Что такое саркома — классификация заболевания по форме и локализации, симптомы, лечение и прогнозы

Этиология злокачественных опухолей очень разнообразна. Существует множество разных форм раковых образований, которые отличаются по степени агрессивности, происхождению, структуре и виду клеток. Саркома же считается самой опасной из них, поскольку очень быстро развивается и обнаруживается на 3-4 стадии, из-за чего смертность при этом заболевании особенно высока.

Болезнь саркома

Под таким названием в медицине кроется группа злокачественных опухолей, которые являются производными активно делящейся, «незрелой» соединительной ткани: костной, хрящевой, мышечной, жировой, стенок кровеносных и лимфатических сосудов. Это краткий ответ на вопрос, что такое саркома. На разрезе новообразование напоминает мясо рыбы, имеет розовато-белый цвет.

Патология отличается прогрессивным, а в некоторых случаях даже взрывным течением – более быстрым по сравнению с ростом раковых опухолей. Согласно данным статистики, для такого типа онкологического заболевания характерны следующие факты:

• встречается редко – примерно в 2 случаях из 100 тысяч;
• из всех опухолевых заболеваний на нее приходится 5%.;
• по уровню смертности она занимает второе место после рака;
• саркома костей возникает преимущественно в возрасте до 35 лет, мягких тканей – после 50 лет;
• в группу риска также входят дети, поскольку у них соединительная и мышечная ткани растут более активно;
• в 6 раз чаще диагностируется у мужчин, что объясняется зависимостью новообразования от уровня половых гормонов.

Причины

Природа этого вида онкообразования разнообразна. В группу установленных причин входит действие ионизирующего (ультрафиолетового) излучения или радиации. Саркома Юинга формируется из-за нарушения гормонального фона или быстрой скорости роста костей в период полового созревания. Последнее характерно для высоких мальчиков-подростков. К причинам развития такого онкологического заболевания относятся и следующие факторы риска:

• Наследственность, генетические синдромы – пигментного множественного базальноклеточного рака кожи, Гарднера, Вернера, нейрофиброматоза, ретинобластомы. В эту группу причин входят и хромосомные патологии. Из-за генетических мутаций развивается эпителиоидная саркома, точная причина которой до сих пор точно не названа.
• Вирус герпеса, папилломавируса, ВИЧ или вирус Эпштейна-Барра. Это факторы риска развития саркомы Капоши.
• Травмирование, механическое действие инородных тел (режущих и колющих), раны с нагноением, переломы, рубцы, ожоги.
• Операции по трансплантации органов.
• Хронический лимфостаз ног с рецидивом после мастэктомии.
• Иммуносупрессивная и полихимиотерапия.
• Частые посещения солярия, длительное пребывание под солнцем.
• Канцерогенное влияние никеля, кобальта, асбеста, мышьяка.
• Вредные производства, связанные с нефтепереработкой или химической промышленностью.

Чем отличается саркома от рака

Сходство этих патологий заключается в том, что обе опухоли прорастают в окружающие ткани, разрушая их. Кроме того, данные онкологические заболевания характеризуются частыми рецидивами после удаления новообразований. Еще одно сходство – проникновение метастазов в печень и легкие. Отличительные признаки саркомы и рака следующие:

• Рак формируется из эпителиальных клеток, которые выстилают полости внутренних органов, а саркома – из соединительной ткани, поэтому она не привязана к определенным участкам тела и может локализоваться в любом месте.
• Рост саркомы более быстрый, иногда взрывной, при котором метастазы могут образоваться в течение нескольких недель.
• Раковая опухоль представляет собой бугристый конгломерат, быстро прогрессирующий без симптомов на ранней стадии.
• Рак – болезнь преимущественно людей после 40 лет, а саркома – молодых и детей.
• Раковую опухоль проще диагностировать, поэтому степень ее излечения выше.
• Рак распространяется по кровеносным сосудам, саркоматозные клетки – по лимфатическим.

Классификация

По основной классификации выявляют две большие группы саркомы: костных и мягких тканей. Онкопроцесс наблюдается во внутренних органах, периферической и центральной нервной системе, на коже. По МКБ-10 выделяют следующие виды сарком:

• С45 – мезотелиому. Растет из мезотелия, поражает брюшину, перикард, плевру.
• С46 – Капоши. Онкопроцесс развивается в кровеносных сосудах, поэтому основным признаком выступают бурые пятна с выраженными краями.
• С47 – периферических нервов и вегетативной нервной системы. Поражает нижние конечности, шею, область грудной клетки, таза, бедер.
• С48 – брюшины и забрюшинного пространства. Это плеоморфная саркома, при которой опухоль достигает очень больших размеров.
• С 49 – мягкой и соединительной ткани другого типа. Такая саркома называется вторичной. При ней поражаются мягкие ткани в любой части тела.

Заболевание может иметь низкую или высокую степень злокачественности. В первом случае опухоль состоит из зрелых, дифференцированных клеток, которые делятся относительно медленно. При высокой степени злокачественности деление происходит гораздо быстрее, а новообразование имеет густую сосудистую сеть с большим количеством злокачественных включений. Согласно классификации в зависимости от локализации, опухолевый процесс может располагаться в следующих органах или частях тела:

• молочных железах, матке;
• шее, голове, костях;
• брюшине или забрюшинном пространстве;
• жировых или мягких тканях конечностей или туловища;
• желудке или кишечнике.

Самым распространенным является поражение жировых и мягких тканей. По сравнению с этими разновидностями более редко возникает гистиоцитарная саркома. Она поражает мягкие ткани, кожу, желудочно-кишечный тракт. В целом, саркому разделяют в зависимости от происхождения на следующие виды:

• остеосаркома – поражает кости;
• липосаркома – развивается в жировой ткани;
• мезенхимома – включает фиброзную и жировую, сосудистую или хрящевую ткань;
• ангиосаркома – опухоль формируется из сосудистых стенок;
• хондросаркома – поражает суставы;
• лимфосаркома – онкопроцесс наблюдается в лимфатических сосудах;
• миосаркома – поражает мышечную ткань;
• лейомиосаркома – развивается из гладкой ткани мышц.

Классификация по степени дифференцирования саркомы имеет сходство с разделением по уровню злокачественности. Чем выше дифференцировка, тем агрессивнее опухоль. Выделяют три степени злокачественности:

• Низкодифференцированную. Клетки более зрелые, делятся медленно.
• Умеренно дифференцированную. При адекватном лечении возможен положительный прогноз.
• Высокодифференцированную. Клетки делятся быстро и бесконтрольно.

В зависимости от состояния пораженного органа или ткани, выделяют несколько стадий развития этого вида онкологии. Всего их существует четыре:

1. Начальная. Новообразование имеет небольшие размеры, не распространяется за пределы своего начального места локализации, не нарушает функцию органов.
2. Вторая. Опухоль прорастает во все слои, а при увеличении размеров нарушает работу пораженного органа, но без метастазирования.
3. Третья. Новообразование прорастает в фасции и близлежащие органы. Метастазы распространяются на регионарные лимфатические узлы.
4. Четвертая. Имеет самый неблагоприятный прогноз, поскольку опухоль достигает больших размеров, сдавливает соседние ткани, образует сплошной конгломерат, который распадается и кровоточит.

Симптомы саркомы

Поскольку этот вид онкологии разделяется на множество видов, их клинические картины будут значительно отличаться. Симптоматика зависит от того, какие органы или ткани поражены. Выделяют и несколько общих признаков такого онкологического заболевания:

• боль в костях или суставах, которая часто появляется ночью и не снимается анальгетиками;
• высокая температура;
• набухание вен под кожей;
• изъязвления цианотичного окраса на коже;
• деформация суставов конечностей;
• опухолевые образования под кожей;
• круглые или овальные узлы и небольшие припухлости в лимфатическом узле;
• проводниковые боли по ходу пораженных нервов;
• нарушение дыхания.

Легких

Саркоматозное поражение легких встречается редко – составляет около 1% всех случаев рака этих органов. Опухоль развивается из стенок бронхов и перегородок между альвеолами. Она представляет собой массивный узел с нечеткими границами. Симптомы такого типа онкологии легких следующие:

• одышка;
• сонливость, быстрая утомляемость, нестабильное настроение;
• пневмония, не поддающаяся лечению;
• плеврит;
• дисфагия (нарушение глотания);
• увеличение правых отделов сердца;
• бледный или синеватый оттенок кожи;
• утолщение костей конечностей;
• суставные боли;
• отек лица;
• носовые кровотечения;
• расширение поверхностных вен лица.

Лимфоузлов

Если онкопроцесс развивается в лимфатических узлах, то имеет место лимфосаркома. Поражаются преимущественно брыжеечные, забрюшинные или шейные лимфоузлы, реже – паховые и подмышечные. На лимфосаркому указывают следующие признаки:

• усиленное потоотделение;
• слабость;
• повышение температуры;
• снижение работоспособности;
• экзематозные высыпания из мелких сгруппированных пузырьков;
• бледность кожи;
• точечные кровоизлияния на слизистых оболочках и кожных покровах;
• увеличение или уплотнение лимфоузлов, зуд кожи над ними.

Кожи

При злокачественном поражении кожных покровов у пациента диагностируется саркома Капоши. Она формируется из измененных клеток кровеносных сосудов кожи. Опухоль представляет собой узелки и бляшки, которые состоят из множества веретеноклеточных структур и кровеносных капилляров. Заболевание характерно для пожилых и больных СПИДом. Основным признаком саркомы кожи выступают ассиметрично расположенные, множественные, безболезненные пятна и узелки, имеющие следующие характеристики:

• диаметром от 2 мм до 5 см;
• границы образований неправильные, четкие;
• при травмировании наблюдается кровоточивость из-за повреждения сосудов;
• цвет пурпурный, у пожилых – коричневый;
• локализуются на голенях, кистях, стопах;
• сопровождаются зудом и жжением;
• поверхность гладкая или похожа на корку апельсина;
• могут перерождаться в язвы.

Костей

Злокачественный процесс может развиваться в костях, преимущественно бедренных, лопаточных, тазовых, ключичных, ребрах. Такое заболевание является самым агрессивным, потому как быстро образует метастазы. Симптомы патологии представлены в списке:

• Боль в костях и суставах, усиливающаяся в ночное время и не ослабевающая в покое.
• Появление опухоли на пораженном участке. Кожа над ней горячая, болезненная, покрасневшая, отечная.
• Общая интоксикация. Проявляется снижением аппетита, повышением температуры до 38 градусов, резкой потерей веса, слабостью.
• Хромота и ограничения движения. Пораженную конечность не удается полностью согнуть.
• Патологические переломы. Спустя 6-12 месяцев кость разрушается из-за больших размеров новообразования. Это приводит к переломам.

Суставов

При поражении суставов злокачественная опухоль образуется из их синовиальных оболочек и связок. Чаще заболеванию подвержены плечевые и коленные. В основном повреждаются крупные суставы. У пациентов с таким заболеванием отмечаются следующие симптомы:

• шишка над суставом;
• отечность и покраснение кожи над очагом поражения;
• боль в суставе, усиливающаяся при движении и не проходящая после приема анальгетиков;
• болезненность мышц;
• трофические язвы ниже поврежденного сустава;
• перемежающаяся хромота;
• онемение конечности с пораженным суставом.

Липосаркома

При этом заболевании онкологический процесс развивается в жировой ткани, преимущественно в области бедер, живота, брюшной полости. Патология характерна для людей в возрасте старше 50 лет. На липосаркому указывают следующие симптомы:

• Уплотнение толщи брюшной стенки.
• Прощупывание через кожу на животе эластичного опухолеобразного образования.
• Поражение органов, находящихся рядом с опухолью. Это может проявляться желтухой, нарушением пищеварения, непроходимостью кишечника, сбоем менструального цикла, болями внизу живота.

Мышц

Злокачественная опухоль, поражающая мышечные ткани, называется миосаркомой. Болезнь характерна для мужчин среднего и пожилого возраста. Если онкопроцесс развивается в скелетных мышцах, то у пациента диагностируется рабдомиосаркома. Эмбриональная ее форма характерна для детей. Вне зависимости от вида рабдомиосаркома вызывает возникновение опухоли на конечностях, которая отличается следующими характеристиками:

• залегает глубоко в мышцах;
• прощупывается, как подвижный, эластичный и плотный узел;
• внешне напоминает бледный узел;
• может разрушаться, образуя язвы и узлы;
• не имеет четких границ.

Если злокачественный процесс затрагивает гладкие мышцы – лейомиосаркома. Это заболевание поражает внутренние органы, нарушая их работу. В зависимости от локализации онкологического процесса у пациентов могут наблюдаться следующие симптомы:

• Матка. При ее поражении отмечаются боли внизу живота, нарушения менструального цикла, кровянистые выделения из влагалища.
• Почки. Их повреждение сопровождается болью в пояснице, отеками ног, болезненными ощущениями, повышением артериального давления.
• Желудочно-кишечный тракт. Онкопроцесс в этой области сопровождается болью в животе, запорами, поносами, вздутием.
• Мошонка. В ней развивается эластичный узел, который сопровождается тяжестью и ноющей болью.

Головного мозга

Злокачественная опухоль головного мозга может развиться в любом возрасте. Патологический процесс поражает соединительные ткани и мозговые оболочки. Основным признаком заболевания выступает разлитая головная боль. Ее локализация зависит от месторасположения опухоли. Боль появляется регулярно, со временем становится постоянной. Отличительная черта – болевой синдром не проходит после приема обезболивающих препаратов. Другие характерные признаки при такой онкологии головного мозга представлены в списке:

• отек глазного нерва;
• головокружение;
• ухудшение периферического зрения;
• рвота;
• судороги;
• потеря контроля над определенными группами мышц;
• нарушение речи, слуха;
• снижение кожной чувствительности;
• нарушение координации движений;
• эмоциональные расстройства.

Органов брюшной полости

Саркоматозные поражения брюшной полости по симптоматике схожи с раковыми образованиями. При развитии онкологического процесса в печени у пациентов наблюдаются боли в области правого подреберья. На фоне этого происходит снижение веса, развивается желтуха, а вечером может беспокоить гипертермия. Поражения других органов характеризуются схожими симптомами с небольшими отличиями:

• Желудка. Сопровождается диспепсическими проявлениями, такими как тошнота, метеоризм, вздутие, урчание в животе, тяжесть. Постепенно развиваются признаки истощения: депрессивность, слабость, утомляемость.
• Почек. Проявляется гематурией (кровью в урине), болью в области опухоли (при пальпации ее можно прощупать). Кровянистые примеси в моче при этом не сопровождаются дискомфортными ощущениями или мочеиспускательными расстройствами.
• Кишечника. При поражении этого органа у пациентов отмечаются отрыжка, тошнота, боли в животе, похудение, кровянисто-слизистые выделения из кишки, частая диарея и учащенные позывы к дефекации, отсутствие аппетита.
• Поджелудочной железы. Злокачественный процесс в области данного органа вызывает у человека общую слабость, утрату аппетита, диарею, желтуху, тошнотно-рвотный синдром, гипертермию, отрыжку.
• Забрюшинного пространства. При локализации в этой области новообразование достигает больших размеров. Оно может вызывать интенсивную боль в месте поражения, разрушить позвоночные элементы и нервные корешки. Это приводит к развитию параличей и парезов.
• Селезенки. При прогрессировании опухоль вызывает увеличение этого органа. Дополнительно у пациента проявляются анемия, субфебрильная температура, слабость, сильная жажда, тошнотно-рвотный синдром, частые позывы к мочеиспусканию.

Диагностика

При появлении признаков заболевания необходимо обратиться к врачу-онкологу. На консультации специалист первым делом собирает информацию, которая поможет ему поставить диагноз. Врач обращает внимание на внешние признаки саркоматозного процесса, такие как:

• узлы или бляшки на коже;
• желтуха;
• общее истощение;
• бледность;
• цианоз кожи;
• отечность поверхностных вен на голове;
• снижение аппетита;
• повышенная температура;
• ночная потливость.

Онкологу важны не только симптомы, но и давность их появления. Во время осмотра врач узнает у пациента по поводу наличия такой онкологии у родственников больного. После проведенного опроса больному дают направления на следующие процедуры:

1. Биопсию. Гистологические исследования проводятся при подозрении на злокачественную опухоль для подтверждения ее наличия. С этой целью небольшой кусочек новообразования изучают под микроскопом.
2. Цитологическое исследование. Необходимо для выявления аномалий в хромосомах злокачественных клеток. Назначается в случае подозрения на наследственность патологии.
3. Общий анализ крови. Необходим для подтверждения наличия воспалительного процесса в организме. На ранних стадиях отклонения в составе крови отсутствуют. В дальнейшем может снижаться гемоглобин, число тромбоцитов и повышаться уровень лейкоцитов и скорость оседания эритроцитов.
4. Биохимический анализ крови. Проводится с целью определения степени агрессивность болезни. На это указывает повышенный уровень лактатдегидрогеназы (свыше 250 ЕД/л).
5. Исследование крови на онкомаркеры. Они не характерны для саркоматозных клеток. По этой причине только по анализу крови данное заболевание выявить нельзя.
6. Рентгенографию грудной клетки. Помогает выявить в этой области и костях метастазы.
7. Компьютерную томографию или МРТ (магнитно-резонансную томографию). Назначается для выявления локализации и границ опухоли.
8. УЗИ. Показано при онкологическом процесс в органах брюшной полости. УЗИ помогает оценить размер и структуру опухоли.
9. Радионуклидное обследование. Заключается в регистрации излучения введенных в организм искусственных радиоактивных веществ. Помогает оценить эффективность схемы лечения и выявить рецидивы.

Лечение саркомы

Конкретные методы лечения заболевания определяются типом и стадией онкопроцесса, общим состоянием и возрастом больного. При агрессивной опухоли операция проводится только на начальном этапе. Хирургическое вмешательство необходимо для предотвращения распространения метастазов на другие органы. Вместе с новообразованием удаляют около 1-2 см соседней здоровой ткани.

Одним из методов лечения выступает лимфодиссекция – процедура иссечения жировой ткани с лимфатическими узлами, которые находятся на путях оттока лимфы от удаляемого органа. Такая операция показана при низко- и умеренно дифференцированных саркомах на 1-2 стадии. После лимфодиссекции пациенту назначают 1-2 курса полихимиотерапии или дистанционную лучевую терапию. В зависимости от вида опухолевого образования, могут использоваться и следующие схемы лечения:

• При высокодифференцированной саркоме 1-2 стадии – оперативное лечение и расширенную лимфодиссекцию с проведение химиотерапии до и после хирургического вмешательства.
• На третьей стадии – лучевую и химиотерапию, которые уменьшают размеры опухоли. Далее оперативно удаляют прорастающие ткани и коллекторы регионарного лимфооттока.
• При остеосаркоме – часто требуется ампутация. Хирург осуществляет резекцию костного участка при низкодифференцированной степени онкопроцесса в людей пожилого возраста, после чего проводят протезирование.
• На четвертой стадии – назначают паллиативное (симптоматическое) лечение. Оно помогает улучшить состояние больного. Операцию проводят только при удобном доступе к новообразованию. Оно должно находиться в поверхностных слоях тканей и быть единичным.

Естественной борьбе организма со злокачественными клетками способствует лечебное питание. Оно предполагает употребление достаточного количества витаминов, легкоусвояемых белков, клетчатки и жидкости. Блокировать метастазы помогает жирная морская рыба, например:

• сардина;
• скумбрия;
• сайра;
• форель;
• лосось;
• треска;
• сельдь.

Тем же эффектом обладают зеленые и желтые овощи, такие как морковь, спаржа, тыква, горошек, кабачки и капуста. В рацион необходимо включить и следующие продукты:

• мясо – до 100 г в день;
• гречневую, овсяную и ячневую крупы;
• яблоки, сливы, гранаты, груши, цитрусовые;
• зелень;
• орехи и семечки;
• хлеб из муки грубого помола;
• сухофрукты;
• отруби;
• кисломолочные продукты;
• растительные масла;
• свеклу, картофель, томаты, баклажаны, огурцы, морковь, лук, чеснок.

Полностью отказаться онкобольным необходимо от алкоголя, особенно пива, поскольку дрожжи для злокачественных клеток являются источником простых углеводов. Развитию рака способствует кислотная среда, поэтому стоит отказаться от брусники и клюквы. Исключить из рациона нужно и следующие продукты:

• копчености;
• продукты с танином – кофе, чай, черемуху, хурму;
• кондитерские изделия.

Химиотерапия

Эта процедура заключается во внутривенном введении специальных препаратов, которые нарушают синтез ДНК в злокачественных клетках, останавливая тем самым их деление. В результате рост новообразования прекращается. При использовании препаратов химиотерапии в высоких дозах саркоматозные клетки отмирают. Такими свойствами обладают следующие средства:

• Ифосфамид;
• Дакарбазин;
• Доксорубицин;
• Винкристин;
• Циклофосфан;
• Метотрексат.

Химиотерапию чаще назначают до или после оперативного вмешательства: в первом случае – для уменьшения новообразования, во втором – для уничтожения оставшихся злокачественных клеток. Иногда эта процедура помогает предотвратить метастазирование и избежать хирургического вмешательства. Дозировка описанных препаратов назначается исключительно врачом-онкологом с учетом веса пациента. Длительность лечения в среднем составляет 3-4 недели.

Лучевая терапия

Саркома (особенно Юинга) поддается лечению лучевой терапии, при которой излучатель ионизирующих лучей направляют прямо на опухоль. Это помогает устранить вторичные опухолевые очаги. Лучевую терапию часто совмещают с приемом противоопухолевых препаратов (цитостатиков): Фторурацила, Цисплатина, Циклофосфана, гидроксимочевины. Один сеанс процедуры длится 15-45 минут. Их повторяют ежедневно на протяжении 5-8 недель. Лучевую терапию назначают до и после операции, но по разным показаниям:

• До хирургического вмешательства. Лучевая терапия показана, если диагноз не был установлен до операции, при больших размерах новообразования.
• После хирургического вмешательства. Лучевую терапию назначают, если диагноз был установлен, а опухолевое образование имеет небольшие размеры.

Хирургическое вмешательство

Поскольку саркома отличается высокой степенью агрессивности, удалить ее необходимо как можно быстрее. По этой причине большинству пациентов назначают оперативное лечение. Оно необходимо для удаления злокачественных клеток, которые могут распространить метастазы по всему организму. При удачном расположении новообразования удается сохранить функции оперируемого органа. Опасность операции в том, что после нее часто отмечается метастазирование в легкие.

До и после хирургического вмешательства проводят лучевую и химиотерапию. Последняя значительно улучшает прогноз, особенно у больных с остеосаркомой. Противопоказания к проведению операции:

• возраст от 75 лет;
• крупное новообразование на жизненно важных органах, которое нельзя удалить;
• тяжелые заболевания печени, почек, сердечно-сосудистой системы.

Последствия и прогноз

Прогрессирующая опухоль сдавливает соседние ткани и органы. Это нарушает их нормальную работу. В результате развиваются разные заболевания, связанные с пораженными органами. При сдавливании лимфатических узлов возможно формирование слоновости, при новообразованиях в костях и суставах – деформации конечностей. Список опасных осложнений включает и следующие патологии:

• непроходимость и перфорацию кишечника;
• образование метастазов;
• внутренние кровотечения;
• летальный исход.

Прогноз заболевания определяется стадией и степенью злокачественности процесса. На начальном этапе удается вылечить недуг без губительных для организма последствий. При 4 стадии липосаркомы и рабдомиосаркомы 5-летняя выживаемость не превышает 20%. Эти виды имеют особенно неблагоприятный прогноз. Общая 5-летняя выживаемость после 1-2 стадии практически любой формы саркомы составляет 75%, при множественных и отдаленных метастазах – 5-10%.

Профилактика­

Целью первичной профилактики выступает обнаружение людей, которые имеют предрасположенность к развитию данного онкологического заболевания. Специфические меры по предотвращению сарком отсутствуют. В качестве общей профилактики рекомендовано соблюдать следующие правила:

• избегать длительного ультрафиолетового облучения и действия токсических веществ;
• предостерегать себя от травм и вирусных заболевания;
• лечить предраковые патологии.

Видео

Фото саркомы