Агранулоцитоз – причины возникновения у детей и взрослых, факторы риска

Агранулоцитоз – патология кровеносной системы, для которой характерны синдром резкого снижения количества гранулоцитов в крови и возникновение осложнений: сепсиса, медиастинита, прободения кишечника, пневмонии, перитонита, гепатита. Лечение направленно на устранение причин заболевания.

Виды патологии

В зависимости от происхождения болезнь бывает:

  1. Врожденной (генетически обусловленная патология).
  2. Приобретенной.

К приобретенной форме относятся:

  • Цитостатическая болезнь (миелотоксический агранулоцитоз). Возникает при подавлении выработки гранулоцитов в костном мозге.
  • Иммунный агранулоцитоз. Появляется при образовании антигранулоцитарных антител к лейкоцитам. Делится на:
    • гаптеновый – возникает при приеме гаптенов (лекарственные препараты);
    • аутоиммунный – осложнение различных аутоиммунных заболеваний.
  • Генуинный (идиопатический) – патогенез и этиология до сих пор не установлены.

По течению синдром разделяют на:

  • острый;
  • хронический.
Миелотоксический и иммунный агранулоцитоза

Почему развивается заболевание

Гематологический синдром – не самостоятельная патология, его появление всегда связано с каким-либо патологическим воздействием на организм человека.
Если обнаружен агранулоцитоз – причины возникновения различают по разновидностям болезни:
  1. Врожденный – обусловлен наследственным фактором. Является сопутствующим заболеванием при ряде генетических патологий (семейная нейтропения, врожденная алейкия, синдром Швахмана-Дайемонда, гранулематозная болезнь, синдром Шедьяка-Штайнбринка-Хигаси, болезнь Костманна).
  2. Приобретенный – его причины:
    • наличие аутоиммунных болезней (ревматоидный артрит, болезнь Бехтерева, системная красная волчанка, склеродермия и пр.);
    • воздействие ионизирующего излучения;
    • метастазы в костном мозге;
    • прием цитостатических лекарственных препаратов (назначаются при онкологических, ревматологических заболеваниях);
    • длительный прием антибактериальных, противопаразитарных, противоревматических препаратов;
    • заболевание инфекционными болезнями в тяжелой форме (туберкулез, грипп, цитомегаловирусная инфекция, корь, вирус Эпштейн-Барра, краснуха, вирусный гепатит и др.);
    • генерализированная форма бактериальной инфекции, сепсис;
    • сильная степень исхудания;
    • воздействие токсических химикатов (ртуть, бензол, мышьяк, инсектициды).

Агранулоцитоз у детей может возникнуть по тем же причинам, что у взрослых, помимо этого одной из причин развития патологии становится хроническая детская доброкачественная нейтропения, в этом случае лечение не требуется.

Факторы провоцирующие развитие агранулоцитоза

Миелотоксический агранулоцитоз

По характеру причин, вызывающих заболевание, миелотоксический агранулоцитоз делят на:

  • экзогенный – вызывается негативным внешним воздействием;
  • эндогенный – возникает на фоне внутренних болезней, как осложнение при:
    • остром лейкозе;
    • хроническом миелолейкозе;
    • метастазировании красного костного мозга.

Самые распространенные причины, вызывающие заболевание:

  • отравление ядами, подавляющими функцию кроветворения (ртуть, толуол, бензол и др.);
  • радиоактивное излучение;
  • в результате воздействия на организм продуктов жизнедеятельности грибка типа Fusarium (поражает зерновые культуры);
  • прием миелотоксических медицинских препаратов – цитостатиков (метотрексат, циклофосфан и т.д.), антибиотиков (левомицетин), нейролептиков (аминазин).

Гаптеновый

Врожденный гаптеновый агранулоцитоз возникает как следствие генетических нарушений. Возникновение иммунного агранулоцитоза провоцируют такие факторы:

  • прием медикаментов НПВС, сульфаниламидов, производных пиразолона (анальгин, бутадион, амидопирин, аспирин), а также лекарственных средств – гаптенов, используемых для лечения сахарного диабета, туберкулеза, гельминтозов;
  • наличие ряда заболеваний-коллагенозов (болезней соединительной ткани, таких как ревматоидный артрит, аутоиммунный тиреоидит, системная красная волчанка и др.);
  • тяжелая форма инфекционных заболеваний (желтая лихорадка, грипп, малярия, брюшной тиф, полиомиелит и пр.);
  • как осложнение хронического лимфолейкоза, синдрома Фелти, апластической анемии, гемолитической анемии и тромбоцитопении.

Аутоиммунный

Синдром развивается на фоне аутоиммунных заболеваний соединительной ткани (ревматоидный артрит, системная красная волчанка). Спровоцировать его могут:

  • психологические причины (стресс, травма);
  • вирусная инфекция;
  • врожденная предрасположенность к аутоиммунным процессам.
Аутоиммунные заболевания

Агранулоцитоз как осложнение медикаментозной терапии

Лекарственный агранулоцитоз может стать тяжелым осложнением медикаментозной терапии. В группу препаратов, способных привести к возникновению патологии относят:

  • Цитостатики (метотрексат, циклофосфан).
  • Гаптены. К ним относят антибиотики, обезболивающие, противотуберкулезные препараты. Особенно часто побочное действие дают следующие лекарства (при приеме курсом): амидопирин, аспирин, тубазид, диакарб, анальгин, бутадион, эритромицин, ПАСК, индометацин, изониазид, фтивазид, норсульфазол, триметоприм, пипольфен.

Возникновение патологии зависит не только от приема указанных медикаментов, но и от ряда факторов, к которым относятся:

  • состояние иммунной системы;
  • пол и возраст пациента;
  • наличие и тяжесть сопутствующих заболеваний;
  • условия и качество жизни.

Видео

Опрос Доверяете ли вы современной медицине?
Спасибо за ответ

Статья обновлена: 18.01.2019