Апластическая анемия у детей и взрослых — симптомы и лечение

Обмороки и гематомы – частые симптомы этой болезни у детей и взрослых. При апластической (гипопластической) анемии нарушается производство клеток крови. При любых симптомах патологии больного направляют к гематологу. Без лечения человек может умереть.

Что такое апластическая анемия

В здоровом организме костный мозг вырабатывает элементы крови – эритроциты, тромбоциты и лейкоциты. Апластическая анемия – болезнь, при которой нарушается формирование и рост этих клеток. Виды патологии:

• Врожденная. Ее вызывают наследственные причины, хромосомные нарушения.
• Приобретенная. Болезнь развивается как результат внешних и/или внутренних факторов.

Если вовремя не поставить диагноз и не начать лечение, возможны такие проблемы:

• обильные кровотечения;
• частые инфекции;
• геморрагический инсульт;
• апластическая кома;
• летальный исход.

По одной из теорий заболевание крови имеет следующий механизм развития:

1. Действие лекарств, химических веществ, вирусов вызывает активность Т-лимфоцитов.
2. Они поражают клетки, из которых развиваются элементы крови.
3. Идет подавление роста эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

Согласно другой теории, действие вредных факторов приводит к истощению костного мозга. Возможны такие процессы:

• Происходит гибель стволовых клеток.
• Останавливается выработка нуклеиновых кислот.
• Изменяется окружающая структура.
• Нарушается производство клеток крови.

Степени тяжести

По количеству тромбоцитов (PLT) и гранулоцитов (GRA) в анализе крови определяют особенности течения заболевания. Условно различают 3 степени:

• Очень тяжелая. PLT до 20 х 10⁹/л, GRA – 0,2 х 10⁹/л. Плохо поддается лечению.
• Апластическая анемия тяжелой степени. PLT меньше 20 х 10⁹/л, а GRA менее 0,5 х 10⁹/л. Применяют лекарства и операции.
• Умеренная. PLT больше 20 х 10⁹/л и GRA более 0,5 х 10⁹/л. Имеет хорошие прогнозы.

Симптомы

Признаки заболевания зависят от недостатка определенного вида элементов крови:

• Если мало эритроцитов, отмечают одышку при нагрузках, шум в ушах, бледность кожи, головокружение.
• При нехватке тромбоцитов появляются кровоподтеки, бежит кровь из носа, сложно остановить кровотечение при порезе, царапине. Возможны внутренние кровотечения даже от ушибов.
• Небольшое количество лейкоцитов приводит к развитию инфекций.

При гипопластической анемии у детей и взрослых врачи выделяют несколько групп синдромов:

• Геморрагический. Возникают синяки, кровотечения, у женщин – обильные менструации.
• Анемический. Наблюдают головокружение, снижение артериального давления, высокую утомляемость, тахикардию, боли и покалывание в груди.
• Инфекционный. Отмечают пожелтение кожи, язвочки во рту, сепсис, болезни мочеполовой системы, органов дыхания. Гноятся и долго заживают раны.
• Интоксикационный. Пациент страдает от лихорадки, слабости, возникает потливость, тошнота, отсутствует аппетит, снижается вес.

Особо опасны для здоровья внезапные кровопотери. При гипопластической анемии характерны:

• желудочные и маточные кровотечения;
• месячные с большими потерями крови;
• быстрое появление синяков;
• трудность остановки кровотечений;
• кровоизлияние в головной мозг или инсульт.

Признаки у детей

Гипопластическая анемия у ребенка часто имеет наследственные причины. Отличаются симптомы и процессы развития болезни. Анемия Фанкони, к примеру, выявляется 1 ребенка на 350 тыс. Выявлено всего 15 генов, связанных с ней. При наследственном заболевании не восстанавливается ДНК. Его признаки:

• Низкорослость.
• Пигментация.
• Маленькая голова.
• Врожденные аномалии скелета (косолапость, недоразвитие костей, например, лучевых).
• Неврологические проблемы (глухота, умственная отсталость, опущение века, косоглазие).

Апластическая анемия у детей имеет особые признаки. Они зависят от вида болезни:

• Патология Эстрена-Дамешека. Очень редкая форма. Болезнь наблюдают с первых дней жизни малыша. Врожденных аномалий нет. В анализах отсутствуют тромбоциты, увеличена печень, вес меньше нормы. Прогнозы излечения неблагоприятные, ребенок погибает.
• Анемия Даймонда-Блекфена. Диагноз ставят детям грудного возраста. В анализах отмечают малое количество эритроцитов. Младенцы недоношенные, бледные, возбужденные или вялые, отказываются от кормления. Самое частое последствие – медленное развитие.

Причины апластической анемии

Заболевание крови может иметь различное происхождение. Выделяют две группы причин:

• Наружные. Это, например, действие химических веществ, лекарств, радиации.
• Внутренние. Инфекции, гормональные сбои, снижение иммунитета.

Нарушение производства клеток крови (цитопению) вызывает воздействие химических веществ. Опасные для красного костного мозга агенты:

• соли тяжелых металлов;
• мышьяк;
• ртуть;
• растворители;
• нефтепродукты;
• ядохимикаты;
• красители;
• углеводороды.

Причиной анемии могут быть лекарства, которые принимают длительное время:

• антибиотик Левомицетин;
• лекарство для лечения туберкулеза Изониазид;
• средство от паразитов Декарис;
• Анальгин для снижения боли;
• гормональный препарат Мерказолил;
• средство от воспалений Бутадион.

Приобретенная апластическая анемия возникает в результате разных болезней:

• инфекций – гепатита, пневмонии, ангины, герпеса, туберкулеза и ВИЧ;
• аутоиммунных патологий – системной красной волчанки;
• гормональных изменений – как симптом при воспалении яичников или щитовидной железы.

Опасны для костного мозга такие факторы:

• Радиация. Источник облучения – аварии на производстве, лечение раковой опухоли, проживание на зараженных территориях.
• Применение радионуклидов для диагностики.
• Химиотерапия при онкологии.

Диагностика

Гематолог начинает прием с осмотра пациента, выявляет внешние признаки анемии. Чтобы поставить диагноз, назначают общий и биохимический анализы крови. На этот тип анемии указывают такие результаты:

• критическое количество гемоглобина – в особых случаях – менее 30 г/л;
• мало ретикулоцитов – незрелых форм эритроцитов;
• низкое число тромбоцитов или их нет совсем;
• высокая скорость оседания эритроцитов – до 60 мм/час;
• снижено количество лейкоцитов.

Их заменяют жировые клетки, которые тоже обнаруживаются в анализе. Дополнительные методы диагностики:

• Электрокардиограмма – для определения частоты и характеристик сокращений сердца.
• Анализ мочи – выявляет в ней кровь, повышение числа лейкоцитов.
• Рентгенография, компьютерная томограмма грудной клетки, УЗИ – чтобы исключить инфекционные заболевания.

Лечение

Чтобы справиться с заболеванием крови, нужно устранить причину возникновения. Вылечить анемию сложно. Выполнить назначения можно только при госпитализации. Изоляция больного поможет избежать инфекций. Главные направления лечения:

• Восстановление выработки элементов крови с помощью лекарств.
• Пересадка костного мозга.
• Переливание и очистка крови при тяжелых формах болезни.
• Устранение инфекций.

Лекарства

Если гипопластическая анемия вызвана клетками иммунитета, которые приняли клетки организма за чужой агент, лечение начинают с иммуносупрессивной терапии.

Порядок действий:

1. При любой форме для подавления иммунитета используют глюкокортикоид Метилпреднизолон.
2. Восстановить процессы кроветворения помогает стимулятор роста клеток Нейпоген. С этой же целью назначают Омнадрен 250 – анаболический стероид.

При тяжелом течении анемии пациенту назначают такие лекарства:

• Экорал – он уменьшает агрессию собственного иммунитета.
• Тимоглобулин – для снижения числа лимфоцитов.
• Алкеран – противоопухолевый цитостатик (нарушающий рост, развитие клеток), применяется в виде инъекций.

Если анемию сопровождают инфекции, назначают такие лекарства:

• антибиотики Амоксиклав, Цефалоспорин;
• противовирусные Арбидол, Ацикловир,
• противогрибковые Клотримазол, Флуконазол.

Гемотрансфузии

Состояние больного апластической анемией будет лучше, если сделать переливание крови донора. Это насытит ткани кислородом, устранит симптомы заболевания. Для процедуры используют массу с большим количеством тромбоцитов или эритроцитов. Особенности процесса:

• идет замещение крови с низким числом клеток;
• устраняется дефицит тромбоцитов или эритроцитов;
• минус – возможно отторжение чужих клеток.

Другой вариант борьбы с апластической анемией – плазмаферез. Его применяют при тяжелой форме болезни для очистки от агрессивных агентов иммунитета либо при неэффективности переливания (гемотрансфузии). Порядок процедуры очищения крови:

1. Пациенту в вену ставят катетер.
2. Делают забор крови.
3. Ее пропускают через устройство, где разделяют на отдельные элементы.
4. Каждый из них проходит очистку.
5. Через катетер на другой руке кровь поступает обратно.

Трансплантация

Самые тяжелые случаи гипопластической анемии лечат пересадкой костного мозга. Это увеличивает продолжительность жизни больного. Важные условия трансплантации:

• Костный мозг донора и пациента совпадают по ряду параметров.
• Забор биоматериала производят под общей анестезией.
• За несколько проколов набирают около литра костного мозга.
• Больному анемией его вливают через вену.

При пересадке стволовых клеток донорами становятся близкие родственники. Благодаря этому методу костный мозг пациента оздоравливается. Операция включает следующие действия:

1. Подбирают донора.
2. На костный мозг больного воздействуют радиацией.
3. Стволовые клетки выделяют из костного мозга донора и вводят пациенту.

Есть вариант борьбы с апластической анемией с полной совместимостью биоматериала. Для этого используют собственные стволовые клетки человека.

Молодые и здоровые элементы крови справляются с тяжелыми патологиями.

Прогноз для жизни

Сценарий развития апластической анемии зависит от тяжести болезни. На прогноз жизни влияют возраст пациента, время постановки диагноза и начала терапии. Статистика:

• Если больного с тяжелой формой не лечить, он проживет меньше года.
• Сложно добиться выздоровления при врожденных патологиях.
• После пересадки стволовых клеток или мозга поправляются до 90% больных.
• Результаты лечения у детей лучше, чем у взрослых.

Видео