Лейкоз крови — что это такое у детей и взрослых, причины и симптомы заболевания, лечение и прогнозы

Малокровие, белокровие, лейкемия или лейкоз крови – это злокачественное заболевание костного мозга, вызванное нарушением его функций кроветворения. При данном типе патологии из незрелых клеток образуют бласты, которые замещают собой здоровые клетки крови. Определить лейкоз можно по характерным симптомам и при помощи специальных анализов. Заболевание считается очень опасным, но при своевременном лечении врачам удается достичь стойкой ремиссии и продлить жизнь пациента.

Причины

То, что многие привыкли называть раком крови, врачи-гематологи и онкологи считают гемобластозом – группу опухолевых заболеваний кроветворной ткани. Все они характеризуются модификацией определенного типа кровяных телец в злокачественные клетки. При этом первоначальным местом локализации патологического процесса является костный мозг, но со временем аномальное деление клеток происходит по всей кровеносной системе.

Современная медицина сделала большой шаг вперед: научилась своевременно выявлять разные патологии, грамотно их диагностировать и лечить. При этом эксперты до сих пор не могут дать достоверного ответа на вопрос, что становится причиной лейкемии. Среди множества возможных теорий мутации хромосом, ученые в отдельную категорию выделяют следующие факторы риска:

• Воздействие ионизирующего излучения и радиации. Эксперты установили, что число заболевших стремительно возросло после атомной войны в Японии и аварии на Чернобыльской АС.
• Наследственность. В семьях, где были случаи заболевания острым лейкозом, риск генетических нарушений повышается в 3-4 раза. При этом считается, что по наследству передается не сам рак крови, а способность к мутации клеток.
• Канцерогены. К ним относятся различные химикаты, бензин, пестициды, продукты перегонки нефти и некоторые виды лекарственных препаратов (противоопухолевые цитостатики, бутадион, левомицетин).
• Вирусы. При инфицировании организма генетический материал патологических бактерий встраивается в ДНК человека, при определенных обстоятельствах провоцируя трансформацию здоровых хромосом в злокачественные клетки.
• Гематологические заболевания. К ним относятся – миелодиспластический синдром, лимфомы Ходжкина, множественные миеломы, болезнь Виллебранда.
• Курение также повышает риск развития острого миелобластного лейкоза.
• Аутоиммунные заболевания (синдром Блума), геномные патологии (синдром Дауна), иммунодефициты (Синдром Вискотта-Олдрича), генетические патологии (Анемия Фанкони).
• В определенной мере возникновения рака крови зависит от возраста, расы человека и географической зоны его проживания.
• Прохождение курса химиотерапии ранее. Онкобольные, которые уже получали лечение химическими препаратами, больше остальных пациентов, подвержены риску поражения раком крови.

Виды

По типу течения заболевания и сложности его лечения все виды лейкозов подразделяют на несколько типов:

• Острый лейкоз. Характеризуется поражением незрелых (бластных) клеток. Они стремительно размножаются и растут, поэтому при отсутствии должного лечения вероятность летального исхода очень высока.
• Хроническое малокровие. При этой форме патологии мутации подвержены зрелые лейкоциты или клетки, которые уже находятся в стадии созревания. Изменения в организме происходят медленно, симптомы бывают слабо выраженными, поэтому заболевание часто диагностируется случайно.
• Недифференцированный тип заболевания крови. Это очень редкая форма лейкоза, которая не поддается какой-либо классификации. Ученые так и не смогли определить, какая часть клеток подвергается видоизменению. На данный момент недифференцированный рак крови считается самым неблагоприятным.

Лейкоз крови – единственное заболевание, где под перечисленными терминами подразумевают не стадии, а принципиально разные генетические изменения. Острая форма никогда не переходит в хроническую или наоборот. Помимо общей классификации типы малокровия различают в зависимости от того, какие клетки мутируют. Чаще преобразованию подвергаются лимфоциты и миелоциты, провоцируя развитие лимфолейкоза и миелолейкоза. В клинической практике изредка встречаются:

• острый мегакариобластный лейкоз;
• эритремия/истинная полицитемия;
• миелосклероз;
• эритромиелобластная лейкемия;
• хронический нейтрофильный или эозинофильный лейкоз;
• миеломная болезнь;
• гистиоцитоз Х.

Симптомы лейкоза крови

По причине того, что лейкемия не представляет собой конкретное заболевание, локализирующееся в одной области, а огромное количество мутировавших клеток постоянно распространяются по организму, его симптомы разносторонние. Первые признаки могут быть вовсе неспецифическими и не восприниматься пациентами, как сигналы о серьезных нарушениях. Начало лейкоза, как правило, напоминает простуду или затянувшийся грипп. Общими симптомами болезни являются:

• мигрень;
• бледность кожи;
• частые простудные болезни;
• носовые кровотечения;
• слабость;
• быстрая утомляемость;
• истощение, снижение массы тела;
• лихорадка, озноб;
• увеличение лимфатических узлов;
• боли в суставах и снижение тонуса мышц.

Кроме вышеперечисленных симптомов у некоторых пациентов отмечается появление сыпи или небольших красных пятен на коже, повышенная потливость, анемия, увеличение печени или селезенки. В зависимости от того, какой тип клеток подвергся трансформации, признаки лейкемии могут несколько отличаться. Для острой формы характерно быстрое начало болезни, хронический тип малокровия может протекать без явных признаков годами.

Острый лейкоз

Симптомы острой формы лейкемии часто проявляются в виде ОРВИ (острого респираторно-вирусного заболевания) – общее недомогание, слабость, головокружение, боли в горле, животе, ломота в суставах. По мере развития патологического процесса внешние признаки будут усиливаться:

1. Отмечается ухудшение аппетита, резкая потеря веса. Из-за увеличения печени или селезенки могут возникать постоянные ноющие боли в области подреберья. У больного часто увеличиваются лимфатические узлы, а их пальпация становится крайне болезненной.
2. Острый лейкоз крови приводит к снижению выработки числа тромбоцитов, что чревато кровоточивостью из мест травм кожи – ушибов, порезов, ссадин, царапин. При этом остановить кровотечение бывает очень сложно. Со временем геморрагии начинают появляться от незначительных воздействий на тело – из-за трения одежды, легкого прикосновения. Имеют место кровотечения из носа, десны, мочевыводящих путей, метроррагии.
3. По мере прогрессирования онкологического заболевания появляется нарушение зрения и слуха, рвота, развивается отдышка. Некоторые пациенты жалуются на сильные, не проходящие приступы сухого кашля.
4. Симптомы острой лейкемии дополняют вестибулярные расстройства – невозможность контролировать движения, судороги, потеря ориентации в пространстве

У всех больных наблюдаются головные боли, тошнота, рвота, спутанность сознания. В зависимости от поражаемого органа могут появиться иные признаки – учащенный сердечный ритм, симптомы поражения пищеварительного тракта, легких, почек, половых органов. Со временем развивается анемия. При малейших ухудшениях самочувствия, затяжном гриппе, простуде или ОРВИ необходимо срочно обратиться к врачу и сдать анализы крови.

Хронический

Острый лейкоз крови отличается стремительным развитием, в тоже время хроническая форма онкологии может быть диагностирована на поздних стадиях из-за слабо выраженной симптоматики. Единственными достоверными признаками хронического малокровия являются повышенный уровень лимфоцитов в крови, увеличенное СОЭ (скорость оседания эритроцитов), обнаружение бластов. Среди общих симптомов выделяют:

• Иммунодефицит (возникает из-за снижения уровня гамма-глобулинов – клеток, отвечающих за поддержание иммунитета).
• Кровотечения, которые сложно остановить стандартными подручными средствами.
• Увеличение лимфоузлов, печени, селезенки. Присутствие чувства распирания в желудке.
• Полная потеря или снижение аппетита, быстрое насыщение.
• Беспричинное и быстрое снижение веса.
• Незначительное, но устойчивое повышение температуры тела.
• Боли в суставах, мышцах ног или рук.
• Нарушение сна – бессонница или напротив слабость и сонливость.
• Нарушение памяти, концентрации внимания.

Миелобластный лейкоз у взрослых характеризуется проявлением поздней симптоматики. К описанным выше признакам часто присоединяются головные боли, бледность кожных покровов, повышенное потоотделение (особенно в ночное время). По мере прогрессирования лейкемии присоединяется анемия, тромбоцитопения. Высокий уровень лейкоцитов приводит к появлению звона в ушах, развитию инсульта, неврологических изменений.

У детей

Болезнь лейкоз чаще диагностируется у мальчиков, чем у девочек. У детей лейкемия составляет треть от всех злокачественных онкологических заболеваний. По данным Минздрава, пик заболеваемости приходится на детей 2-5 лет. Чтобы вовремя начать лечение врачи советуют родителям обращать внимание на следующие симптомы или изменения в самочувствии ребенка:

• беспричинное появление мелкой геморрагической сыпи на теле, синячков;
• бледность кожных покровов;
• увеличение размеров живота;
• появление странных образования на теле в виде шишек, увеличение лимфоузлов;
• беспричинные боли – головные, в животе, конечностях;
• потерю аппетита, рвоту, тошноту.

Дети с лейкемией сильно подвержены разным инфекционным заболеваниям, при лечении которых антибактериальными или противовирусными препаратами улучшения не происходит. Маленькие пациенты тяжелее взрослых переносят даже мелкие ссадины или царапины. Кровь у них практически не сворачивается, что часто приводит к длительным кровотечениям и серьезной кровопотере.

Осложнения

Частые простудные заболевания при лейкозе крови являются нарушением функций лейкоцитов. Нефункциональные иммунные клетки производятся организмом в большом количестве, но не способны сопротивляться вирусам и бактериям. Накопление иммунных антител в крови приводит к снижению уровня тромбоцитов, что приводит к повышенной кровоточивости, петехиальной сыпи. Тяжелый геморрагический синдром может привести к опасным осложнениям – массивным внутренним кровотечениям, кровоизлияниям в мозг или желудочно-кишечный тракт.

Для всех форм рака крови характерно увеличение внутренних органов, особенно печени и селезенки. Больные могут ощущать постоянное чувство тяжести в животе, никак не связанное с приемом пищи. Тяжелые формы лейкемии приводят к общей интоксикации организма, сердечной недостаточности, нарушению дыхания (вследствие сдавливания легких внутригрудными лимфоузлами).

При лейкозной инфильтрации слизистых оболочек рта или миндалин появляется некротическая ангина, гингивит. Иногда к ним присоединяется вторичная инфекция, развивается сепсис. Тяжелые формы онкозаболевания неизлечимы и часто становятся причиной смерти. Пациенты же прошедшие успешный курс терапии получают группу инвалидности и вынуждены на протяжении всей жизни следовать схеме поддерживающего лечения.

Диагностика

Диагноз «рак крови» ставится на основании результатов лабораторных исследований. На возможные патологические процессы в организме указывают повышение СОЭ, тромбоцитопения, анемия, обнаружение бластов в углубленных анализах крови. При выявлении данных признаков врач назначает дополнительные методы диагностики. Акцент специалисты делают на проведении:

• Цитогенетического исследования – анализ помогает выявить атипичные хромосомы.
• Иммунофенотипического и цитохимического анализов – методы диагностики, направленные на исследование взаимодействий антиген-антител. Анализы проводятся с целью дифференцирования миелоидной или лимфобластной форм лейкоза.
• Миелограммы – проба крови, результаты которой отображают количество лейкозных клеток по отношению к здоровым хромосомам. Исследование помогает врачу сделать вывод о степени тяжести онкозаболевания.
• Пункции костного мозга – забор спинномозговой жидкости с целью определения формы заболевания, типа мутации клеток, чувствительности рака к химиотерапии.

При необходимости врач-онколог может назначить дополнительные инструментальные методы диагностики:

• Для исключения метастазирования опухолей проводится компьютерная томография всего организма. Дополнительно назначают гистологическое исследование мягких тканей органов-мишеней.
• Рентгенологическое исследование органов брюшного пространства назначается пациентам, у которых присутствует сухой непроходящий кашель с выделением кровяных сгустков.
• При нарушении чувствительности кожи, головокружениях, расстройствах слуха или зрения, спутанности сознания проводят магнитно-резонансную томографию головного мозга.

Лечение лейкоза

Пациенты с бессимптомным течением хронической лейкемии не требуют срочного лечения с использованием агрессивных препаратов или операций. Таким больным назначают поддерживающую терапию, постоянно отслеживают динамику прогрессирования патологии, делают мониторинг общего состояния организма. К интенсивной терапии прибегают только, если наблюдается явное прогрессирования мутации хромосом или ухудшается самочувствие пациента.

Лечение острого лейкоза начинают незамедлительно после постановки диагноза. Его проводят в специальных онкологических центрах под наблюдением квалифицированных специалистов. Цель лечения – достичь стойкой ремиссии. Для этого используют следующие методы терапии:

• химиотерапия;
• биологический метод лечения;
• лучевую терапию;
• операцию по трансплантации костного мозга или стволовых клеток из пуповинной крови.

Самым популярным методом лечения является химиотерапия. Она предполагает использование специальных лекарств, которые подавляют рост злокачественных клеток крови, разрушают раковые лейкоциты. В зависимости от стадии и типа патологии могут использовать один препарат или отдать предпочтение многокомпонентной химиотерапии. Введение лекарственных средств осуществляется двумя способами:

1. С помощью спинномозговой пункции. Лекарство вводится через специальную иглу в область поясничного канала.
2. Через резервуар Оммайя – небольшой катетер, один конец которого устанавливается в спинномозговом канале, а второй закрепляется на волосистой части головы. Благодаря такому подходу врачи могут вводить нужную дозу лекарства без проведения повторных пункций.

Химиотерапию проводят курсами, давая организму время на отдых и восстановление сил. На ранних стадиях лечения возможна замена инъекции на прием таблеток. После окончания курса химиотерапии с целью профилактики малокровия и для полного уничтожения метастаз пациенту могут назначить лучевую терапию. Метод предполагает использование специального высокочастотного радиооборудования. Тотальное облучение проводят и перед пересадкой костного мозга.

В последние годы при лечении рака крови популярностью пользуется таргетная (биологическая) терапия. Ее преимущества перед химиотерапией в том, что методика помогает справиться с ранними стадиями рака без вреда для здоровья. При выявлении лейкоза часто используют:

• Моноклональные антитела – специфические белки, которые производятся здоровыми клетками. Они помогают запустить и наладить работу иммунной системы, блокируют молекулы, приостанавливающие работу иммунитета, препятствуют повторному делению раковых клеток.
• Интерферон и Интерлейкин – белки, принадлежащие к группе химических веществ под названием цитокины. Они действуют по принципу иммунотерапии: препятствуют делению бластов, заставляют Т-клетки и другие тела атаковать злокачественные опухоли.

После того, как были уничтожены все злокачественные клетки, производится пересадка здоровых стволовых клеток в костный мозг. Такие операции проводят исключительно в специализированных клиниках при наличии подходящего донора костного мозга. При успехе операции из пересаженного образца развиваются новые, здоровые клетки, наступает ремиссия. Для маленьких детей без подходящего донора делают переливание крови из пуповины, при условии, что таковая сохранилась после родов.

Побочные эффекты лечения

Любой подход к лечению сопряжен с определенными рисками для пациента. При этом если для всех препаратов, за исключением химиотерапевтических, выраженные побочные эффекты – повод для отмены лечения, то противоопухолевую терапию не приостанавливают. В зависимости от выбранной формы лечения могут возникнуть разные негативные реакции:

• при химиотерапии – облысение, анемия, кровоточивость, тошнота, рвота, появления язв во рту и на слизистых кишечника;
• при биологическом лечении – появление гриппоподобных симптомов (сыпи, повышения температуры тела, кожного зуда);
• при проведении радиотерапии – усталость, сонливость, покраснение кожных покровов, облысение, сухость кожи;
• после трансплантации костного мозга – отторжение донорского образца (реакция «трансплантат против хозяина»), поражение печени, желудочно-кишечного тракта.

Прогноз

Лейкоз у человека – полностью неизлечимое заболевание. В лучшем случае врачам удается добиться стойкой ремиссии, во время которой пациенту придется пить поддерживающие таблетки, при необходимости проходить повторные курсы облучения или химиотерапии. Если болезнь была выявлена на ранних стадиях, выживаемость больных в первые пять лет составляет 58-86%, в зависимости от формы патологии.

Профилактика

На ранних стадиях выявления лейкоз успешно лечится, врачам удается добиться стойкой ремиссии без серьезных повреждений организма. Поэтому не стоит игнорировать профилактические осмотры у профильных специалистов. Поскольку достоверные причины возникновения лейкемии неясны. В качестве профилактики следует:

• Соблюдать правила работы с потенциально опасными веществами – ядами, токсинами, бензином, другими канцерогенами.
• Четко следовать предписаниям врача после прохождения лечения от аутоиммунных или гематологических болезней.
• Скорректировать образ жизни – правильно питаться, отказаться от употребления в пищу генномодифицированных продуктов, курения, злоупотребления алкоголем.

Видео