Очаг патологии один, но прогрессирует.
2. Вторая стадия. Очаги поражения становятся множественными, концентрация парапротеинов и гемоглобина снижается, масса раковых тканей достигает 800 г. Преобладают единичные метастазы.
3. Третья стадия. Прогрессирует остеопороз в костях, наблюдается 3 и более очагов в костных структурах, повышена до максимума концентрация белка в моче и кальция крови. Гемоглобин патологически снижается до 85 г/л.

Причины

Миелома костей прогрессирует спонтанно, а определить до конца этиологию патологического процесса врачи так и не сумели. Известно одно – к группе риска относятся люди после радиационного облучения. Статистика сообщает, что численность пациентов после воздействия такого патогенного фактора в разы увеличилась. По результатам длительной терапии стабилизировать общее состояние клинического больного удается далеко не всегда.

Симптомы миеломной болезни

При поражениях костной ткани у пациента первым делом развивается анемия невыясненной этологии, которая не подлежит коррекции даже после лечебной диеты. Характерными симптомами становятся выраженные боли в костях, не исключено возникновение патологического перелома. Другие перемены в общем самочувствии при прогрессировании миеломной болезни представлены ниже:

• частые кровотечения;
• нарушенная свертываемость крови, тромбозы;
• снижение иммунитета;
• болезненность миокарда;
• повышение белка в моче;
• нестабильность температурного режима;
• синдром недостаточности работы почек;
• повышенная утомляемость;
• выраженные симптомы остеопороза;
• переломы позвоночника в осложненных клинических картинах.

Диагностика

Поскольку первое время болезнь протекает в бессимптомной форме и своевременно не диагностируется, врачи выявляют уже осложнения миеломной болезни, подозрения на почечную недостаточность. Диагностика включает не только визуальный осмотр пациента и пальпацию мягких, костных структур, дополнительно требуется пройти клинические обследования. Это:

• рентгенография грудной клетки и скелета для определения числа опухолей в кости;
• аспирационная биопсия костного мозга для проверки наличия раковых клеток при миеломной патологии;
• трепанобиопсия – исследование компактного и губчатого вещества, взятого из костного мозга;
• миелограмма необходима для дифференциальной диагностики, как информативный инвазивный метод;
• цитогенетическое исследование плазматических клеток.

Лечение миеломной болезни

При неосложненных клинических картинах из хирургических методов используются: пересадка донорских или собственных стволовых клеток, высоко дозированная химиотерапия с использованием цитостатиков, лучевая терапия. Гемосорбция и плазмофорез уместны при гипервискозном синдроме, обширных поражениях почек, почечной недостаточности. Медикаментозная терапия длительностью несколько месяцев при миеломной патологии включает:

• обезболивающие препараты для устранения болевого приступа в области костей;
• антибиотики пенициллинового ряда при рецидивирующих инфекционных процессах внутрь и внутривенно;
• гемостатики для борьбы с интенсивными кровотечениями: Викасол, Этамзилат;
• цитостатики для снижения опухолевых масс: Мелфалан, Циклофосфамид, Хлорбутин;
• глюкокортикоиды в сочетании с обильным питьем для снижения концентрации кальция в крови: Алкеран, Преднизолон, Дексаметазон.
• иммуностимуляторы с содержанием интерферона, если заболевание сопровождалось снижением иммунитета.

Если по мере роста злокачественной опухоли наблюдается повышенное давление на соседние органы с их последующей дисфункцией, врачи принимают решение в срочном порядке устранить хирургическими методами такое патогенное новообразование. Клинический исход и потенциальные осложнения после проведенной операции могут оказаться самыми непредсказуемыми.

Питание при миеломе

Чтобы сократить рецидивы заболевания, лечение должно быть своевременным, при этом в комплексную схему обязательно включается диета. Придерживаться такого питания требуется на протяжении всей жизни, особенно при очередном обострении. Вот ценные рекомендации специалистов по диете при плазмоцитозе:

• сократить до минимума потребление белковой пищи – разрешается не более 60 г белка за сутки;
• исключить из суточного рациона такие продукты питания, как фасоль, чечевица, горох, мясо, рыба, орехи, яйца;
• не употреблять продукты питания, на которые у пациента могут развиться острые аллергические реакции;
• регулярно принимать натуральные витамины, придерживаться интенсивной витаминотерапии.

Прогноз

Если пациент не лечится, то может скончаться от миеломной болезни в течение 2 последующих лет, при этом повседневное качество жизни регулярно снижается. Если же систематически проходить курсы химиотерапии с участием цитостатиков, продолжительность жизни клинического больного увеличивается до 5 лет, в редких случаях – до 10 лет. Представители указанной фармакологической группы в 5% клинических картин провоцируют острый лейкоз у пациента. Врачи не исключают скоропостижный летальный исход, если прогрессирует:

• инсульт или инфаркт миокарда;
• злокачественная опухоль;
• заражение крови;
• почечная недостаточность.

Видео