Болезнь Шегрена - причины, классификация, диагностика, лечение медикаментами и народными средствами

Это аутоиммунное заболевание встречается относительно часто, поражает соединительные ткани. Диагностируется в большинстве чаще у женщин в среднем возрасте. Развитие болезни Шенгрена выше составляет 30%, если у пациента есть следующие аутоиммунные недуги: склеродермия, СКВ, РА, смешанное заболевание соединительной ткани, васкулит, первичный билиарный цирроз, тиреоидит Хашимото, аутоиммунные гепатит.

Что такое болезнь Шегрена

Болезнь характеризуется аутоиммунным системным поражением соединительной ткани, которое сопровождается внежелезистыми или железистыми проявлениями. К типичным проявлениям патологии относится снижение функции секреции слюнных и слезных желез, что приводит к развитию сухости в носоглотке, жжению в глазах. Выделяют следующие внежелезистые проявления болезни:

  • геморрагия;
  • артралгия;
  • мышечная слабость;
  • миалгия;

Как правило, течение болезни доброкачественное. По статистике эта болезнь лидирует среди коллагенозов, намного чаще диагностируется у женщин в возрасте 20-60 лет. У мужчин или в детском возрасте встречается патология реже. Точных причин развития патологии не установлено, предопределяющими факторами часто служат аутоиммунный ответ на вирусную инфекцию или наследственный фактор.

Болезнь провоцирует иммуноагрессивную реакцию организма, что приводит к появлению антител к собственным тканям, лимфоплазматической инфильтрации протоков желез (слезных, ЖКТ, слюнных). При генерализованной форме у 30% больных развивается поражение почек (абактериальный нефрит), мышц (миозит), легких (интерстициальная пневмония, сосудов (продуктивный васкулит)). Выделяют первичный и вторичный синдром Шегрена. На фоне патологии может проявиться артрит схожий по признакам с ревматоидным, поражение экзокринных желез. Код МКБ-10 – М35.0 сухой синдром Шегрена.

Причины

Факторы, вызывающие развитие патологии полностью не исследованы, поэтому врачи основываются на многолетних сведениях. Отмечается, что синдром, как правило, обусловлен факторами внешней среды, негативно влияющими на организм пациента, который имеет предрасположенность к патологии. Заболевание переходит в активную фазу при активации иммунной системы. Основной причиной выступает нарушение регулирование В-лимфоцитов в крови, наличие гиперчувствительности.

Возникают дегенеративные процессы, некроз, атрофия ацинарных желез, снижение слезных и слюнных секретов из-за поражения экзокринных желез. На этом фоне развивается патология нервных волокон, что приводит к пересыханию и сухости полостей. Причиной развития синдрома Шегрена может выступать:

  1. Наличие физических стрессовых ситуаций, к примеру, перегрев или переохлаждение организма.
  2. Регулярная передозировка медикаментозными препаратами, что приводит к появлению химических стрессов для человека.
  3. Эмоциональные потрясения: частые перепады настроения, депрессия, переживания.
  4. Вызывать болезнь Шегрена может прогрессирование других аутоиммунных патологий.
  5. Проявление гиперчувствительности в виде реакции иммунитета при встрече с новым для организма веществом.
  6. Генетическая предрасположенность, наследственность.

Главная причина, почему происходит развитие аутоиммунных процессов – отсутствие компенсирование главных потребностей организма. Генетический фактор является отчасти правомерным, потому что есть функция генов к кодированию, определению нормы реакции при конкретных условиях. Это становится причиной предрасположенности потомков к болезни, если она была у их предков.

У мужчин синдром Шегрена случается только в 5-10 % случаев, остальные приходятся на долю женщин. Это связано с гормональным фоном во время менопауз. Поражение организма может развиваться под действием гепатитов, разных вирусов, ротавируса и герпеса. Эти причины не доказаны научно, поэтому достоверность их под сомнением. Болезнь относится к группе тяжелых патологий, поэтому требует своевременного диагностирования, незамедлительного лечения. Кроме желез, синдром Шегрена может вызывать поражение следующих органов:

  • печени;
  • щитовидной железы;
  • кожи;
  • легких;
  • почек.
У девушка лежит на диване

Классификация

Синдром Шегрена делится по причинам появления недуга у пациента, поэтому в медицинской практике выделяют следующие две основные формы:

  1. Болзень Шегрена. Развивается в качестве индивидуального вида заболевания.
  2. Синдром Шегрена. Появляется вместе с другим аутоиммунными заболеваниями.

Далее врачи определяют тип патологии, который классифицируется по принципу возникновения, дальнейшему течению. Выделяют следующие варианты:

  1. Хронический. Обусловлен воздействием на железы. Протекает болезнь медленно, без выраженных проявлений, обладает продолжительными признаками недомогания организма.
  2. Подострый. Проявляется резко, сопровождается активным поражением разных органов.

Симптомы

В медицинской практике проявления делятся на внежелезистые и железистые. Последние обусловлены поражением секретирующих желез, что проявляется в снижении их функции. Выделяют следующие основные симптомы болезни:

  1. Поражение глаз. Снижается секреция слезной жидкости, человек жалуется на «песок в глазах», чувство жжения, «царапины». Проявляется конъюнктивит, зуд век, скопления белого вязкого выделения в уголках. Далее проявляется сужение глазных щелей, светобоязнь, снижение остроты зрения. Редко наблюдается увеличение слезных желез при синдроме Шегрена.
  2. Поражение слюнных желез является обязательным, постоянным симптомом болезни. Развивается хроническое воспаление, характерно увеличение органа и сухость во рту. Еще до появления этого признака отмечается часть симптомов: заеды, сухость красной каймы губ, увеличение ближайших лимфатических узлов, стоматит, множественный кариес зубов.
  3. У 30% пациентов наблюдается постепенный рост околоушных желез, что приводит к характерному изменению овала лица. В литературе этот признак описывают как «мордочка бурундука» или «мордочка хомяка».
  4. На первых стадиях развития болезни сухость во рту характерна только при волнении, физической нагрузке. На поздних стадиях этот симптом становится постоянным, появляется необходимость увлажнять рот во время разговора, запивать водой сухую пищу. Слизистая приобретает ярко-розовый цвет, легко травмируется. Становится мало свободной слюны, она вязка и пенистая, а язык сухой. На губах появляются корочки, признаки воспаления, иногда присоединяется вторичная инфекция (грибковая или вирусная).
  5. Резкая сухость рта характерна для поздней стадии, говорить становится невозможно, не получается проглотить пищу, не запив ее водой. На губах появляются трещинки, они сухие, на оболочке полости рта наблюдаются явления ороговения, язык складчатый, свободной слюны нет совсем.
  6. Сухость носоглотки. Образуются сухие корки в носу, при развитии в слуховых трубах может привести к развитию отита или временной глухоте. Этот же симптом становится причиной осиплости голоса.
  7. Распространенным осложнением становится вторичная инфекция: рецидивирующие трахеобронхиты, синуситы, пневмонии.
  8. У трети пациентов наблюдается поражение желез наружных половых органов. Слизистая влагалища становится сухой, покрасневшей, пациенток мучают зуд и жгучие боли.
  9. Распространенным признаком болезни становится сухость кожи, сниженное потоотделение.
  10. Нарушение глотания. Связано с сухостью слизистых, многие пациенты по этой причине страдают от атрофического гастрита с выраженной секреторной недостаточностью. Проявляется отрыжка воздухом, дискомфорт в подложечной области, снижение аппетита, тошнота. Существует взаимосвязь между угнетением секреторной функции желудка и степенью сухости.
  11. У большинства пациентов наблюдается поражение печени (гепатит), желчных путей (холецистит). Жалуются больные на горечь во рту, боли в правом подреберье, плохую переносимость жирной пищи, тошноту.
  12. При поражении поджелудочной железы (панкреатит) появляется нарушение пищеварения, боль.

Внежелезистые симптомы синдрома Шегрена разнообразны, имеют системный характер. Среди распространенных проявлений выделяют следующие:

  1. Небольшая скованность и боль в суставах по утрам, признаки воспаления мышц (незначительный рост уровня креатинофосфокиназы в крови, умеренная мышечная слабость, боли в мышцах) отмечается у 5-10% пациентов.
  2. Увеличение шейных, подчелюстных, надключичных и затылочных лимфатических узлов. Иногда сопровождается увеличением печени.
  3. Разнообразные поражения дыхательных путей отмечается у половины больных. Царапание, першение, сухость в горле, одышка и сухой кашель.
  4. Поражение сосудов. На коже голеней появляются мелкоточечные кровянистые высыпания, со временем они могут продолжить свое распространение на бедра, живот и ягодицы. Сопровождается сыпь болезненным жжением, зудом, повышением в местах поражения температуры кожи.
  5. У трети больных наблюдается неврит тройничного или лицевого нерва, нарушение чувствительности по типу «перчаток» или «носков».
  6. Аллергические реакции. У 35% больных отмечается негативный эффект от приема сульфаниламидов, антибиотиков, препаратов группы В, новокаина, химических средств, пищевых продуктов.
Женщина трет глаза

Диагностика

При проведении лабораторных исследований для определения синдрома Шегрена используют общий анализ крови, который должен показать анемию, умеренную лейкопению, ускорение СОЭ. Если провести биохимию, то она покажет рост уровня у-глобулинов, фибрина, общего белка, серомукоида, сиаловых кислот, обнаружится содержание криоглобулинов. При проведении иммунологической реакции будет выявлено:

  • повышение уровня иммуноглобулинов IgM и IgG;
  • уменьшение Т-лимфоцитов, увеличение В-лимфоцитов;
  • наличие антител к эпителию мышц, экзокринных желез, коллагену, к ДНК, LE-клеткам.

Проводится тест Ширмера, при котором отмечается специфическая реакция. Показывает анализ в ответ на стимуляцию нашатырным спиртом уменьшение слезной продукции. Если провести маркирование конъюнктивы, роговицы красителями, то будут выявлены дистрофические очаги эпителия, эрозии. Для подтверждения диагноза назначают следующие тесты:

  • сиалографию (контрастная рентгенография);
  • МРТ слюнных/слезных желез;
  • биопсию слюнных желез;
  • УЗИ слюнных желез;
  • гастроскопию;
  • рентгенографию легких.

Лечение болезни Шегрена

Назначается курс терапии только лечащим врачом, самолечение при этом заболевании запрещено. Группы медикаментов и конкретные лекарства подбираются в зависимости от стадии болезни, сопутствующих патологий, симптоматики. При лечении придерживаются следующих принципов:

  1. Для основной терапии синдрома Шегрена используют цитостатические иммунодепрессанты (циклофосфамид, хлорбутин) и гормоны.
  2. На начальной стадии, если нет умеренных нарушений лабораторных показателей и признаков системных проявлений, применяют длительную терапию преднизолоном по 5-10 мг/день.
  3. На поздней и при выраженной стадии, отсутствии системных проявлений, назначают хлорбутин по 2-4 мг за сутки и преднизолон 5-10 мг/день. Далее следует длительная поддерживающая терапия по 6-14 мг/неделю хлорбутина, 5 мг/день преднизолона. Эта же схема подходит при лечении пациентов на начальных стадиях с выраженными нарушения лабораторных показателей активности процесса, криоглобулинемии без явных системных проявлений.
  4. Больным с тяжелым системным течением болезни назначают пульс-терапию большими дозами циклофосфана и преднизолона. На протяжении 3-х дней ежедневно внутривенно ставят 1000 мг 6-метилпреднизолона, однократно вводят 1000 мш циклофосфана. Затем больного переводят на умеренную дозировку. Это эффективный метод лечения, если нет воздействия на печень. Такая схема терапии помогает избежать осложнений из-за длительного приема цитостатиков, преднизолона.
  5. При лечении пациентов со синдромом Шегрена и гломерулонефритом, язвенно-некротически васкулитом, церебровскулитом, полиневритом, обусловленными криоглобулинемией используют пульс-терапии в комбинации со следующими процедурами: двойная фильтрация плазмы, криоадсорбция, плазмаферез, гемосорбция.

Для симптоматического лечения при поражении глаз используют местную терапию для устранения сухости, защиты от присоединения вторичной инфекции. При сухости назначают применение искусственных слез, в зависимости от степени поражения органа капают по несколько капель от 3 до 10 раз за сутки. Для защиты роговицы необходимы мягкие лечебные контактные линзы. Для профилактики проникновения инфекции прописывают раствор фурацилина, ципрофлоксацина, 0,25% раствор левомицетина.

При воспалении слюнных желез хронического характера, необходимо направить лечение на укрепление стенок протоков, преодоление сухости, улучшение восстановления эпителия слизистой, профилактику обострений, борьбу со вторичной инфекцией. Для нормализации секреции, питания слюнных желез применяют новокаиновые блокады. Если началось обострение хронического паротита, нужно применять аппликации 10-30% раствором димексида. Для лечения гнойного паротита проводят следующие процедуры:

  • местно применяются противогрибковые (антимикотики) препараты: нистатиновая мазь, леворин, нистатин;
  • в протоки желез вводят антибиотики;
  • препараты кальция внутримышечно для уменьшения проницаемости протоков.

Для ускорения заживления красной каймы губ, слизистой оболочки рта при появлении трещин, эрозий можно использовать масло облепихи, шиповника, солксериловую, метилурациловую мазь. Поможет декаминовая карамель, обработка слизистой медикаментом ЭНКАД – активные дериваты нуклеиновых кислот. При сухости слизистой носа назначают частые аппликации изотонического раствора натрия хлорида.

При сухости бронхов, трахеи прописывают длительное использование бромгексина (3 раза в день 8-16 мг на протяжении 3 месяцев). Терапию симптомов хронического гастрита с секреторной недостаточностью проводят при помощи заместительной терапии: пепсидил, натуральный желудочный сок, соляная кислота. Лечение недостаточности поджелудочной железы проводят при помощи ферментов:

  • креон, панзинорм, фестал – постоянно или курсами по 2-3 месяца;
  • солкосерил – внутримышечно 2 раза в день по 2 мл на протяжении месяца.
Таблетки и капсулы

Народная медицина

В зависимости от проявлений патологии необходимо скорректировать рацион питания (диета), принимать лекарства. Средства народной медицины направлены только на устранение сопутствующих симптомов и не выступают в роли самостоятельной терапии. Побороть признаки недомогания можно при помощи следующих средств и правил:

  1. Для усиления слюноотделения необходимо в блюда добавлять пряности, лимон, лук, горчицу.
  2. Рекомендуется исключить из меню копченую, жирную пищу, чтобы снизить нагрузку на желудок, кушать маленькими порциями и обеспечить поступление необходимого количества белков, жиров, углеводов.
  3. Для устранения покраснения глаз из-за синдрома Шегрена используют фреш картофеля, укропа. Нужно погрузить кусочек бинта или ватку в свежевыжатый сок и приложить к глазу. При возможности исключите чтение книг, просмотр телевизора, сидение за компьютером, чтобы снизить нагрузку на органы зрения.

Осложнения и последствия

Синдром Шегрена не несет угрозу жизни, но значительно снижает ее качество и комфорт. Избежать осложнений можно при своевременном диагностировании, начале лечения. Это поможет замедлить прогрессирование болезни, сохранить трудоспособность пациента. При отсутствии или неэффективности терапии развиваются последствия, которые приводят к инвалидизации больного. К основным осложнениям при синдроме Шегрена относятся:

  • присоединение вторичной инфекции, которая провоцирует бронхопневмонию, рецидивирующий трахеит, синусит;
  • при системных поражениях развиваются: нарушение кровообращение спинного или головного мозга, почечная недостаточность.

Прогноз

Синдром Шегрена имеет благоприятный прогноз для жизни. Своевременная терапия болезни помогает замедлить прогрессирование патологии, что помогает больному вести полноценную жизнь. Если же запустить недуг, он может привести к инвалидизации человека, но без летального исхода.

Видео

Опрос Доверяете ли вы современной медицине?
Спасибо за ответ