Волчья пасть у ребенка — причины и операция по коррекции

Расщелина нёба, или палатосхизис, встречается у 0,1% появившихся на свет детей. Дефект чаще обнаруживается у девочек. Волчья пасть наряду с заячьей губой составляет до 45% всех аномалий развития орофациальной области, и в половине случаев патологии сочетаются – формируется хейлогнатопалатосхизис.

Что такое волчья пасть у человека

Палатосхизис – это врожденный дефект строения челюстно-лицевых мускулов, при котором мягкое и твердое нёбо разделено. На месте этих структур образуется расщелина. Если она доходит до верхней челюсти и ноздри то речь идет о сопутствующей патологии – заячьей губе.

Механизм развития дефекта

Нёбо – это горизонтальная перегородка, которая разделяет полость рта с полостью носа и носовой частью глотки. Palatum (латинское название анатомической структуры) состоит из твердых и мягких тканей. Твердое нёбо является крышей полости рта и дном носовой полости. Мягкое нёбо – мышечная ткань, которая свешивается над основанием языка и отделяет ротовую полость от глотки.

За развитие патологии отвечает модифицированный ген ТВХ22, который закодирован в Х-хромосоме. Он активизируется вследствие генетического сбоя.

Заячья губа и волчья пасть

Патологии сочетаются у 50% пациентов с расщелиной нёба. У волчьей пасти и заячьей губы общий механизм развития. При изолированном хейлосхизисе происходит незаращение тканей носовой полости и верхней челюсти, а нёбо остается целым. Внешне это проявляется как раздвоение верхней губы, порой доходящее до одной или двух ноздрей.

Классификация патологии

Расщепление неба имеет разную выраженность. Формы дефекта у новорожденного:

• Скрытая (субмукозная) – расщепление распространяется только на мускулатуру мягкого нёба. Кожа и слизистая оболочка не затрагиваются, они покрывают врожденный дефект. Патология не распознается визуально.
• Неполная – расщелина возникает на мягком и частично твердом нёбе.
• Полная – расщелина проходит сквозь мягкое и твердое нёбо до центра челюсти.
• Сквозная – наблюдается расщепление нёба и челюсти вместе с верхней губой, которое заканчивается у ноздри. Эта форма делится на два подвида:

1. односторонняя расщелина – возникает только справа или слева;
2. двухсторонняя – доходит до двух ноздрей.

Как выглядит волчья пасть

При патологии не формируется перегородка, которая отделяет носовую, ротовую полость и носоглотку. На фото это выглядит как отверстие в нёбе, открывающее взгляду те анатомические структуры, которые в норме скрыты. Сразу после рождения ребенок испытывает массу трудностей, связанных с попаданием плодных вод в органы дыхания во время родов.

Функции дыхательной системы нарушены, а сосание невозможно. При тяжелых формах патологии детям дают инвалидность. Поскольку операцию нельзя провести до 3-6 месяцев, родителям нужно приспособиться к специфическому кормлению. При обычном сосании груди малыш захлебывается, ведь пища проникает в нос и дыхательные пути.

Проблемы, связанные с расщелиной нёба

Дети с волчьей пастью сразу после появления на свет могут испытывать кислородное голодание. Они дышат поверхностно, из-за чего плохо укрепляется дыхательная мускулатура, и постепенно развивается легочная недостаточность. Помимо этого, у детей с палатосхизисом возникают и другие проблемы:

• Болезненность. Из-за деформации нёба холодный воздух, поступающий в ротовую полость, плохо согревается и увлажняется. Это повышает частоту заболеваний органов дыхания, горла, носа, ушей.
• Ринолалия – гнусавое и искаженное произношение звуков. Синдром возникает из-за неправильного развития речевого аппарата. Ребенок произносит звуки через нос.
• Ухудшение слуха. При волчьей пасти часто возникают заболевания наружного/среднего/внутреннего уха. Хронические патологии этих органов приводят к тугоухости и глухоте. Пища и жидкость, регулярно попадающие в носовую полость, создают постоянные очаги воспаления.
• Проблемы с прикусом, зубами. Они бывают кривыми, смещенными, выпирающими. Чаще обычного возникает кариес. У детей формируется неправильный прикус.
• Задержка роста, развития. Проблема объясняется хронической гипоксией, трудностями кормления, частыми инфекционными заболеваниями, заставляющими организм тратить силы на выздоровление.
• Проблемы с социальной адаптацией, заниженная самооценка. Ребенок видит свое отличие от других детей, а те могут над ним насмехаться. Часто возникают комплексы из-за внешности.

Причины формирования волчьей пасти у детей

Генетический сбой, пробуждающий дефектный ген, возникает из-за влияния тератогенных факторов, особо опасных в первые месяцы развития плода. Они делятся на экзогенные (внешние) и эндогенные (внутренние). Группы экзогенных факторов:

• Физические причины:

1. Ранее сделанные аборты, попытка/угроза прерывания беременности, опухолевые образования в матке, травмы живота в первом триместре.
2. Перегревание плода (гипертермия). Возникает при слишком высокой температуре тела, долгом пребывании в сауне, бане, солярии.
3. Воздействие на плод радиационного излучения. Проблема актуальна при проживании в экологически загрязненных местностях или при работе с рентгеновскими лучами, на опасных предприятиях.

• Химико-биологические причины:

1. Прием тератогенных лекарственных препаратов – антибиотиков, снотворных, противоопухолевых и противосудорожных медикаментов.
2. Влияние опасных химикатов – бытовой химии, косметической продукции, вредных веществ, выделяющихся при строительстве и ремонте.
3. Алкоголизм, наркомания, курение. Женщина, выкуривающая до 10 сигарет в день, на 30% повышает риск развития у ребенка палатосхизиса.
4. Инфекционные заболевания, перенесенные беременной в первые два месяца после зачатия. Самые опасные патологии – токсоплазмоз, генитальный герпес, цитомегаловирусная инфекция, коревая краснуха, гонорея, сифилис, хламидиоз.
5. Плохое питание будущей мамы. Острый недостаток полезных веществ, минералов и витаминов (особенно фолиевой кислоты, железа, фосфора, кальция) приводит к неправильному развитию плода.
6. Тяжелый токсикоз у матери. При этом ребенок недополучает ценных витаминов, минералов.
7. Ожирение 2-3 степени. При этой патологии нарушается обмен веществ, меняется гормональный фон.

• Психические причины:

1. Постоянные стрессы.
2. Нервные расстройства.
3. Психические заболевания.

Эндогенные факторы нельзя искоренить, но при планировании ребенка о них нужно помнить. Внутренние причины, повышающие риск развития у плода волчьей пасти:

• Наследственность. Если один из родителей родился с палатосхизисом, то вероятность формирования такого же дефекта у ребенка составляет 17%.
• Неполноценность гамет матери или отца. При слиянии половых клеток с дефектным хромосомным набором получается зигота, в которой уже произошел генетический сбой.
• Возраст родителей от 40 лет. После этой отметки у будущих родителей снижается качество биологического материала, повышается частота заболеваний, возникают хронические патологии.

Диагностика

Серьезные нарушения, затрагивающие нёбо, челюсть, губы, выявляются при УЗИ на 14-16 неделе. Небольшие дефекты обнаруживаются при ультразвуковом исследовании на 34-38 неделе. Нередко расщелина твердого неба диагностируется только после родов при визуальном осмотре. По его результатам врач определяет форму дефекта.

Лечение врожденной расщелины нёба

Деформация устраняется с помощью хирургических операций. Первую пластику можно провести в 3-6 месяцев, но многие врачи настаивают на более позднем возрасте – от 1 года. При незаращении только мягкого нёба лечение проводится в период 1-2 лет. Когда есть дефект в твердом нёбе, операция переносится на возраст 2-4 года. При сквозной расщелине операция назначается в период от 5 до 6 лет.

Ранние хирургические вмешательства приводят к задержке развития челюсти. Лечение после 6-7 лет ухудшает адаптацию в школе и психоэмоциональный фон ребенка. К поступлению в первый класс основные этапы лечения должны быть пройдены. Когда главные операции сделаны, а их может понадобиться до 5-7, пациенту требуется только корригирующая пластика, минимизирующая внешние недостатки.

Ребенок регулярно наблюдается у педиатра. С патологией борется целый коллектив докторов:

• Пластический хирург – проводит хейло-, урано- и велофарингопластику.
• Отоларинголог – борется с заболеваниями органов слуха и предотвращает их появление.
• Ортодонт – выравнивает и смещает зубы.
• Челюстно-лицевой хирург – устраняет косметический дефект при расщеплении десны, восстанавливает ее функции.
• Стоматолог – лечит зубы, помогает правильно ухаживать за полостью рта.
• Логопед – улучшает качество речи.
• Социальный работник, психолог – помогает ребенку не чувствовать себя изгоем, облегчает адаптацию в обществе, дает родителям ценные советы, оказывает моральную поддержку.

Уранопластика при волчьей пасти

Этот метод оперативного вмешательства позволяет полностью избавиться от дефекта в 92-98% случаев. Уранопластика бывает щадящей и радикальной. Операция по первому методу проводится в возрасте от 1,5 лет, а по второму – от 3 до 6 лет. Какому виду уранопластики отдать предпочтение, зависит от формы болезни. Разбежка цен на операцию – 10 000–300 000 рублей.

Операция сложная и требует долгого восстановления. Основной метод проведения уранопластики – по А.А. Лимбергу. Твердое нёбо формируется из слизисто-надкостничных лоскутов и тканей мягкого нёба. Операция состоит из 5 этапов:

1. Выделение слизисто-надкостничных лоскутов.
2. Освобождение сосудисто-нервных пучков.
3. Выполнение межпластинчатого разреза костной ткани.
4. Сужение среднего отдела глотки.
5. Послойное наложение швов, сшивание лоскутов.

Детям младшего возраста проводят щадящую пластику нёба по Л.Е. Фроловой. Главное отличие от радикального метода – отсутствие вмешательства в костную ткань. Уранопластика состоит из трех этапов:

1. Выделение лоскутов из области твердого и мягкого нёба.
2. Распрепарированние мышц мягкого нёба.
3. Сопоставление и ушивание лоскутов по средней линии.

После операции на верхнюю челюсть надевают защитную пластинку, которую ребенок носит до 1,5 месяцев. В течение 2-3 суток показан постельный режим, 10 дней нельзя разговаривать. После каждого приема пищи ротовую полость орошают раствором перманганата калия. На 7-9 день делают первую перевязку, затем их проводят через 2-3 суток.

Через 2 недели на защитную пластинку наносится термопластическая масса, увеличивающая давление на прооперированную область. Это помогает сформировать правильную форму нёба. Ребенка кормят жидкой высококалорийной пищей. Во время еды, сна и занятий с логопедом пластинку можно снимать. Уроки по исправлению нарушений речи показаны после первой перевязки.

Повторные операции проводятся при наличии сквозных дефектов в задних отделах твердого, на границе твердого и мягкого нёба. После уранопластики могут возникнуть осложнения – расхождение сшитых частей, отмирание трансплантируемых тканей. В местах наложения швов нередко образовываются рубцы, из-за чего нёбо становится коротким и неподвижным.

Прогноз и профилактика

Своевременно исправленная волчья челюсть не влияет на качество жизни. Дети наравне со сверстниками учатся в образовательных заведениях, занимаются спортом и всесторонне развиваются. Большую роль для успешной взрослой жизни играют регулярные занятия с логопедом и сеансы с психологом во время реабилитации. Косметические коррекции помогают сделать внешность неотличимой от обычной.

Чтобы не допустить формирования у ребенка волчьей пасти, женщина должна предпринимать такие меры:

• Регулярно обследоваться у врача на предмет явных и скрытых инфекций.
• Принимать фолиевую кислоту во время планирования ребенка и до 12 недели беременности.
• Отказаться от лекарств, запрещенных во время вынашивания ребенка.
• Не употреблять алкоголь, наркотики, табачные изделия.
• Особо тщательно беречься в первом триместре.
• Полноценно питаться, соблюдать режим сна и отдыха.

Видео