Болезнь Мойя-Мойя

Сосудистые мозговые поражения чреваты массой опасных осложнений, связанных с важнейшими функциями органа. Болезнь мойя-мойя – редкая патология. Она затрагивает питающие сосуды мозга, вызывая аномальное сужение просвета в артериях. Медицинский термин для бмм – спонтанная окклюзия артерий Виллизиева круга. Заболевание постоянно прогрессирует, поэтому пациенту требуется своевременная и правильная медицинская помощь.

Что такое болезнь мойя-мойя

Редчайшее заболевание генетической природы представляет собой постоянно прогрессирующее патологическое сужение артерий, снабжающих кровью головной мозг. На фоне прогрессирования болезни происходит формирование обходных путей, что отражается на ангиографии сосудов легкой дымкой. Сужение мозговых артерий повышает риск их закупоривания, нарушает нормальное кровообращение, формирует высокую вероятность инсульта и острой недостаточности питания головного мозга.

Причины

Достоверно этиология появления заболевания неизвестна, но существуют предположения:

• патология головного мозга наследственная, ее патогенез основан на генной мутации в одном из локусов генетической карты;
• болезнь мойя-мойя – неспецифическая форма воспаления сети сосудов, возникающая на фоне аутоиммунной реакции организма и вызванная протекающими воспалениями (недуг связывают с наличием хронического отита, синусита, тонзиллита).

Симптомы болезни мойя-мойя

Болезнь стеноза сосудов мозга мойя-мойя имеет ряд специфических проявлений. Они связаны с негативными изменениями, возникающими в работе органа из-за сужения питающих артерий: недостаточность поступления кислорода, закупорка и разрыв сосудов, нарушение мозговых функций. Основными симптомами являются:

• состояние хронического кислородного голодания мозга — ишемия (механизм развит в большей степени у детей). Проявляется расстройствами речевой функции, слабостью конечностей, ухудшением остроты зрения. Существует классификация, разделяющая синдром мойя-мойя у детей на 6 типов. Первый тип — это переходящие ишемические атаки. Он и является самым простым — проявления кислородного голодания беспокоят пациента не чаще двух раз в месяц. Шестой тип, самый запущенный, характеризуется разрывом сосудов и прямой угрозой для жизни;
• кровоизлияния из повреждённых сосудов;
• периодические и продолжительные головные боли;
• шум в ушах;
• потеря чувствительности на разных участках тела, онемение;
• приступы обмороков;
• потемнение перед глазами;
• субарахноидальное внутричерепное кровоизлияние, разновидность геморрагического инсульта (выражается резкой болью в голове, спутанностью сознания, повышением температуры и обмороком).

Диагностика­

Основная сложность состоит в том, что болезнь мойя-мойя редкая, и ее симптоматика имеет сходство с большим числом патологий церебральных артерий, на фоне чего дифференциальная диагностика затруднена. Обязательными являются аппаратные методы обследования:

• ангиография – выявляет стеноз, развитие аномальной сути сосудов, на снимках обнаруживаются двусторонние картины, схожие с застывшим сигаретным дымом. Последняя ангиографическая стадия при болезни мойя-мойя – полное исчезновение дистальной части сонной артерии;
• КТ головного мозга – показывает участки сниженной или повышенной плотности мозгового вещества, атрофию коры;
• МРТ головного мозга – уточняет данные компьютерной томографии, определяя зоны уменьшенной плотности как инфаркты;
• допплерография – устанавливает снижение скорости кровотока в сосудах головного мозга.

Лечение и прогноз болезни мойя-мойя

Борьба с прогрессирующим нарушением церебрального кровотока проводится двумя направлениями: медикаментозное лечение и нейрохирургическое вмешательство. Болезнь имеет благоприятный прогноз в терапии, в 8 случаях из 10 операция, подразумевающая восстановление питания мозга, эффективна.

Консервативное

Консервативный метод лечения болезни подразумевает назначение врачом курса медикаментов, что целесообразно при раннем обнаружении проблемы. Это могут быть следующие лекарства:

• средства для улучшения мозгового кровообращения (Кавинтон, Сермион);
• антикоагулянты для профилактики тромбозов (Гепарин);
• нейрометаболические препараты для восстановления активности мозга (Пиритинол, Аминалон).

Хирургическое

Операция предполагает установку сосудистого шунта, который будет поставлять кровь в головной мозг в обход затронутых поражениями сосудов. Коррекция может производиться прямым методом, когда шунт подшивают непосредственно к сосудистым элементам, и непрямым – шунт накладывается на поверхность головного мозга. Второй подход используется реже, так как для нормализации кровообращения приходится выжидать до года, и имеется повышенный риск осложнений в будущем.

Осложнения и последствия­

Без лечения болезнь прогрессирует, вызывая геморрагические и ишемические инсульты. Смертность среди взрослых пациентов – около 10%, в детском возрасте – 4%. Недуг грозит осложнениями в виде неврологических заболеваний (паралич, необратимые нарушения речевой функции), снижения интеллектуальных способностей.

Видео