Апластическая анемия у детей и взрослых — симптомы и лечение
Обмороки и гематомы – частые симптомы этой болезни у детей и взрослых. При апластической (гипопластической) анемии нарушается производство клеток крови. При любых симптомах патологии больного направляют к гематологу. Без лечения человек может умереть.
Что такое апластическая анемия
В здоровом организме костный мозг вырабатывает элементы крови – эритроциты, тромбоциты и лейкоциты. Апластическая анемия – болезнь, при которой нарушается формирование и рост этих клеток. Виды патологии:
- Врожденная. Ее вызывают наследственные причины, хромосомные нарушения.
- Приобретенная. Болезнь развивается как результат внешних и/или внутренних факторов.
Если вовремя не поставить диагноз и не начать лечение, возможны такие проблемы:
- обильные кровотечения;
- частые инфекции;
- геморрагический инсульт;
- апластическая кома;
- летальный исход.
По одной из теорий заболевание крови имеет следующий механизм развития:
- Действие лекарств, химических веществ, вирусов вызывает активность Т-лимфоцитов.
- Они поражают клетки, из которых развиваются элементы крови.
- Идет подавление роста эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.
Согласно другой теории, действие вредных факторов приводит к истощению костного мозга. Возможны такие процессы:
- Происходит гибель стволовых клеток.
- Останавливается выработка нуклеиновых кислот.
- Изменяется окружающая структура.
- Нарушается производство клеток крови.
Степени тяжести
По количеству тромбоцитов (PLT) и гранулоцитов (GRA) в анализе крови определяют особенности течения заболевания. Условно различают 3 степени:
- Очень тяжелая. PLT до 20 х 109/л, GRA – 0,2 х 109/л. Плохо поддается лечению.
- Апластическая анемия тяжелой степени. PLT меньше 20 х 109/л, а GRA менее 0,5 х 109/л. Применяют лекарства и операции.
- Умеренная. PLT больше 20 х 109/л и GRA более 0,5 х 109/л. Имеет хорошие прогнозы.
Симптомы
Признаки заболевания зависят от недостатка определенного вида элементов крови:
- Если мало эритроцитов, отмечают одышку при нагрузках, шум в ушах, бледность кожи, головокружение.
- При нехватке тромбоцитов появляются кровоподтеки, бежит кровь из носа, сложно остановить кровотечение при порезе, царапине. Возможны внутренние кровотечения даже от ушибов.
- Небольшое количество лейкоцитов приводит к развитию инфекций.
При гипопластической анемии у детей и взрослых врачи выделяют несколько групп синдромов:
- Геморрагический. Возникают синяки, кровотечения, у женщин – обильные менструации.
- Анемический. Наблюдают головокружение, снижение артериального давления, высокую утомляемость, тахикардию, боли и покалывание в груди.
- Инфекционный. Отмечают пожелтение кожи, язвочки во рту, сепсис, болезни мочеполовой системы, органов дыхания. Гноятся и долго заживают раны.
- Интоксикационный. Пациент страдает от лихорадки, слабости, возникает потливость, тошнота, отсутствует аппетит, снижается вес.
Особо опасны для здоровья внезапные кровопотери. При гипопластической анемии характерны:
- желудочные и маточные кровотечения;
- месячные с большими потерями крови;
- быстрое появление синяков;
- трудность остановки кровотечений;
- кровоизлияние в головной мозг или инсульт.
Признаки у детей
Гипопластическая анемия у ребенка часто имеет наследственные причины. Отличаются симптомы и процессы развития болезни. Анемия Фанкони, к примеру, выявляется 1 ребенка на 350 тыс. Выявлено всего 15 генов, связанных с ней. При наследственном заболевании не восстанавливается ДНК. Его признаки:
- Низкорослость.
- Пигментация.
- Маленькая голова.
- Врожденные аномалии скелета (косолапость, недоразвитие костей, например, лучевых).
- Неврологические проблемы (глухота, умственная отсталость, опущение века, косоглазие).
Апластическая анемия у детей имеет особые признаки. Они зависят от вида болезни:
- Патология Эстрена-Дамешека. Очень редкая форма. Болезнь наблюдают с первых дней жизни малыша. Врожденных аномалий нет. В анализах отсутствуют тромбоциты, увеличена печень, вес меньше нормы. Прогнозы излечения неблагоприятные, ребенок погибает.
- Анемия Даймонда-Блекфена. Диагноз ставят детям грудного возраста. В анализах отмечают малое количество эритроцитов. Младенцы недоношенные, бледные, возбужденные или вялые, отказываются от кормления. Самое частое последствие – медленное развитие.
Причины апластической анемии
Заболевание крови может иметь различное происхождение. Выделяют две группы причин:
- Наружные. Это, например, действие химических веществ, лекарств, радиации.
- Внутренние. Инфекции, гормональные сбои, снижение иммунитета.
Нарушение производства клеток крови (цитопению) вызывает воздействие химических веществ. Опасные для красного костного мозга агенты:
- соли тяжелых металлов;
- мышьяк;
- ртуть;
- растворители;
- нефтепродукты;
- ядохимикаты;
- красители;
- углеводороды.
Причиной анемии могут быть лекарства, которые принимают длительное время:
- антибиотик Левомицетин;
- лекарство для лечения туберкулеза Изониазид;
- средство от паразитов Декарис;
- Анальгин для снижения боли;
- гормональный препарат Мерказолил;
- средство от воспалений Бутадион.
Приобретенная апластическая анемия возникает в результате разных болезней:
- инфекций – гепатита, пневмонии, ангины, герпеса, туберкулеза и ВИЧ;
- аутоиммунных патологий – системной красной волчанки;
- гормональных изменений – как симптом при воспалении яичников или щитовидной железы.
Опасны для костного мозга такие факторы:
- Радиация. Источник облучения – аварии на производстве, лечение раковой опухоли, проживание на зараженных территориях.
- Применение радионуклидов для диагностики.
- Химиотерапия при онкологии.
Диагностика
Гематолог начинает прием с осмотра пациента, выявляет внешние признаки анемии. Чтобы поставить диагноз, назначают общий и биохимический анализы крови. На этот тип анемии указывают такие результаты:
- критическое количество гемоглобина – в особых случаях – менее 30 г/л;
- мало ретикулоцитов – незрелых форм эритроцитов;
- низкое число тромбоцитов или их нет совсем;
- высокая скорость оседания эритроцитов – до 60 мм/час;
- снижено количество лейкоцитов.
Их заменяют жировые клетки, которые тоже обнаруживаются в анализе. Дополнительные методы диагностики:
- Электрокардиограмма – для определения частоты и характеристик сокращений сердца.
- Анализ мочи – выявляет в ней кровь, повышение числа лейкоцитов.
- Рентгенография, компьютерная томограмма грудной клетки, УЗИ – чтобы исключить инфекционные заболевания.
Лечение
Чтобы справиться с заболеванием крови, нужно устранить причину возникновения. Вылечить анемию сложно. Выполнить назначения можно только при госпитализации. Изоляция больного поможет избежать инфекций. Главные направления лечения:
- Восстановление выработки элементов крови с помощью лекарств.
- Пересадка костного мозга.
- Переливание и очистка крови при тяжелых формах болезни.
- Устранение инфекций.
Лекарства
Если гипопластическая анемия вызвана клетками иммунитета, которые приняли клетки организма за чужой агент, лечение начинают с иммуносупрессивной терапии.
Порядок действий:
- При любой форме для подавления иммунитета используют глюкокортикоид Метилпреднизолон.
- Восстановить процессы кроветворения помогает стимулятор роста клеток Нейпоген. С этой же целью назначают Омнадрен 250 – анаболический стероид.
При тяжелом течении анемии пациенту назначают такие лекарства:
- Экорал – он уменьшает агрессию собственного иммунитета.
- Тимоглобулин – для снижения числа лимфоцитов.
- Алкеран – противоопухолевый цитостатик (нарушающий рост, развитие клеток), применяется в виде инъекций.
Если анемию сопровождают инфекции, назначают такие лекарства:
- антибиотики Амоксиклав, Цефалоспорин;
- противовирусные Арбидол, Ацикловир,
- противогрибковые Клотримазол, Флуконазол.
Гемотрансфузии
Состояние больного апластической анемией будет лучше, если сделать переливание крови донора. Это насытит ткани кислородом, устранит симптомы заболевания. Для процедуры используют массу с большим количеством тромбоцитов или эритроцитов. Особенности процесса:
- идет замещение крови с низким числом клеток;
- устраняется дефицит тромбоцитов или эритроцитов;
- минус – возможно отторжение чужих клеток.
Другой вариант борьбы с апластической анемией – плазмаферез. Его применяют при тяжелой форме болезни для очистки от агрессивных агентов иммунитета либо при неэффективности переливания (гемотрансфузии). Порядок процедуры очищения крови:
- Пациенту в вену ставят катетер.
- Делают забор крови.
- Ее пропускают через устройство, где разделяют на отдельные элементы.
- Каждый из них проходит очистку.
- Через катетер на другой руке кровь поступает обратно.
Трансплантация
Самые тяжелые случаи гипопластической анемии лечат пересадкой костного мозга. Это увеличивает продолжительность жизни больного. Важные условия трансплантации:
- Костный мозг донора и пациента совпадают по ряду параметров.
- Забор биоматериала производят под общей анестезией.
- За несколько проколов набирают около литра костного мозга.
- Больному анемией его вливают через вену.
При пересадке стволовых клеток донорами становятся близкие родственники. Благодаря этому методу костный мозг пациента оздоравливается. Операция включает следующие действия:
- Подбирают донора.
- На костный мозг больного воздействуют радиацией.
- Стволовые клетки выделяют из костного мозга донора и вводят пациенту.
Есть вариант борьбы с апластической анемией с полной совместимостью биоматериала. Для этого используют собственные стволовые клетки человека.
Молодые и здоровые элементы крови справляются с тяжелыми патологиями.
Прогноз для жизни
Сценарий развития апластической анемии зависит от тяжести болезни. На прогноз жизни влияют возраст пациента, время постановки диагноза и начала терапии. Статистика:
- Если больного с тяжелой формой не лечить, он проживет меньше года.
- Сложно добиться выздоровления при врожденных патологиях.
- После пересадки стволовых клеток или мозга поправляются до 90% больных.
- Результаты лечения у детей лучше, чем у взрослых.
Сообщить об опечатке
Текст, который будет отправлен нашим редакторам: