Синдром Бругада — причины возникновения, диагностические критерии, признаки на ЭКГ и медикаментозная терапии

Сердечное заболевание с высоким риском внезапной смертности, характеризующееся нарушенным ритмом сердцебиения и рядом других неспецифичных признаков, называют синдромом Бругада. При диагностике патологии важно выявить вероятность развития летального исхода для определения необходимости установки дефибриллятора. Специфических методов лечения этого наследственного заболевания не разработано.

Что такое синдром Бругада

Кардиологическое состояние с высоким риском внезапной сердечной смерти, обусловленное наследственной генетической патологией и сопровождающееся различными нарушениями работы сердца называют синдромом Бругада (brugada syndrome). Болезнь была названа в честь открывших и описавших ее признаки испанских врачей, братьев Бругада. Согласно статистическим данным, от заболевания чаще страдают мужчины в возрасте от 35 до 40 лет, реже – дети и люди пожилого возраста. Есть мнение, что данный синдром является причиной половины всех случаев внезапной сердечной смерти.

Симптоматика заболевания – пароксизмальная тахикардия, фибрилляции предсердий и желудочков – часто диагностируется как острая сердечная недостаточность невыясненной этиологии, поскольку информации о синдроме и его особенностях немного, и патология не вызывает нарушений миокарда и сердечных сосудов. Современная медицинская наука определила предположительно аутосомно-доминантный механизм передачи этого наследственного состояния, и выявила типы генов, мутации которых могут его вызывать.

Точные данные о распространенности синдрома в разных странах отсутствуют, но исследования показывают, что среди больных больше жителей Дальневосточного региона, Юго-Восточной Азии, Кавказа. Высок процент внезапной ночной смерти на Филиппинах, в Японии, Таиланде. Афроамериканцы, напротив, почти не страдают этим типом нарушения деятельности сердца, что связано с генетическими особенностями.

Причины

Генетические аномалии считаются основной причиной развития патологии. Синдром часто наблюдается среди членов одной и той же семьи, что подтолкнуло врачей к поискам генов, оказывающих влияние на ритм работы сердца, частоту сердечных сокращений. Зафиксирован аутосомно-доминантный механизм заражения, мутация гена SCN5a из третьей хромосомы зарегистрированы у пациентов не только с патологией Бругада, но и с иными нарушениями проведения миокардических импульсов.

За сократимость миокарда, адекватный ответ на поступление импульса по проводящей сердечной системе, отвечают кардиомиоциты. В них происходят разнообразные биохимические реакции, связанные с попаданием в мышцу сердца и выведением из нее ионов натрия, магния, калия, кальция и других веществ, обеспечивающих ее работоспособность. При патологии Бругада белки натриевого канала клеток миокарда повреждаются, нарушается восприятие электрических импульсов, что провоцирует аритмию, грозит остановкой сердца.

Характерные для синдрома нарушения сердечной деятельности в большинстве случаев регистрируются во сне или в ночное время суток. Специалисты связывают это с преобладанием парасимпатической нервной системы, снижением частоты сокращений миокарда в состоянии покоя, изменением интенсивности проведения миокардических электрических импульсов во сне.

Симптомы

Симптоматика синдрома неспецифична и слабо проявлена, поэтому точно диагностировать патологию по клиническим признакам крайне сложно. Больным из семей с ранее случавшимися случаями внезапной необъяснимой смерти в молодом возрасте следует пройти обследование при следующих регулярных явлениях:

• приступы удушья по ночам;
• частые обмороки;
• приступы аритмии;
• некоронарогенная остановка сердца в ночное время.

Важным критерием диагностики патологии являются электрокардиографические изменения, поэтому обследование проводят всем пациентам с жалобами на обмороки или нарушения ритма сердца. Синдром Бругада на ЭКГ характеризуется следующими изменениями:

• блокада правой ножки пучка Гиса (полная или неполная);
• уменьшение интервала QT и увеличение интервала PR;
• фибрилляция желудочков;
• тахикардия желудочков;
• подъем сегмента ST выше изолинии в первом, втором и третьем грудном отведении.

Диагностика синдрома Бругада

Самыми распространенными причинами внезапной смерти при патологии Бругада является тахикардия и фибрилляция желудочков, для предотвращения которых пациенту устанавливается дефибриллятор. На этапе диагностики важно определить вероятность остановки сердца и обусловленность установки дефибриллятора. Оценивается наследственный фактор, частота обморочных эпизодов, характерные ЭКГ-изменения.

Больший объем данных получают на основе динамического контроля ЭКГ, электрофизиологического обследования миокарда с применением фармакологических проб, выявление мутировавших генов методами молекулярно-генетических исследований. Синдром сложно дифференцировать с хроническим миокардитом, реакцией на прием некоторых лекарственных препаратов, другими патологиями сердечной деятельности.

Лечение

Специфических методик лечения синдрома не существует, терапия направлена на устранение симптоматики и приведение сердечных ритмов к некритическим значениям. В центре внимания находится профилактика приступов тахикардии и фибрилляций, угрожающих жизни пациента. При неэффективности медикаментозной терапии с антиаритмическими средствами (Амиодароном, Дизопирамидом, Хинидином) больному показана установка кардиовертера-дефибриллятора, который при патологических изменениях сердечного ритма будет приводить работу миокарда к норме.

Медикаментозная терапия

В рамках медикаментозной терапии назначают антиаритмические препараты класса IA (Хинидин, Дизопирамид) и Амиодарон. Препараты класса I, вызывающие симптоматику патологии Бругада и средства, провоцирующие аритмию (Прокаинамид, Пропафенон) к приему противопоказаны. Возможно применение антиаритмических средств, не вызывающих блокаду натриевых каналов кардиомиоцитов (Дилтиазем, Бретилиум).

Препарат Хинидин назначается для предупреждения тахикардии желудочков и в качестве дополнительного средства профилактики внезапной смерти, принимается в дозировках 300-600 мг/сут. Изопротеренол воздействует на бета-адренорецепторы, может применяться даже в педиатрии. Препарат Фосфодиэстераза способствует снижению сегмента ST до нормального положения.

Медикаментозная терапия с применением антиаритмических средств дает результаты только в половине диагностированных случаев. Для части пациентов достичь безопасных для жизни показаний ЭКГ при помощи лекарственных препаратов не удается, поэтому коррекцию электрической активности сердца удается провести только с помощью установки специального прибора.

Установка кардиовертера-дефибриллятора

Имплантация дефибриллятора считается самым эффективным средством профилактики внезапной смерти. Она показана в случаях, когда медикаментозная терапия не помогает достичь желаемого эффекта, при частых обмороках, высокой наследственной вероятности. Особенно важно рассмотреть возможность установки прибора при варианте развития патологии, протекающей бессимптомно, но реагирующей фибрилляцией желудочков на провокационное воздействие.